Журнал «Медицина неотложных состояний» 4 (59) 2014

Статья опубликована на с. 18-26

Внезапная смерть (ВС) может оказаться трагическим исходом различных заболеваний. Статистические данные, характеризующие распространенность ВС, существенно различаются в разных исследованиях и в разных странах. Во многом это объясняется разногласиями в трактовке самого понятия ВС. Всемирная организация здравоохранения определяет ее как засвидетельствованную ненасильственную смерть, происходящую мгновенно или в течение 1 часа после начала острых симптомов. Если же у события не было свидетелей, ВС определена временным интервалом не более 24 часов от того момента, когда человека в последний раз видели живым. Необходимо отметить, что острая алкогольная интоксикация, острое отравление наркотическими средствами или смерть от других токсических веществ рассматриваются как насильственная смерть и исключены из понятия ВС.

ВС, обусловленную патологическими изменениями со стороны сердца или коронарных артерий, принято называть внезапной сердечной смертью (ВСС) [1, 2]. В тех случаях, когда не выявлена никакая иная причина и не обнаружено структурных или гистологических изменений миокарда или сосудов сердца, причина смерти описывается как аутопсия-отрицательная и трактуется как синдром внезапной аритмической смерти, или sudden arrhythmic death syndrome (SADS) [3, 4]. Ограничение по времени в 1 час повышает вероятность аритмического механизма смерти [5, 6]. Аутопсия-отрицательную необъяснимую смерть во сне чаще называют синдромом внезапной необъяснимой смерти, или sudden unexplained death syndrome (SUNDS) [7–9].

ВСС является самой частой причиной ВС. Во всем мире она составляет 50 % и более от всей сердечной летальности [10–12]. Пики ВСС приходятся на возраст от рождения до 6 месяцев (синдром внезапной детской смерти) и далее от 45 до 75 лет, в подавляющем большинстве случаев от ишемической болезни сердца (до 80 % от всех аутопсий) [13, 14].

Распространенность ВСС, отмечаемая в странах Запада, колеблется в пределах от 0,36 до 1,28 случая на 1000 населения в год. Именно такой (от 36 до 127 случаев на 100 000 населения) она считается и по данным Европейского общества кардиологов [14–16]. В США от ВСС умирают от 250 000 до 500 000 человек ежегодно, что составляет 15 % от всей летальности [13, 14, 17]. В Австралии и Новой Зеландии ежегодно умирает внезапно до 50 000 человек [18], в Великобритании, по данным официальной статистики, от ВСС погибают 1,34 на 100 000 человек в год. При этом примерно в одном из каждых 20 случаев ВСС патологоанатомы не находят ни морфологических, ни гистологических изменений со стороны сердца и сосудов [19].

ВС в молодом возрасте (менее 35 лет, исключая детей) является достаточно редким событием и составляет лишь 1–2 % всех случаев смерти [8, 20]. Статистические данные по причинам ВС в молодом возрасте неодинаковы в различных странах. Так, в одной из голландских работ сообщается о том, что структурные изменения сердца отсутствовали у 29 % умерших внезапно молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет. В 25 % случаев причиной смерти был инфаркт миокарда, в 12 % — миокардит, в 6 % — гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) [21]. В Австралии аутопсия-отрицательная внезапная аритмическая смерть составила 21 %, атеросклероз коронарных артерий как причина ВСС — 18 %, дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — 12 %, ГКМП — 11 %, миокардит — 11 % [18]. В США наиболее распространенной причиной ВСС молодых называют ГКМП [22], в то время как в Италии лидирует аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКДПЖ) [8, 15, 23–26].

