Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Журнал «Медицина неотложных состояний» 3(10) 2007

Вернуться к номеру

Расслаивающая аневризма аорты

Авторы: Timothy R. WHITE, David SCHWARTZ, Department of Anesthesiology, University of Illinois

Рубрики: Медицина неотложных состояний

Разделы: Справочник специалиста

Версия для печати

1. Что такое расслаивающая аневризма аорты?

Расслаивающая аневризма развивается при надрыве интимы. Кровь под давлением поступает через этот разрыв и расслаивает срединную оболочку аорты. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями. Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и к недостаточности последнего.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой. Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средо­стения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.
 
2. Где располагается разрыв интимы?   

Примерно у 70 % больных разрыв, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты. 

3. С какой частотой возникает расслаивающая аневризма аорты и как часто она является причиной смерти?

В США ежегодно диагностируется 2000 случаев расслаивающей аневризмы аорты. Распространенность этого заболевания составляет 5–20 случаев на 1 млн населения в год. При вскрытии трупов внезапно умерших от нетравматических причин расслаивающая аневризма аорты выявляется в 1,5 % случаев. При отсутствии лечения смертность в течение 3 мес. составляет 90 %.
 
4. Какие факторы предрасполагают к возникновению расслаивающей аневризмы аорты?

Самым важным этиологическим фактором является гипертензия,она имеется у 70–90 % больных, у которых развивается расслаивающая аневризма аорты. Врожденные заболевания,приводящие к этому состоянию, включают синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, врожденный двустворчатый аортальный клапан, коарктацию аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит и рецидивирующий полихондрит. Также имеется взаимосвязь сбеременностью.Половина всех случаев расслоения стенки аорты у женщин моложе 40 лет возникает во время беременности, чаще всего в III триместре. Подобно острому инфаркту миокарда, внезапной сердечной смерти и остановке сердца расслаивающая аневризма подвержена циркадным и сезонным ритмам.Она чаще развивается в утренние часы и в зимние месяцы года. Эти изменения коррелируют с физиологическими колебаниями уровня артериального давления.

Кроме того, описаны случаи расслаивающей аневризмы аорты послетерапевтических или хирургических процедур,включая те из них, когда в аорту вводят устройства для контрапульсации или канюлизируют аорту или ее основные ветви. Существует мнение, что ятрогенная расслаивающая аневризма аорты является редким осложнением. Например, при ретроспективном анализе было установлено, что после операции на сердце аневризма развивается в 0,12–0,16 % случаев. В отличие от спонтанного ятрогенное расслоение наблюдается у людей старших возрастных групп (71,4 ± 4,8 года против 62,4 ± 13,8 года, р < 0,001) и чаще сопровождается атеросклерозом. Травма редко приводит к расслаивающей аневризме. Патофизиологически расслаивающая аневризма аорты сопровождается кистозными некрозами медии. Это заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (соотношение 3 : 1).

 5. Как классифицируют расслаивающую аневризму аорты?

Первая классификация расслаивающей аневризмы аорты принадлежит де Бейки, который описал три типа расслоения:

1) тип I — расслоение начинается от корня аорты и распространяется за пределы восходящей аорты;

2) тип II — расслоение ограничено восходящей аортой;

3) тип III — расслоение начинается дистально по отношению к месту отхождения левой подключичной артерии:

— тип IIIA — расслоение ограничено грудной аортой;

— тип IIIВ — расслоение распространяется ниже диафрагмы.

В редких случаях III тип расслоения распространяется проксимально по направлению к дуге аорты и восходящей ее части.


 

Более простая и современная Стэндфордская классификация включает два варианта: расслаивающая аневризма типа А — поражение восходящей части аорты и расслаивающая аневризма типа В, распространяющаяся дистальнее места ответвления левой подключичной артерии (рис. 1).
 
6. Какие патофизиологические механизмы участвуют в формировании расслаивающей аневризмы аорты?

По современным представлениям, существуют два варианта механизмов образования расслаивающей аневризмы: разрыв или растяжение интимы аорты и развитие интрамуральной гематомы. Разрыв интимы аорты возникает обычно в связи с гипертензией и/или дилатацией сосуда. Пульсирующая энергия крови разделяет слои аорты. Местом образования разрыва интимы чаще всего является восходящая часть аорты, непосредственно выше ее синусов: в 60 % случаев разрыв находят на выпуклой поверхности восходящей аорты, в 30 % он расположен дистально по отношению к левой подключичной артерии, в 10 % — в пределах дуги аорты.

