Міжнародний неврологічний журнал Том 17, №6, 2021

Вважають, що природжена CMV-інфекція має місце щонайменше у 1 % немовлят, хоча результати останніх клінічних досліджень вказують на питому вагу зазначених уражень на рівні 8 % випадків серед усіх новонароджених. Тяжкість клінічних симптомів ураження нервової системи CMV-етіології залежить від терміну внутрішньоутробного інфікування. При ранньому інфікуванні, протягом першого триместру внутрішньоутробного періоду, коли відбувається закладка головного мозку, розвиваються тяжкі вади центральної нервової системи, включаючи аненцефалію, поренцефалію, шизенцефалію, лісенцефалію, мікрополігірію та пахігірію. При більш пізньому зараженні, протягом 2–3-го триместру вагітності, відзначають більш легкі прояви: вентрикуломегалію, порушення мієлінізації білої речовини мозку, кісти в полюсах скроневих часток, гіпогенезію мозолистого тіла, перивентрикулярні кальцифікати та ураження кохлеовестибулярних нервів. В статті наведено історію хвороби хлопчика віком 5 років з типовими клініко-інструментальними ознаками природженої CMV-інфекції. У дитини відзначались глибокий спастичний тетрапарез, тяжка затримка психомовленнєвого розвитку, рефрактерний епілептичний синдром із поліморфними нападами, порушення роботи тазових органів, унеможливлення самостійного пересування. МРТ головного мозку демонструвала типові радіологічні ознаки природженої CMV-інфекції: кортикальну атрофію, вентрикуломегалію, перивентрикулярний гліоз, поля демієлінізації в білій речовині півкуль, кісти в полюсах скроневих часток, гіпоплазію мозолистого тіла. Протягом періоду новонародженості відзначалися специфічні IgM до СMV у сироватці крові. ПЛР лейкоцитів крові виявила ДНК СMV у дитини в 5-річному віці на момент звернення в клініку за медичною допомогою. Ця інфекція призводила до генералізованої лімфаденопатії, гепатоспленомегалії, тромбоцитопенії та лімфомоноцитозу. Оцінка імунного статусу показала наявність вибіркового дефіциту IgA, з чим пов’язали розвиток цієї опортуністичної інфекції. Обговорені типові помилки при клінічному веденні дітей із природженою CMV-інфекцією та шляхи їх уникнення.

Congenital CMV infection is thought to occur in at least 1 % of infants, although recent clinical studies indicate that these lesions account for 8 % of all neonates. The severity of clinical symptoms of nervous system damage of CMV-etiology depends on the duration of intrauterine infection. In early infection, during the first trimester of the fetal period, severe CNS malformations develop, including anencephaly, porencephaly, schizencephaly, lissencephaly, micropolygyria, and pachygyria. At later infection, during the 2nd–3rd trimesters of pregnancy, there are milder manifestations — ventriculomegaly, impaired myelination of the white matter of the brain, cysts in the poles of the temporal lobes, hypogenesis of the corpus callosum, periventricular calcifications, and lesions of the cochleovestibular nerves. The article presents the medical history of a 5-year-old boy with typical clinical and instrumental signs of congenital CMV infection. The child had deep spastic tetraparesis, severe mental retardation, refractory epileptic syndrome with polymorphic seizures, disorders of pelvic organs, inability to move independently. MRI of the brain showed typical radiological signs of congenital CMV infection: cortical atrophy, ventriculomegaly, periventricular gliosis, demyelination fields in the white matter of the hemispheres, cysts in the poles of the temporal lobes, hypoplasia of the corpus callosum. During the neonatal period, specific IgM to CMV in serum was observed. Blood leukocyte PCR revealed the CMV DNA in a 5-year-old child at the time of admission to the clinic. This infection led to generalized lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and lymphomonocytosis. The assessment of immune status showed the presence of selective IgA deficiency, which was associated with the development of this opportunistic infection. Typical mistakes in the clinical management of children with congenital CMV infection and ways to avoid them are discussed.

природжена CMV-інфекція; вибірковий дефіцит IgA; валганцикловір; імунотерапія

congenital CMV infection; selective IgA deficiency; valganciclovir; immunotherapy