В совсем недавно опубликованное масштабное южнокорейское исследование было включено 10 867 солдат. Методами обследования были стандартная электрокардиография (ЭКГ) покоя, холтеровское мониторирование, тредмил-тест, эхокардиография, а также, по показаниям, провокационная проба с флекаинидом. Выявлено 5,95 % случаев гипертрофии левого желудочка без признаков ГКМП по данным эхокардиографии, у 0,90 % обнаружены специфические ЭКГ-паттерны синдрома Бругада (из них положительный провокационный тест с флекаинидом только у одного), в 0,17 % выявлен синдром преждевременного возбуждения желудочков, в 0,5 % регистрировалась эпсилон-волна, характерная для АКДПЖ (ни в одном случае диагноз не был подтвержден с помощью эхокардиографии), в 0,02 % выявлен удлиненный интервал QT (без желудочковых аритмий в ходе холтеровского мониторирования и тредмил-теста). По результатам работы авторы сделали небесспорный вывод о том, что основной причиной ВСС у молодых азиатских мужчин является синдром Бругада [27].

Традиционно широко освещается в литературе проблема ВС в целом и ВСС в частности у спортсменов. По многочисленным данным, ВСС среди молодых профессиональных спортсменов в настоящее время составляет примерно 0,4–0,6 на 100 000 [15, 23, 25, 26, 28, 29]. В Великобритании примерно 80 % всех нетравматических случаев ВС у молодых профессиональных спортсменов были связаны с сердечно-сосудистой патологией, из них ГКМП составила 40–50 % [22].

В крупном американском исследовании, проведенном в Миннеаполисе, проанализированы причины ВС 1866 спортсменов, представляющих 38 различных видов спорта, за 1980–2006 г. Большинство смертей произошло во время или в ранние сроки после физических упражнений. Только 11 % жертв были женщины. Общая смертность в этой группе составила 0,61 на 100 000. Большинство случаев ВС (56 %) были обусловлены сердечно-сосудистыми заболеваниями. Наиболее распространенной причиной была ГКМП (36 %). Тупая травма грудной клетки (commotion cordis) была причиной 22 % случаев ВС [30].

Принято считать, что риск ВСС напрямую связан с тяжелой физической нагрузкой [11, 31]. Однако сравнительно недавно опубликованное Орегонское исследование свидетельствует о том, что ВСС часто ассоциирована с бытовыми нагрузками, с так называемой «световой активностью». Весьма часто ВСС происходит во время сна. ВСС во время сексуальной активности случается только у мужчин [32].

Имеются различия в частоте возникновения ВСС среди мужчин и женщин, а также среди различных этнических групп. Около 75 % случаев ВСС происходят с мужчинами [4, 16, 33–36]. Они имеют на 50 % более высокий стандартизированный по возрасту уровень ВСС по сравнению с женщинами [12]. У афроамериканцев ВСС встречается чаще, чем у белых, латиноамериканцев и азиатов [13].

Несмотря на продемонстрированные весьма существенные различия в определении причин ВСС у молодых людей по данным разных авторов, для всех очевидно, о каких именно заболеваниях идет речь.

Принято считать, что в большинстве случаев причиной ВСС являются генетически детерминированные заболевания сердца со структурными изменениями (ГКМП, ДКМП, АКДПЖ, некомпактный миокард и др.) или без таковых: так называемые первичные электрические заболевания сердца, или каналопатии (синдром удлиненного QT-интервала, синдром короткого QT-интервала, синдром Бругада, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия и др.) [5, 7, 37, 38].

С сожалением приходится констатировать, что Россия лидирует среди индустриально развитых стран как по показателям общей смертности, так и по показателям смертности от сердечно-сосудистых заболеваний [39]. По-видимому, и показатель ВСС также является высоким, однако точными статистическими данными мы не располагаем. Часто называемая цифра в 400 000 случаев ВСС в год [1] является скорее экстраполяцией американских и европейских данных. Мы также не смогли обнаружить в доступной литературе российских статистических данных о ВС молодых людей.

Целью настоящего ретроспективного исследования явилась оценка причин внезапной ненасильственной смерти молодых людей в возрасте от 14 до 35 лет, умерших в 2009 году в Санкт-Петербурге, по данным протоколов судебно-медицинских аутопсий и сопутствующей документации.