Примечания: система де Бейки включает три типа расслаивающей аневризмы. При типах I и II разрыв интимы расположен проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии. Тип I, по де Бейки, поражает исходящую часть аорты, дугу и на разном протяжении нисходящую грудную и брюшную аорту. При типе II расслоение ограничено восходящей частью аорты. Тип III подразделяется на два подтипа: IIIА и IIIВ. При типе IIIВ расслоение распространяется только на нисходящую часть грудной аорты, тогда как при типе IIIВ оно может доходить до подвздошных артерий. Этот тип расслоения может распространиться проксимально и поражать дугу аорты или нисходящую ее часть. По Стэндфордской классификации выделяют только два типа. Тип А включает все случаи расслаивающей аневризмы, при которых разрыв интимы расположен в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты или без них. Тип В включает случаи, когда надрыв располагается в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Недавно был описан второй механизм инициирования расслаивающей аневризмы аорты. Менее чем у 10 % больных с расслаивающей аневризмой происходят спонтанные разрывы vasa vasorum, что ведет к образованию интрамуральной гематомы аорты, распространяющейся в пределах среднего слоя стенки и приводящей в конце концов к прорыву интимы. Этот процесс был зафиксирован при помощи динамической эхокардиографии.

 7. Какоклинические признаки расслаивающей аневризмы аорты?вы

Самым характерным проявлением расслаивающей аневризмы аорты является внезапное начало заболевания. Некоторые характеристики боли могут помочь отличить расслаивающую аневризму от других заболеваний, прежде всего от инфаркта миокарда. Внезапно возникшая сильнейшая боль обычно свидетельствует о расслаивающей аневризме; она имеет место у 90 % больных. По их описанию, боль разрывающего или растягивающего характера локализуется в передних отделах грудной клетки и распространяется на спину. В большинстве случаев она очень сильная с самого начала и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Напротив, боль при инфаркте миокарда развивается по нарастающей и часто описывается как ощущение сдавления или раздавливания.

При ятрогенном расслоении клиническая картина может не соответствовать вышеописанной. Резкая боль возможна с меньшей вероятностью, и, скорее всего, она не будет мигрировать. Безболевое расслоение особенно часто бывает ятрогенным по природе и сопровождается ишемией и гипотонией.
 
8. Какие клинические проявления указывают на расслаивающую аневризму аорты?

При физикальном исследовании больной с расслаивающей аневризмой аорты может выглядеть, как шоковый. Однако более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса является важной подсказкой в диа­гностике расслаивающей аневризмы аорты. Этот симп­том наблюдается примерно в половине случаев проксимального расслоения и указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса.

Остро возникшая аортальная недостаточность отмечается у 50 % больных с проксимальным расслоением и может быть связана с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана. Тампонада сердца и появление плеврального выпота — признаки возможного разрыва расслаивающей аневризмы. Они предвещают неблагоприятный исход и должны тщательно проверяться. Появление плеврального выпота, чаще всего слева, может быть следствием как разрыва в полость плевры, так и пропотевания жидкости из аорты в результате воспалительной реакции на расслоение.

Дополнительными признаками могут быть синдром Горнера, вызванный сдавлением шейного симпатического ганглия, крапчатость фланков живота, что указывает на разрыв аневризмы в ретроперитонеальную клетчатку, и инфаркт миокарда при распространении расслоения на коронарные артерии. Чаще всего поражается правая коронарная артерия. Инфаркт миокарда возникает у 1–2 % людей с расслаивающей аневризмой аорты. Ишемия или инфаркт кишки возникают менее чем у 1 % больных. При дистальном расслоении можно столкнуться с тяжелой гипертензией (до 160 мм рт.ст.). Она может быть связана с ишемией почек. Гипотензия — грозный симптом, определяемый примерно у 1/5 больных с расслоением восходящей части грудной аорты. Он указывает на внешний разрыв или тампонаду перикарда.

Менее типичными проявлениями расслаивающей аневризмы аорты являются паралич голосовых связок из-за сдавления возвратного гортанного нерва, сдавление легочных артерий расширяющейся аортой и полная поперечная блокада сердца при распространении гематомы в область атриовентрикулярного узла. Имеются сообщения о кровохарканьи из-за разрыва в бронхиальное дерево и кровавой рвоте из-за прорыва в пищевод.
 
9. Какие лабораторные и клинические данные помогают подтвердить диагноз расслаивающей аневризмы аорты?

