Журнал «Здоровье ребенка» 4 (39) 2012

Исследования механизмов формирования ритма сердца и оптимизации методов диагностики и лечения нарушений ритмовождения остаются одними из наиболее актуальных в экспериментальной и клинической кардиологии. В структуре патологии проводящей системы сердца выделяют брадиаритмию, основным признаком которой является замедленный сердечный ритм вплоть до его остановки. Это обусловлено поражением клеток­водителей ритма первого порядка (клеток синусового узла (СУ)) либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки, т.е. области атриовентрикулярного (АВ) проведения.

Аритмии вследствие нарушения нормального функционирования синусового узла и атриовентрикулярного соединения являются полиморфными по клинической симптоматике и ЭКГ­проявлениям и трудными в диагностике и лечении. Распространенность идиопатической синусовой брадикардии у детей не определена, что может быть обусловлено длительным бессимптомным течением аритмии. Нередко впервые синусовая брадикардия, АВ­блокады и другие виды брадиаритмий выявляются при обследовании пациентов во время планового медицинского осмотра по поводу различных соматических заболеваний. При этом именно нарушения пейсмейкерной активности СУ могут быть одной из причин развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти в детском возрасте.

По данным М.А. Школьниковой и соавт., синусовая брадикардия в структуре аритмий составляет 3,5 % [1]. Частота внезапной сердечной смерти при брадиаритмиях у лиц в возрасте от 1 года до 22 лет достигает 2,3 %. Причем представители мужского пола умирают внезапно чаще. У детей первого года жизни это соотношение составляет 3 : 1, а в возрасте 1–16 лет — 5 : 1 [2]. Согласно данным И.В. Андрущенко, распространенность нарушений ритма сердца и проводимости в Украине среди школьников достигает 10,7 % [3].

В последние годы изменилось мнение о «безопасности» даже минимальных проявлений дисфункции синусового узла при естественном течении аритмии [1, 4]. Устойчивое (более 3 лет) снижение частоты сердечного ритма менее второго перцентиля прогнозирует развитие нарушения функции синусового узла у школьников с чувствительностью 71 % и специфичностью 38 % [4]. Среди здоровых детей признаки дисфункции СУ при проведении холтеровского мониторирования (ХМ) выявляются у 2,7 %. При отсутствии лечения в течение 5–6 лет формирование синдрома слабости синусового узла (СССУ) с выраженными клинико­электрокардиографическими проявлениями отмечается у 56 % детей с ранее диагностированной синусовой брадикардией [1].

Как известно, синоатриальный узел (узел Киса — Флека) расположен в верхней части правого предсердия, несколько латеральнее устья верхней полой вены. В узле находятся соединительнотканные волокна, типичные кардиомиоциты и специфические мышечные клетки — P­клетки, которые генерируют электрические импульсы, и Т­клетки, проводящие эти импульсы. От синоатриального узла отходят несколько пучков к предсердно­желудочковому узлу (узел Ашоффа — Тавары), расположенному на границе правого предсердия и желудочка. От него отходит пучок Гиса, разделяющийся на 2 ножки, которые проходят под эндокардом желудочков, затем достигают клеток миокарда в виде тонких волокон Пуркинье. При повреждении синусового узла функцию генерации импульса берет на себя предсердно­желудочковый узел, что приводит к значительному снижению частоты сердечных сокращений (ЧСС). Собственно клеткам проводящей системы сердца свойственно спонтанное ритмичное возбуждение. Так, изолированные клетки синусового узла, помещенные в культуру ткани, сокращались вначале независимо одна от другой, но по мере увеличения их количества объединялись в группы и сокращались в едином ритме, заданном одной клеткой с максимальной частотой сокращений [3, 5–7].

Хорошее кровоснабжение и иннервация обеспечивают большой диапазон реакций СУ в различных состояниях. Кровоснабжается узел артерией синусового узла, отходящей от правой коронарной либо огибающей артерии. Иннервация осуществляется правосторонним блуждающим нервом, обеспечивающим отрицательный хронотропный эффект, и симпатическими нервами, вызывающими положительный хронотропный эффект.