Материал и методы исследования

В 2009 г. Санкт-Петербургским бюро судебно-медицинской экспертизы было проведено 21 773 аутопсии. Из них 10 440 аутопсий было выполнено на базе 1-го городского судебно-медицинского морга. Молодых людей в возрасте от 14 до 35 лет, умерших внезапно, без явных признаков насилия, оказалось 538 из 10 440 (5,15 %). Именно эти 538 протоколов вскрытий (в том числе данные органометрии и морфометрии сердца, гистологические и токсикологические исследования) были подвергнуты настоящему ретроспективному анализу. Кроме того, изучались протоколы полиции, в том числе протоколы опроса свидетелей и/или родственников.

Полученные результаты

У всех умерших было проведено токсикологическое исследование, результаты которого представлены в табл. 1. Как можно видеть, 152 случая ВС из 538 (28,2 %) были вызваны острым отравлением алкоголем и/или наркотиками, в некоторых случаях — отравлением неизвестным веществом. Отравлений наркотиками оказалось 96 (средний возраст в группе 25,7 ± 9,3 года), мужчин — 83. В подавляющем большинстве наркотические вещества были представлены синтетическими производными опиума (более 80 %). Чаще всего это был морфин, реже — метадон и героин. Имелись случаи сочетания опиатов с седативными и/или снотворными средствами.

Острая алкогольная интоксикация (содержание алкоголя в крови более 6 ‰) была констатирована у 19 умерших (средний возраст 29,3 ± 5,7 года), из них мужчин — 17. Смертельное сочетание алкоголя и наркотиков (этанол и опиаты) было обнаружено у 12 человек (средний возраст 28,9 ± 5,9 года), из них мужчин — 10. Наконец, причина ВС была определена как «отравление неизвестным веществом» у 25 человек (средний возраст 24,1 ± 9,9 года), из них мужчин — 20. Такая неопределенность обусловлена ростом количества вновь синтезируемых наркотиков и затруднениями при их идентификации.

Во всех этих 152 случаях ВС была сочтена насильственной, они были исключены из дальнейшего анализа. Таким образом, из общего числа (10 440) проведенных судебно-медицинских аутопсий внезапно умерших ненасильственной смертью в возрасте от 14 до 35 лет оказалось 386 (3,7 %). Экстракардиальной причина ВС была у 95 человек из 386 (24,6 %). Причины внесердечной смерти представлены в табл. 2. Как видно из табл. 2, чаще всего это была легочная патология (пневмония — 27, туберкулез легких — 21, тромбоэмболии ветвей легочной артерии — 4). Весьма часто встречались онкологические заболевания, несколько реже — инсульты и патология печени и поджелудочной железы. Последняя, весьма вероятно, связана со злоупотреблением алкоголем.

В 291 случае (75,4 %) причиной ВС была кардиальная патология, характер которой отражает табл. 3.

Как следует из табл. 3, из всей кардиальной патологии как причины ВСС судебно-медицинский диагноз основного заболевания был сформулирован как «кардиомиопатия» в целом в 272 случаях из 291 (93,5 %). Из них в 57 (20,95 %) речь шла об алкогольной кардиомиопатии. В числе этих 57 умерших было 43 мужчины в возрасте 29,9 ± 5,1 года и 14 женщин в возрасте 28,6 ± 6,4 года. Диагноз устанавливался в соответствии с данными катамнеза (длительное злоупотребление алкоголем) и/или на основании наличия в крови более 2,5 ‰ алкоголя, что соответствует сильному алкогольному опьянению. При аутопсии структурные изменения сердца присутствовали не всегда. Из имеющейся патологии чаще выявлялись умеренные увеличение массы сердца, гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца. Определялось повышенное субэпикардиальное накопление жировой клетчатки. Гистологически алкогольная кардиомиопатия характеризовалась сочетанием атрофии с гипертрофией мышечных волокон, дистонией интрамуральных артерий, причудливыми контурами сосудов, мелкокапельной жировой дистрофией кардиомиоцитов, липоматозом стромы миокарда. Дополнительными признаками хронической алкогольной интоксикации являлись изменения со стороны печени: чаще жировой гепатоз, реже алкогольный гепатит и (редко в этой возрастной категории) цирроз печени, а также склероз и липоматоз поджелудочной железы, склероз мягких мозговых оболочек, наличие старых периваскулярных кровоизлияний в ткани головного мозга (результат эпизодов резкого венозного полнокровия головного мозга при алкогольных эксцессах).