Лабораторные данные обычно неинформативны. По причине кровопотери в ложный просвет аорты или в разрыв у больного может развиться анемия. Возможен умеренный лейкоцитоз до 10 000–14 000 на 1 мл. По причине гемолиза в ложном просвете может повышаться уровень лактатдегидрогеназы и билирубина. Имеются сообщения о возникавшем диссеминированном внутрисосудистом свертывании. ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди. Это должно натолкнуть на мысль о расслаивающей аневризме аорты. Однако, как уже указывалось выше, при ятрогенном расслоении ишемия может быть выражена ярко. Следовательно, наличие ишемических изменений не исключает диагноза расслаивающей аневризмы аорты.

Ценные сведения может предоставить рентгенологическое исследование грудной клетки. В 90 % случаев аномалия аорты видна на обзорной рентгенограмме грудной клетки. Самым типичным признаком является простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным — обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция, содержавшихся в интиме, от наружной границы ложного просвета. В норме это расстояние не должно превышать 0,5 см. Расстояние более 1 см с большой долей вероятности указывает на расслаивающую аневризму аорты — так называемый симптом кальция. При ятрогенном расслоении рентгенологические признаки гораздо менее надежны. Визуализация расширенного средостения, измененный контур аорты, наличие лоскута интимы или проходимого ложного просвета встречаются примерно в 2 раза реже, чем при спонтанном расслоении.

 10. Какие визуализирующие методики могут применяться для подтверждения диагноза расслаивающей аневризмы аорты?

Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) стала важным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты. Она позволяет быстро оценить состояние больного и может выполняться где угодно. Диагноз расслаивающей аневризмы основывается на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. У 75 % больных аневризмой типа А информативной является трансторакальная эхокардиография; при расслоении типа В этот метод выявляется лишь в 40 % случаев. Эхокардиография позволяет также оценивать клапанную функцию (недостаточность аортального клапана, наличие перикардиального выпота) и состояние желудочков. В большинстве случаев для подтверждения диагноза и определения источника расслоения применяются дополнительные методы исследования.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) все чаще используется для изучения состояния грудной аорты; в отношении выявления лоскута интимы и расслоения восходящей аорты чувствительность метода — 86 %, а специфичность — 96 %. Однако из всех случаев дистального расслоения чреспищеводная эхокардиография выявляет только 70 %. При помощи ЧПЭ можно быстро обследовать нестабильного больного в условиях отделения неотложной помощи, реанимационного отделения или операционной. Во время операции данный метод позволяет получать дополнительную информацию. В этих ­условиях можно оценить состоятельность аортального кла­пана, и если его протезирование представляется необхо­димым, то можно оценить его успешность. Дополнительно можно определить наличие и распространенность атеросклеротического процесса в аорте. В связи с описанным выше, а также по причине компактности и транспортабельности аппаратуры ЧПЭ становится все более популярным методом обследования больных с подозрением на расслаивающую аневризму аорты.

Другие визуализирующие методы (традиционная КТ, сверхбыстрая КТ, магнитно-резонансная томография и ангиография) требуют, чтобы больной находился в относительно стабильном состоянии и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. КТ часто применяют для диагностики заболеваний грудной аорты. Этот метод является неинвазивным и особенно полезен для выявления интрамуральной гематомы и перфорирующих атеросклеротических язв грудного отдела аорты. Кроме того, КТ позволяет выявить расслаивающую аневризму аорты в виде двух каналов в просвете силуэта аорты. Диагностическая точность КТ в лучшем случае составляет 85 %. Эта процедура требует применения внутривенных контрастных сред, которые у некоторых больных вызывают ухудшение функции почек. Чаще всего КТ применяется для наблюдения за больными с уже установленным диагнозом расслаивающей аневризмы аорты, которые получают консервативное лечение. Сверхбыстрая КТ — более чувствительный и специфичный метод диагностики расслаивающей аневризмы аорты, чем стандартная КТ.

МРТ обладает высокой точностью и специфичностью в отношении диагностики возможного расслоения аорты. Этот метод дает отличное изображение при обоих типах расслоения и позволяет точно определить место разрыва интимы. Кроме того, он дает возможность изучать состояние основных ветвей аорты, не прибегая к использованию внутривенных красящих веществ. Дополнительные сведения, которые могут быть получены при помощи МРТ, — это информация о состоянии аортального клапана, перикарда и функции левого желудочка. Применение метода ограничивается неспособностью больных, находящихся в критическом состоянии, переносить эту продолжительную процедуру.