Критерии диагностики брадикардии у детей разнятся по данным разных авторов. Так, М.Б. Кубергер в 1983 году считал брадикардией уменьшение ЧСС менее 100 уд/мин у детей младшего возраста и менее 80 уд/мин у более старших [8]. По мнению Л.М. Макарова [9], электрокардиографическими критериями синусовой брадикардии являются правильный синусовый ритм и снижение ЧСС менее 15 % от долженствующих возрастных показателей. По данным поверхностной ЭКГ­покоя, нижняя граница нормы ЧСС у детей до 3 лет — 100 уд/мин, 3–9 лет — 60 уд/мин, 9–16 лет — 50 уд/мин [9, 11].

О.А. Мутафьян и соавт. (2003) синусовой брадикардией считают урежение частоты сердечных сокращений на 5–40 % ниже возрастной нормы, при этом замедление ЧСС на 5–15 % соответствует умеренной (I ст.), 15–30 % — средней (II ст.), 30–40 % — выраженной (III ст.) брадикардии [10]. По данным И.М. Миклашевич с соавт. (2007), о наличии брадикардии свидетельствует снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 2­го перцентиля возрастного распределения ЧСС (табл. 1) [12, 13].

По результатам холтеровского мониторирования, по данным ряда авторов [9, 11], минимальная ЧСС у здоровых детей от 0 до 1 мес. составляет 70 уд/мин, 1 мес. — 1 год — 65 уд/мин, 1–6 лет — 60 уд/мин, 7–10 лет — 45 уд/мин, 10–16 лет — 40–45 уд/мин, старше 16 лет — 35 уд/мин (табл. 2). Во время ХМ оценивают ЧСС в периоды бодрствования, дневного и ночного сна.

Важным показателем сердечной деятельности являются паузы синусового ритма, продолжительность которых зависит от возраста ребенка. Так, у детей первого года жизни максимальное нормальное значение паузы синусового ритма составляет 1100 мс, 1–3 лет — 1200 мс, 3–10 лет — 1300 мс, 10–16 лет — 1500 мс, 16–18 лет — 1750 мс, старше 18 лет — 2020 мс [13, 14].

Установлено, что на функцию СУ влияют многочисленные экзогенные и эндогенные воздействия, а по изменению параметров его функционирования можно судить не только о состоянии сердца, но и всего организма. Выделяют физиологическую и патологическую синусовую брадикардию (СБ). Физиологическая СБ связана с преобладанием парасимпатической иннервации или понижением активности симпатического отдела. Ее могут иметь дети, занимающиеся спортом, после 2 лет регулярных и интенсивных тренировок (занятия не менее 4 часов в день 4–5 раз в неделю) [15, 16], а также здоровые недоношенные новорожденные (как транзиторный этап) [2].

Среди патологических форм брадикардии выделяют: конституционально­семейную, эндокринную, нейрогенную, токсическую, лекарственную и органическую [1]. Эндокринная форма брадикардии наиболее часто встречается у детей с врожденным и приобретенным гипотиреозом, гипопитуитаризмом, метаболическим алкалозом, почечной недостаточностью, гиперкалиемией (диабетический кетоацидоз, почечная недостаточность, травмы с размозжением скелетных мышц, поражение коры надпочечников, избыточная терапия калием), при голодании, гипотермии [8, 14, 17]. Нейрогенная (вагусная) форма брадикардии может наблюдаться при вагоинсулярных кризах, депрессивном психоневрозе с гипотензией и гипотермией, лабиринтите, острой гипоксии, сочетающейся с гиперкапнией, язвенной болезни желудка, остром диффузном гломерулонефрите с резким подъемом артериального давления и отеком мозга, реконвалесценции после тяжелых инфекционных заболеваний, приступе почечной, печеночной или кишечной колики, хирургическом лечении (на глазных яблоках, при шейных и медиастинальных опухолях, скользящей пищеводной диафрагмальной грыже), а также рвотных движениях, кашле, пробе Вальсальвы, массаже синокаротидной зоны, надавливании на глазные яблоки, психологической релаксации (йоге). Брадикардия токсического генеза может быть обусловлена брюшным тифом, холерой, паротитом, отравлением фосфорорганическими соединениями. Лекарственная форма брадикардии возникает при приеме b­адреноблокаторов, блокаторов Са­каналов, антиаритмических препаратов I класса, некоторых транквилизаторов, сердечных гликозидов [8, 15, 16]. Органическая форма брадикардии развивается при гипертрофической кардиомиопатии, легочной гипертензии, синдроме слабости синусового узла [15, 16].