В 95 случаях (34,9 %) в судебно-медицинских заключениях кардиомиопатия трактовалась как «токсическая». Следует отметить, что в Международной классификации болезней такая нозологическая форма отсутствует. Из числа этих 95 умерших было 85 мужчин в возрасте 26,4 ± 8,4 года и 10 женщин в возрасте 24,1 ± 9,9 года. В их крови или моче либо не было обнаружено алкоголя и/или наркотиков, либо их количество было незначительным. Характерными для токсической кардиомиопатии, помимо других очевидных причин смерти, были дряблый, тусклый, глинистого вида миокард, неспецифические изменения по данным гистологического исследования, некоторые дополнительные признаки токсического воздействия (увеличение селезенки и/или жировой гепатоз). Немаловажное влияние на заключение судебно-медицинского эксперта оказывало наличие следов внутривенных инъекций и постинъекционых рубцов в проекции подкожных вен.

Диагноз был сформулирован как «кардиомиопатия неуточненная, острая миокардиальная недостаточность» в 108 случаях (39,7 %). Из них мужчин было 95 (возраст 24,1 ± 9,9 года), женщин — 13 (возраст 26,1 ± 8,5 года). В этой группе умерших макро- и микроскопические структурные изменения сердца отсутствовали либо были незначительными. Как правило, отсутствовал алкогольный анамнез или анамнез употребления наркотиков. По весьма скудным данным, представленным полицией со слов родственников умерших и/или очевидцев события, в большинстве случаев смерть наступала мгновенно либо во сне.

ГКМП была диагностирована у 7 умерших (2,6 %) — все мужчины, средний возраст 26,9 ± 8,2 года. Диагноз устанавливался на основании наличия асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. В части случаев он подтверждался патогномоничной гистологической картиной: дискомплексацией мышечных волокон, дезорганизацией кардиомиоцитов.

ДКМП была выявлена у 5 умерших (1,8 %) — 3 мужчин (27, 28 и 35 лет) и 2 женщин (28 и 35 лет). Этому диагнозу соответствовали дилатация всех камер сердца и некоторое увеличение его массы (свыше 400 г) в отсутствие гипертрофии миокарда.

По результатам 15 судебно-медицинских аутопсий (5,15 %) диагноз был сформулирован как «ишемическая болезнь сердца, острая коронарная недостаточность». В числе этих 15 было 14 мужчин в возрасте 29,5 ± 5,5 года и 1 женщина 34 лет, страдающая ожирением. Диагноз устанавливался на основании наличия значимых атеросклеротических изменений коронарных артерий и гистологической картины, соответствующей проявлениям острой ишемии (повышенная эозинофилия, расстройства кровообращения в сосудах микроциркуляторного русла с неравномерным кровенаполнением капилляров, отек стромы миокарда, спазм и плазматическое пропитывание интимы мелких интрамуральных артерий). Реже определялся морфологический субстрат острого коронарного синдрома в эпикардиальных артериях (атеротромбоз с признаками нестабильности атеросклеротической бляшки).

Активный миокардит диагностирован лишь у 3 человек, из них 2 мужчин (23 и 29 лет) и 1 женщина 20 лет. Проявлением острого миокардита считалось наличие лимфоцитарной инфильтрации. В 1 случае (мужчина 20 лет) был выявлен врожденный порок сердца: сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

Обсуждение полученных результатов

Очевидно, что основной причиной ВСС людей старшего и среднего возраста являются сердечно-сосудистые заболевания [1, 4, 19, 40–42]. В то же время в России, к сожалению, практически не существует работ, характеризующих структуру ВС в целом и ВСС у молодых людей. Такие исследования представляются чрезвычайно важными, в частности, в связи с тем, что многие из заболеваний сердечно-сосудистой системы, являющиеся причиной смерти в молодом возрасте, являются генетически детерминированными, наследуемыми.

