Журнал «Здоровье ребенка» Том 17, №8, 2022

Імуноглобулін-А-васкуліт є найбільш поширеним серед васкулітів у дітей. Його перебіг може бути як легким, з ураженням лише шкірних покривів, та не потребувати медикаментозного втручання, так і тяжким, тривалим, рецидивуючим — при залученні шлунково-кишкового тракту та нирок. Тяжкість стану найчастіше буває зумовлена нефритом, хоча саме абдомінальний біль зазвичай порушує самопочуття дитини. Ми наводимо клінічний випадок імуноглобулін-А-васкуліту у дівчинки 6 років, який мав гострий початок із вираженого абдомінального синдрому з блюванням, що передував появі висипань. Використання прямих антикоагулянтів призвело до шлункової кровотечі. Лікування кортикостероїдами мало позитивний ефект на абдомінальний синдром, але не вплинуло на розвиток ураження нирок з гематурією і помірною протеїнурією. Нефрит мав стійкий, персистуючий перебіг. Спостерігали рецидиви висипань і абдомінального синдрому. Тривала терапія кортикостероїдами та ренопротекція з використанням інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) дозволили частково контролювати захворювання. Наведений клінічний випадок підтверджує, що перебіг імуноглобулін-А-васкуліту може бути тривалим, з частими рецидивами шкірних проявів, абдомінального синдрому, трансформацією у гломерулонефрит навіть за наявності лише помірної еритроцитурії і протеїнурії. Шкірні симптоми та сечовий синдром не завжди повністю вдається контролювати за допомогою терапії першої лінії, що потребує виваженого рішення щодо ескалації лікування з урахуванням даних біопсії, функції нирок та вираженості протеїнурії. Ренопротекція інгібіторами АПФ чи блокаторами рецепторів ангіотензину може запобігти вторинному пошкодженню нирок. Впровадження європейських рекомендацій в лікування імуноглобулін-А-васкуліту, у тому числі з нефритом, дозволить уніфікувати підходи до ведення пацієнтів, вчасно діагностувати ураження нирок та проводити відповідні лікувальні заходи.

Immunoglobulin A vasculitis is the most common systemic vasculitis in children. Its course can be mild, involving only the skin and not requiring medical intervention, as well as severe, recurrent, long-lasting — when the gastrointestinal tract and kidneys are involved. Nephritis is the most often cause the disease severity, although abdominal pain usually affects the well-being of the child. We present a clinical case of immunoglobulin A vasculitis in a 6-year-old girl who had an acute onset with severe abdominal syndrome and vomiting that preceded the appearance of the rash. The use of direct anticoagulants led to gastric bleeding. Treatment with corticosteroids had a positive effect on the abdominal syndrome, but did not prevent the development of kidney injury with hematuria and moderate proteinuria. Nephritis had a stable persistent course. Recurrences of rashes and abdominal pain were observed. Long-term corticosteroid therapy and renoprotection using angiotensin-converting enzyme inhibitors allowed partial control of the disease. The presented clinical case confirms that the course of immunoglobulin A vasculitis can be long, with frequent relapses of skin manifestations, abdominal syndrome, transformation into glomerulonephritis, even in the presence of only moderate hematuria and proteinuria. Skin manifestations and nephritis cannot be always completely controlled by the first-line therapy, which requires a balanced decision regarding the escalation of treatment, taking into account biopsy data, kidney function, and severity of proteinuria. Renoprotection with angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers can prevent secondary kidney injury. The implementation of European guidelines in the treatment of immunoglobulin A vasculitis, including that associated with nephritis, will allow unifying the approaches to patient management, detecting kidney damage timely and carrying out appropriate treatment measures.

імуноглобулін-А-васкуліт, пурпура Шенлейна — Геноха, абдомінальний синдром, нефрит

immunoglobulin A vasculitis; Henoch-Schönlein purpura; abdominal syndrome; nephritis

1. Cassidy J.T., Petty R.E. Leukocytoclastic vasculitis. Textbook of Pediatric Rheumatology. 2006. P. 496-501.
2. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013. № 65(1). P. 1-11. doi: 10.1002/art.37715.
3. Боярчук О., Сагаль І. Геморагічний (IgA) васкуліт у дітей — сучасний погляд на проблему. Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2017. № 7–8. С. 25-29.
4. Ozen S., Marks S.D., Brogan P., Groot N., de Graeff N., Avcin T., et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis — the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019. 58(9). P. 1607-1616. doi: 10.1093/rheumatology/kez041. 
5. Leung A.K.C., Barankin B., Leong K.F. Henoch-Schönlein Purpura in Children: An Updated Review. Curr. Pediatr. Rev. 2020. № 16(4). P. 265-276. doi: 10.2174/1573396316666200508104708.
6. Ngu K., Robson K.J., Goodman D.J. Henoch-Schönlein purpura following Yersinia enterocolitica infection. Med. J. Aust. 2017. № 6. P. 60. doi: 10.5694/mja16.00222.
7. Boyarchuk O., Mochulska O., Komorovsky R. Diagnosis and management of pharyngitis in children: a survey study in Ukraine. GERMS. 2021. № 11(3). P. 363-371. doi: 10.18683/germs.2021.1273.
8. Boyarchuk O., Kuka A., Yuryk I. Clinical and autoantibody phenotypes of juvenile dermatomyositis. Reumatologia/Rheumatology. 2022. № 60(4). P. 281-291. doi: 10.5114/reum.2022.119045.
9. Boyarchuk O., Predyk L., Yuryk I. COVID-19 in patients with juvenile idiopathic arthritis: frequency and severity. Reumatologia. 2021. № 59(3). P. 197-199. DOI: 10.5114/reum.2021.107590.
10. Hoskins B., Keeven N., Dang M., Keller E., Nagpal R. A Child with COVID-19 and Immunoglobulin A Vasculitis. Pediatr. Ann. 2021. № 50(1). e44-e48. doi: 10.3928/19382359-20201211-01.
11. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J., Bagga A., Barron K., Davin J.C. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Annals of Rheumatic Diseases. 2006. № 65 (7). P. 936-41. doi: 10.1136/ard.2005.046300.
12. Jauhola O., Ronkainen J., Koskimies O., Ala-Houhala M., Arikoski P., Hölttä T., et al. Clinical course of extrarenal symptoms in Henoch-Schönlein purpura: a 6-month prospective study. Arch. Dis. Child. 2010. № 95. P. 871-876. doi: 10.1136/adc.2009.167874.
13. Chan H., Tang Y.L., Lv X.H., Zhang G.F., Wang M., Yang H.P. et al. Risk Factors Associated with Renal Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016. № 11(11). e0167346. doi: 10.1371/journal.pone.0167346. 
14. Narchi H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch. Dis. Child. 2005. № 90(9). P. 916-920. doi: 10.1136/adc.2005.074641.
15. Butani L., Morgenstern B.Z. Long-term outcome in children after Henoch-Schonlein purpura nephritis. Clin. Pediatr. (Phila). 2007. № 46(6). P. 505-11. doi: 10.1177/0009922806298896. 
16. Марушко Т.В., Корнєва В.В., Кульчицька Є.Б. Геморагічний васкуліт у дітей: особливості діагностики та лікування на сучасному етапі. Дитячий лікар. 2019. № 1 (64). С. 16-22.
17. Dudley J., Smith G., Llewelyn-Edwards A., Bayliss K., Pike K., Tizard J. Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schonlein Purpura (HSP). Arch. Dis. Child. 2013. № 98(10). P. 756-63. doi: 10.1136/archdischild-2013-303642.