Ангиография является окончательным методом диаг­ностики расслаивающей аневризмы аорты и обычно выполняется всем больным, направляемым на операцию. Она позволяет выявить локализацию расслоения, его протяженность и целостность основных артериальных стволов, отходящих от аорты. В большинстве случаев удается обнаружить как ложный, так и истинный просветы аорты. Признаками расслоения на ангиограмме являются линейное просветление, соответствующее интиме и медии аорты, разделяющим два канала, растяжение колонки контрастного вещества и обратный ток крови или стаз в аорте. Также при ангиографии можно продемонстрировать недостаточность аортального клапана.
 
11. Какие заболевания необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике расслаивающей аневризмы аорты?

Дифференциальную диагностику проводят с острым инфарктом миокарда, эмболией легочной артерии, цереброваскулярными осложнениями, острой недостаточностью аортального клапана, аневризмой грудного отдела аорты (нерасслаивающей), кистами или опухолями средостения, перикардитом, холециститом, плевритом, миофасциальными болями и атеросклеротической эмболией.

12. Как следует проводить лечение больного с подозрением на расслаивающую аневризму грудной аорты?

Первоначальные шаги должны быть направлены на приостановку прогрессирования заболевания. Перед выполнением дополнительных методов исследования, которые позволят подтвердить диагноз, состояние больного должно быть стабилизировано. Немедленно следует проконсультировать его у торакального хирурга. Для мониторирования и лечения больного следует перевести в отделение интенсивной терапии. Необходимо внимательно следить за его состоянием и проявлениями заболевания, а также за артериальным давлением, сердечным ритмом и диурезом. Может потребоваться мониторирование центрального венозного давления и/или давления в легочной артерии и сердечного вы­броса. Для мониторирования давления может понадобиться внутриартериальный катетер.

Первоначальными задачами медикаментозной терапии являются лечение гипертензии, снижение скорости изгнания крови из левого желудочка и обезболивание. Большинство специалистов полагают, что систолическое АД следует снижать до 100–120 мм рт.ст., а среднегемодинамическое — до 60–65 мм рт.ст. или до минимальных уровней, обеспечивающих перфузию жизненно важных органов. Впервые уменьшение частоты разрывов аорты при активном снижении давления было показано Wheat и соавт. Эти исследователи первыми указали на важность скорости подъема давления в аорте для создания напряжения стенки аорты, которое может вызывать прогрессирование расслоения.

Помимо снижения артериального давления симптоматическая терапия должна исключать ишемию или инфаркт миокарда. Необходимо заготовить достаточный объем крови на случай разрыва расслаивающей аневризмы.

 13. Какова роль нитропруссида натрия в лечении расслаивающей аневризмы аорты?

Нитропруссид натрия — мощный вазодилататор, рекомендуемый для первоначального снижения системного АД у больных с расслаивающей аневризмой аорты. Сам по себе нитропруссид вызывает увеличение скорости изгнания крови из левого желудочка, что может способствовать прогрессированию расслоения. Следовательно, назначение нитропруссида нужно сочетать с использованием b-блокирующих препаратов. Для уменьшения частоты сердечных сокращений и скорости подъема давления в аорте, которая является важным фактором прогрессирования расслоения аорты, используют эсмолол, внутривенный b-блокатор короткого действия, назначаемый в виде постоянной инфузии. Первоначально вводят болюсную дозу эсмолола 500 мкг/кг, затем продолжают его введение со скоростью 50–100 мкг/кг/мин. По показаниям для дополнительного снижения ЧСС могут вводиться дополнительные болюсы эсмолола или увеличиваться скорость внутривенного его введения (на 50 мкг/кг). Также применяют пропранолол. b-блокаторы могут быть противопоказаны при брадикардии, астме и застойной сердечной недостаточности.

Нитропруссид натрия действует непосредственно на гладкомышечные клетки, вызывая артериальную и венозную вазодилатацию. Он снижает артериальное давление уже через 1–2 мин после начала введения; эффект исчезает через 2 мин после прекращения введения препарата. Первоначально его вводят со скоростью 0,25–0,50 мкг/кг/мин, далее титруют дозу, снижая АД до целевого уровня. Побочными эффектами нитропруссида могут быть тошнота, беспокойство, сонливость и гипотония. Существует опасность отравления цианидами и/или тиоцианатом.

 14. Существуют ли альтернативы нитропруссиду натрия?