Сама по себе внезапность смерти молодого человека влечет за собой необходимость исключения ее насильственного характера. Следствием этого является то, что ВС и ВСС молодых людей являются объектом исследования судебно-медицинского эксперта, а не патологоанатома. Уже один только этот факт может привести к существенным расхождениям в оценке причин ВСС. Это обусловлено различиями в профессиональной подготовке, в методологии, но самое главное — в задачах аутопсии. Можно полагать, что главной задачей судебно-медицинского эксперта — и совершенно обоснованно — является исключение насильственного характера ВС. Как известно, насильственной, в частности, считается ВС вследствие острого отравления наркотиками и острой алкогольной интоксикации.

В представленном ретроспективном исследовании с острым отравлением наркотиками была связана каждая пятая ВС молодых людей. Если к этому добавить острую алкогольную интоксикацию и некоторое число имевших место отравлений неизвестным веществом, то таких умерших оказалось более четверти от всех включенных в выборку. Весьма примечательным выглядит и соотношение между умершими от острого отравления наркотиками и умершими от острой алкогольной интоксикации: примерно 5 : 1.

Однако общее число умерших, ВС которых связана с алкоголем и/или наркотиками, может оказаться еще большим, если вспомнить о том, что еще для 57 умерших причиной ВС указана алкогольная кардиомиопатия: 209 из 538, то есть 38,9 %. Здесь необходимо вспомнить о том, что мы пока говорим о ВС, а не о ВСС. В связи с этим представляют интерес иные, некардиологические причины ВС. Вполне обоснованным выглядит предположение о том, что такие из них, как острый панкреатит и цирроз печени [43, 44], а также, возможно, туберкулез легких [45], пневмония [46–48] и некоторые другие, могут ассоциироваться со злоупотреблением алкоголем и наркотиками. Очевидно, таким образом, что решение проблемы снижения ВС и ВСС у молодых людей не может быть реализовано в отрыве от решения проблемы алкоголизма и наркозависимости [49, 50].

Переходя к обсуждению причин ВСС, необходимо начать с того, что лишь небольшое число аутопсий (5,15 %) позволило выявить в данной возрастной категории ишемическую болезнь сердца, что вполне соответствует литературным данным [42, 51, 52]. Единичными были установленные диагнозы активного миокардита, что данным других авторов не соответствует [53–55]. Почти полное отсутствие выявленных врожденных пороков сердца можно объяснить тем, что исследовались аутопсии умерших не младше 14 лет.

В подавляющем же большинстве случаев ВСС (93,5 %) судебно-медицинский диагноз формулировался как «кардиомиопатия». При этом не возникает никаких вопросов при выявлении ГКМП и, пожалуй, ДКМП, но они составляют соответственно лишь 2,6 и 1,8 % от всех причин ВСС. Это несколько меньше, чем в доступной литературе [38, 56, 57].

Менее очевидной выглядит формулировка диагноза «алкогольная кардиомиопатия» (20,95 % случаев), но в этом случае диагноз хотя бы подтвержден, помимо неспецифических макро- и микроскопических изменений миокарда, данными катамнеза и/или содержанием алкоголя в крови, соответствующим тяжелой степени алкогольного опьянения [43, 58–60]. Что же касается таких формулировок диагноза, как «кардиомиопатия неуточненная, острая миокардиальная недостаточность» (39,7 % случаев) и «токсическая кардиомиопатия» (34,9 %), то они не могут не вызывать некоторых сомнений, так как выявляемые при этом макро- и микроскопические неспецифические изменения, как правило, минимальны или вовсе отсутствуют.