Клинические проявления брадикардии зависят от степени хронотропной недостаточности. Первые и наиболее ранние симптомы обусловлены умеренным нарушением церебрального кровотока: повышением нервной возбудимости, снижением памяти, бессонницей. Более выраженные изменения приводят к быстрой утомляемости, немотивированной слабости, головокружениям, пресинкопальным и синкопальным состояниям [2, 8, 13, 15]. При аускультации сердца и пальпации периферического пульса определяется медленная регулярная ЧСС. Над легочной артерией может выслушиваться шум, усиленный III тон (при возрастании ударного объема крови) [15].

Наличие у больного брадикардии требует комплексного кардиологического обследования: стандартная ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (ХМ ЭКГ), в том числе с применением длительной регистрации, событийных и имплантируемых рекодеров, нагрузочные пробы, тилт­тест, лекарственные пробы, неинвазивное электрофизиологическое исследование.

На стандартной ЭКГ определяют водитель ритма, регулярность сердечной деятельности, колебания ЧСС, наличие/отсутствие блокад различного уровня. При проведении ХМ ЭКГ оценивают минимальную ЧСС днем и ночью, адекватность прироста ЧСС на нагрузки, достижение субмаксимальной ЧСС, вариабельность ритма сердца. Во время выполнения нагрузочных проб определяют толерантность к физической нагрузке, адекватность прироста ЧСС и достижение субмаксимальной ЧСС, появление (усиление) патологических симптомов на ЭКГ на фоне нагрузки и в периоде реституции, а также время восстановления исходной ЧСС. Тилт­тест позволяет оценить реакцию гемодинамики на пассивный ортостаз. Из лекарственных методов чаще применяют атропиновую пробу (регистрация ЭКГ до введения и через 15, 30, 45 мин после введения п/к 0,3–1,0 мл 0,1% атропина сульфата). При положительной атропиновой пробе через 15 мин на ЭКГ регистрируется учащение сердечного ритма, что свидетельствует о функциональном (вагусном) характере брадикардии. С помощью чреспищеводной электрокардиографии и чреспищеводной электрокардиостимуляции изучают электрофизиологические показатели и особенности проводящей системы сердца, определяют показания для имплантации искусственного водителя ритма (ИВР) и выбора режима постоянной стимуляции.

Лечение брадикардии должно быть этиопатогенетическим. Л.М. Макаров и соавт., О.А. Мутафьян и соавт., М.А. Школьникова и соавт. доказали значение у детей центральной и вегетативной нервной системы в патогенезе развития брадикардии. Указанное определяет включение в схему лечения брадикардии препаратов, нормализующих уровень кардиоцеребральных взаимодействий [10, 18]. Так называемую базисную (метаболическую) терапию необходимо назначать длительно в течение 3–6 мес. непрерывными последовательными курсами следующих групп препаратов:

— антиоксидантного и кардиопротекторного действия (деринат, нейровитан, мексидол, кудесан, коэнзим Q и др.);

— регуляторы электролитного обмена в миокарде (магне В₆, магнерот и др.);

— анаболического и кардиотрофического действия (инозин, рибоксин, калия орорат, ретаболил и др.);

— улучшающие энергетический обмен в миокарде (неотон, актовегин, милдронат, карнитина хлорид, L­карнитин, предуктал, милдронат, кардонат, кардикон и др.);

— ноотропного действия (пирацетам, аминалон, пантогам, энцефабол и др.);

— витаминные комплексы (витамины A, C, E, B₁₅, триовит, витамакс плюс, препараты селена и др.).