Да. Если нитропруссид неэффективен или плохо переносится больным, то, как указано в большинстве авторитетных источников, следует применять ганглио­блокатор триметафан. Начинают со скорости введения 1 мг/мин, постепенно титруя ее до достижения адекват­ного снижения АД. Преимущество этого препарата состоит в том, что он снижает скорость изгнания крови из левого желудочка, в связи с чем не требуется назначения b-блокаторов. Осложнениями его применения могут стать глубокая гипотензия, тахифилаксия к действию препарата, сонливость и симпатоплегия (с запорами, задержкой мочи, заворотом кишок и расширением зрачка). Этот препарат обычно эффективен не более 48 ч. Также при расслаивающей аневризме аорты применяют резерпин и антагонисты кальция.

 15. Каковы токсические осложнения нитропруссида натрия? Как их распознать и лечить?

Отравление цианидом и тиоцианатом. Рекомендуется не превышать скорость введения препарата 10 мкг/кг/мин и суммарную дозу 3–3,5 мг/кг. Отравление циани­дом может быть диагностировано по увеличению то­лерантности к действию препарата, возрастанию насыщения венозной крови кислородом и развитию лактат-ацидоза. Отравление тиоцианатом проявляется мышечной слабостью, гиперрефлексией, нарушением сознания, делирием и комой. Уровень тиоцианата необходимо проверять, когда препарат вводится со скоростью более 3 мкг/кг в течение периода времени, превышающего 72 ч. Концентрация тиоцианата ниже 10 мг/100 мл обычно переносится хорошо. Отравление цианидом можно лечить назначением амилнитрита, нитрита натрия и тиосульфата натрия. При тяжелом отравлении тиоцианатом применяют гемодиализ.

 16. Какие варианты лечения могут применяться после стабилизации гемодинамики больного?

В настоящее время существует общее мнение, что больные с проксимальным расслоением стенки аорты (тип А) должны лечиться оперативно, тогда как больные с дистальным расслоением (тип В) могут получать медикаментозную терапию. Целью оперативного лечения являются резекция фрагмента аорты, содержащего проксимальный конец лоскута интимы, облитерация ложного просвета аорты и восстановление целостности аорты путем ее протезирования или сближения концов. В большинстве случаев проксимального расслоения операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При недостаточности аортального клапана может быть достаточно его пластики, но может потребоваться и протезирование. В некоторых случаях оказывается необходимой реимплантация коронарных артерий. Операционная смертность при расслаивающей аневризме аорты типа А в наиболее успешных центрах с максимальным опытом работы составляет около 15–20 %. Недавно было показано, что риск необходимости повторного вмешательства увеличивается при первоначальной недостаточности аортального клапана, и, следовательно, для уменьшения частоты этого осложнения таким больным оправдано изначально выполнять большое по объему проксимальное протезирование. Также поднят вопрос о том, что операции по поводу расслоения типа А у пожилых больных сопровождаются большей смертностью, а качество жизни у выживших после операции хуже, чем у более молодых больных. Неясным остается вопрос, оправдано ли оперативное лечение пожилых пациентов.

Не так давно был разработан метод эндоваскулярного лечения расслоения, первоначально возникшего в нисходящей аорте и распространяющегося в восходящую аорту. Традиционное хирургическое лечение таких больных сопряжено с большими трудностями и имеет плохой прогноз. Новая методика подразумевает эндоваскулярное введение через бедренную артерию стента, который закрывает место разрыва интимы и позволяет тромбироваться ложному просвету аорты. Недавно выполненное исследование показало 100% успешность в достижении этого результата и полное отсутствие осложнений операции.

Аневризмы типа В обычно лечат медикаментозно. В 1965 г. Wheat и соавт. описали группу больных с дистальным расслоением стенки аорты, которые успешно лечились консервативно. Операция показана при неэффективности медикаментозного лечения. Последнее может проявляться признаками продолжающегося расслоения, разрывом, ишемией внутренних органов или конечности либо болью, не купируемой медикаментозно. Полагают, что основными причинами, по которым ведение больных с дистальным расслоением лучше осуществлять путем консервативной терапии, являются их более старший возраст, имеющееся у них распространенное атеросклеротическое поражение сосудов и сопутствующие заболевания, включая кардиологические и пульмонологические. Большинство больных с дистальным расслоением могут получать консервативную терапию, но примерно треть из них в конце концов оказываются перед необходимостью операции в связи с увеличением размеров аневризмы. Больные с дистальным расслоением стенки аорты получают постоянную терапию b-блокаторами и другими стандартными гипотензивными препаратами. За ними следует внимательно наблюдать, чтобы исключить прогрессирование заболевания; необходимы частые визиты к врачу и неинвазивная оценка распространенности расслоения. 


Вернуться к номеру