Обоснованность этих сомнений подтверждается также тем, что при анализе такой объемной выборки (более 10 000 аутопсий) ни в одном случае не возникло предположения о наличии у умершего такой патологии, как, например, миокардитический кардиосклероз, АКДПЖ, некомпактный миокард, аномалии развития коронарных артерий. Весьма удивительным представляется также тот факт, что ни в одном из заключений по результатам аутопсии не отражено полное отсутствие макро- и микроскопических изменений, за исключением, скажем, признаков фибрилляции желудочков. Между тем среди такого большого количества умерших молодых людей не могло не оказаться субъектов с генетически детерминированными первичными электрическими заболеваниями сердца: синдромом удлиненного QT-интервала, синдромом Бругада и др. [43, 58–60]. Трудно предположить, что все они без исключения страдали хроническим алкоголизмом или наркозависимостью.

Анализ протоколов аутопсий позволяет предположить, что между судебно-медицинскими и патологоанатомическими аутопсиями существуют, как уже упоминалось выше, методологические различия. Так, сложилось впечатление, что морфометрия сердца в некоторых случаях могла проводиться без должной тщательности. Гистологические исследования, возможно, не имели специфической направленности, так как участки взятого миокарда нередко не маркировались, количество взятых участков сердца было ограниченным и не охватывало все структуры сердца. Правый желудочек сердца практически не подвергался ни должному морфологическому, ни какому-либо вообще гистологическому анализу. Все это не позволяло судебно-медицинскому эксперту ориентироваться на гистологическое заключение в верификации диагноза. Коронарные артерии не всегда вскрывались вдоль, в результате чего судить о возможном их аномальном расположении не представлялось возможным. Не всегда подвергались тщательному исследованию межпредсердная перегородка и клапаны сердца.

ВСС в молодом возрасте неожиданна, часто необъяснима и всегда является трагедией для всей семьи. Ни в коем случае не умаляя пагубное влияние алкоголя или наркотиков на миокард, следует все же учитывать, что их употребление, а также использование многих лекарственных средств могут служить дополнительным пусковым фактором наряду с уже имеющимся генетически обусловленным анатомическим аритмическим субстратом. Учитывая то, что, по всеобщему мнению, превалирующей причиной ВСС у молодых людей являются генетически детерминированные заболевания сердца, в том числе наследуемые по аутосомно-доминантному типу, для семьи умершего крайне важно установить точную причину его смерти [61, 62]. Поэтому наряду с данными аутопсии для постановки диагноза совершенно необходим тщательно собранный катамнез заболевания [37]. Однако судебно-медицинские эксперты, к сожалению, владеют весьма скудной информацией о катамнезе в целом и обстоятельствах смерти в частности. Протоколы полиции ориентированы в первую очередь на исключение насильственной причины смерти, поэтому описывается только место, где она произошла, а также положение тела. В лучшем случае может присутствовать информация о приверженности умершего к наркотикам и/или алкоголю. Практика опроса свидетелей и родственников об обстоятельствах смерти, предшествующих симптомах, наследственности и т.п. фактически отсутствует. Между тем с точки зрения кардиолога важной может оказаться информация из любого источника [37], например от членов семьи, близких друзей, участкового терапевта и т.д. Необходимо владеть информацией о профессии, спортивной активности, вредных привычках умершего [8, 15, 23–26]. Крайне важны сведения об обстоятельствах смерти: дате, временном интервале (мгновенная или менее 1 часа), месте смерти (дома, на работе, на отдыхе), ее обстоятельствах (в покое, во время сна, во время бытовой или тяжелой нагрузки, во время эмоционального стресса, купания и т.д.), наличии предшествующих симптомов [1, 63]. Важным может оказаться выявление подозрительных обстоятельств смерти (угарный газ, побои, дорожное происшествие и т.д.) [18]. В ходе расспроса родственников должно сложиться впечатление об общем состоянии здоровья умершего, возможных значимых заболеваниях (особенно важны наличие синкопальных состояний, нарушений ритма сердца, болей в области сердца, субфебрилитета, артериальной гипертензии, недавних инфекционных болезней, эпилепсии, бронхиальной астмы и т.д.). Требуется уточнить, употреблял ли умерший лекарственные средства (какие, как долго и в каких дозировках). Крайне важно собрать сведения о наследственности: преждевременная ВС в семье, аритмии, обмороки или другие возможные проявления заболеваний сердца у родственников [8, 15, 18, 23–26]. Собранная именно таким образом информация позволит заподозрить генетически детерминированное заболевание сердца и оптимизировать процедуру аутопсии за счет более тщательной макро- и микроскопии. Это поможет выявить такие наследуемые заболевания, как АКДПЖ, ГКМП, некомпактный миокард и др.