При развитии симптомной брадикардии (приступ Морганьи — Адамса — Стокса) у детей необходимо проведение неотложных мероприятий — введение 0,1% раствора адреналина гидрохлорида (0,01 мг/кг в/в) и 0,1% раствора атропина сульфата (0,02 мг/кг в/в) в сочетании с проведением непрямого массажа сердца и искусственной вентиляции легких в соотношении 30 : 2 [19, 20].

Показаниями для имплантации ИВР, согласно Российским клиническим рекомендациям по применению электрокардиостимуляторов (2010), являются прогрессирование брадикардии, отсутствие прироста ЧСС при физических нагрузках и медикаментозных пробах, сочетание брадикардии с другими нарушениями ритма (различные варианты синдрома слабости синусового узла), наличие пауз ритма более 3 с по данным ХМ ЭКГ, синкопальные состояния, признаки аритмогенной кардиомиопатии, сердечная недостаточность [21, 22].

Рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции о постоянной кардиостимуляции при дисфункции синусового узла и атриовентрикулярных блокадах включают 3 класса показаний (табл. 3, 4) [23]. I класс — условия, для которых имеются доказательства и/или общее мнение о пользе и эффективности диагностической процедуры или метода лечения. II класс — условия, для которых имеются противоречивые свидетельства и/или расхождение мнений относительно пользы/эффективности диагностической процедуры или метода лечения (класс IIa: доказательства или мнения в пользу процедуры или метода лечения; класс IIb: меньше данных о пользе/эффективности). III класс — условия, для которых имеются доказательства и/или общее согласие о том, что данная процедура или метод лечения не является полезным/эффективным, а в некоторых случаях может приносить вред. Класс А показаний — доказательность считается наивысшей при наличии данных большого количества рандомизированных клинических исследований. Класс В — доказательность считается средней при ограниченном количестве рандомизированных исследований, нерандомизированных исследований или данных публикаций в журналах. Класс С — доказательность считается низшей, основанной на мнении экспертов.

В отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», являющемся клинической базой кафедры педиатрии ФИПО Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького, в течение 7 лет (2004–2011 гг.) велся реестр детей с нарушением ритма сердца и проводимости, который насчитывает 607 человек от 0 до 18 лет. При этом брадиаритмию имеет 121 (19,9 %) ребенок, в том числе СССУ — 45 (7,4 %) чел., синусовую брадикардию — 20 (3,3 %) чел., АВ­блокаду 2­й ст. — 35 (5,8 %) чел., АВ­блокаду 3­й степени — 21 (3,5 %) чел. (рис. 1).

Согласно результатам анализа, проведенного в декабре 2011 года, в Донецкой области проживают 34 ребенка с имплантированными искусственными водителями ритма сердца (рис. 2), при этом причиной имплантации ИВР у 23 (67,6 %) чел. явилась брадиформа СССУ, у 4 (11,8 %) чел. — врожденная АВ­блокада 3­й степени, у 4 (11,8 %) чел. — кардиоингибиторный тип вазовагального синкопе, у 3 (8,8 %) чел. — ятрогенная брадикардия после коррекции врожденных пороков сердца (ВПС).

Приводим собственное клиническое наблюдение. Ольга М., 17 лет, в июне 2011 года поступила в отделение детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с целью выяснения генеза брадикардии. В момент обращения жалоб не предъявляла. Из анамнеза заболевания известно, что за год до обращения во время осмотра врачом подросткового кабинета была документирована брадикардия с ЧСС 54 уд/мин. Амбулаторная карта содержит выписной эпикриз из роддома, где указана ЧСС 130 уд/мин, в последующем данных о ЧСС нет. На стандартной ЭКГ, выполненной впервые, зарегистрирована полная АВ­блокада. Во время проведения ХМ ЭКГ 8 апреля 2010 года — АВ­блокада 3­й ст. Средняя частота сокращения желудочков днем — 58 уд/мин (минимальная — 39 уд/мин), средняя частота сокращения желудочков во время ночного сна — 37 уд/мин, (минимальная — 34 уд/мин). Асистолия желудочков длительностью 3144 мс. От рекомендованной госпитализации родители отказались. Девочка нерегулярно получала курсы кардиотрофической терапии в амбулаторных условиях.