Впрочем, отсутствие структурных изменений сердца также является крайне важным диагностическим критерием [5, 7–9, 63]. Как уже отмечалось ранее, в нашем исследовании в группах с диагнозами «кардиомиопатия, острая миокардиальная недостаточность» и «токсическая кардиомиопатия» встречалось немало протоколов аутопсий, в которых не были описаны сколь-нибудь значимые макро- и микроскопические изменения сердца. В таких случаях во всем мире причина смерти описывается как аутопсия-отрицательная и трактуется как синдром внезапной аритмической смерти. Принято считать, что основной причиной такой ВСС являются жизнеопасные желудочковые нарушения ритма сердца, обусловленные наличием ряда заболеваний, не связанных со структурными изменениями сердца и объединенных терминами «каналопатии» или «первичные электрические заболевания сердца» [5, 7–9]. В основе этих заболеваний лежат мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, экспрессирующихся в миокарде, а также их модуляторов [62]. Безусловно, для верификации этих заболеваний необходимо генетическое тестирование, недоступное в настоящее время в качестве рутинного [25, 61, 64]. Однако выделение данной категории умерших, а также тех, причиной смерти которых явились генетически детерминированные органические заболевания сердца (АКДПЖ, ГКМП, некомпактный миокард и др.), может и должно помочь практическим кардиологам сосредоточить свои усилия на обследовании ближайших родственников пробандов и предпринять профилактические (а возможно, и лечебные) меры для снижения среди них риска ВСС.

Хорошо известно, к сожалению, что ВСС может быть первым и единственным проявлением болезни сердца. Очевидно также, что ни одна страна мира не может себе позволить чрезвычайно дорогое скрининговое обследование своего молодого населения для исключения таких заболеваний [64]. Возможно, компромиссный, но в то же время достаточно эффективный способ решения проблемы — создание инновационного направления, заключающегося в тесном сотрудничестве судебно–медицинской службы и практической кардиологии.

Выводы

1. Непосредственной причиной внезапной смерти молодых людей в возрасте 14–35 лет более чем в четверти случаев является передозировка наркотиков и/или алкогольная интоксикация. При этом общее число умерших, внезапная смерть которых прямо или косвенно связана с алкоголем и/или наркотиками (алкогольная кардиомиопатия, острый панкреатит, цирроз печени, туберкулез легких и др.), является существенно большим.

2. В подавляющем большинстве случаев (93,5 %) по результатам судебно-медицинской аутопсии причина внезапной сердечной смерти молодых людей формулируется как кардиомиопатия, чаще всего неуточненная, токсическая или алкогольная. Именно эти диагнозы, по всей видимости, вобрали в себя почти полностью отсутствующие в выборке генетически детерминированные структурные заболевания сердца, а также аутопсия-отрицательные смерти.

3. Очевидное несовпадение причин внезапной сердечной смерти у молодых людей по данным судебно-медицинских аутопсий и по современным литературным данным, основанным на результатах патологоанатомических аутопсий, обусловлено, видимо, методологическими различиями и разницей в задачах судебно-медицинской и патологоанатомической экспертизы.

4. Представляется целесообразным проведение работы, в рамках которой одни и те же случаи внезапной сердечной смерти молодых людей будут подвергнуты последовательно судебно-медицинской и патологоанатомической экспертизе с последующим сравнением результатов.