Анамнез жизни без особенностей. Наследственность по заболеваниям сердечно­сосудистой системы не отягощена. При оценке объективного статуса патологии не выявлено. ЧСС в горизонтальном положении — 48 уд/мин, ЧСС в вертикальном положении — 58 уд/мин.

На стандартной ЭКГ: полная АВ­блокада, частота сокращений желудочков — 50–54 уд/мин, частота сокращения предсердий — 98 уд/мин.

Атропиновая проба: в течение 15 мин после введения атропина прироста ЧСС не отмечалось, к 15­й минуте он составил 5 %, к 30­й минуте — 10 %. Проба отрицательная, свидетельствует об органическом поражении проводящей системы сердца.

24­часовое мониторирование ЭКГ от 13.06.11: в течение времени наблюдения регистрировалась АВ­блокада 3­й степени, в период ночного сна пауза сокращений желудочков составляла 3406 мс (рис. 3). Выраженная брадикардия в течение суток. Средняя частота сокращения желудочков днем — 55 уд/мин, (минимальная — 38 уд/мин), во время ночного сна — 35 уд/мин (минимальная — 30 уд/мин) (рис. 4). Во время выполнения лестничной пробы зарегистрирована полиморфная желудочковая экстрасистолия по типу бигеминии.

Допплер­ЭхоКГ: пролапс передней створки митрального клапана с регургитацией 1­й ст. Аберрантная хорда в полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме.

Полученные данные позволили диагностировать нарушение ритма сердца: атриовентрикулярная блокада 3­й степени, вторичная кардиомиопатия (диспластическая, дисметаболическая), ХСН₀.

Согласно рекомендациям Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (2011), ребенку показана имплантация постоянного электрокардиостимулятора (I класс показаний) [38]. Мать и ребенок информированы об имеющемся жизнеугрожающем нарушении ритма сердца, однако от имплантации ИВР отказались. Родственники обучены приемам проведения сердечно­легочной реанимации.

Девочке назначен непрерывный 6­месячный курс ноотропной, метаболической и кардиотрофической терапии: глутаминовая кислота, милдронат, нейровитан, пирацетам, энцефабол, кардикон, карниэль последовательными курсами.

При повторном ХМ ЭКГ через 6 мес. 09.12.11 документирована положительная динамика: средняя частота сокращения желудочков днем — 61 уд/мин (ранее — 55 уд/мин), средняя частота сокращения желудочков ночью — 44 уд/мин (ранее — 35 уд/мин). Минимальная частота сокращения желудочков — 40 уд/мин (рис. 5). Во время лестничной пробы прирост ЧСС составил 50 %, эктопическая активность не зарегистрирована. Максимальная пауза ритма — 1533 мс в период ночного сна (ранее — 3406 мс).

Несмотря на достигнутую положительную динамику, девочке показана имплантация постоянного электрокардиостимулятора для профилактики синдрома внезапной сердечной смерти (IIа класс показаний) [23].

Таким образом, исследования, посвященные проблеме диагностики и лечения нарушений ритма сердца у детей, в нашей стране остаются немногочисленными и, как правило, охватывают незначительное количество наблюдений. Это обусловлено разнообразием клинических проявлений и трудностями диагностики. В то же время выявление нарушений ритма сердца у детей требует оценки специфических, информативных именно для детского возраста клинических, анамнестических, электрокардиографических данных, в том числе суточной динамики параметров электрокардио­граммы и особенностей регуляции сердечного ритма по данным холтеровского мониторирования.

ЧСС является важной детерминантой интенсивности кровообращения, обеспечивающей скорость протекания обменных процессов в тканях и во многом определяющей физиологическую продолжительность жизни. Брадикардия как симптом — один из наиболее полиморфных и сложных с точки зрения диагностики и лечения нарушений ритма сердца. Важно об этом помнить и отмечать ЧСС в амбулаторной карте пациента при каждом осмотре, а при регистрации замедленного ритма сердца — объяснить его причину. Своевременно и правильно поставленный диагноз с определением факторов риска развития жизнеугрожающих состояний, в частности внезапной сердечной смерти, и адекватная терапия в большинстве случаев позволяют добиться излечения ребенка или замедления прогрессирования патологического процесса, улучшив качество его жизни.