Журнал «Практическая онкология» Том 2, №1, 2019

Вступ

Псевдоангіоматозна стромальна гіперплазія (PASH) є доброякісним мезенхімальним захворюванням [1]. Уперше було описано в 1986 році Vuitch et al. [2] як судинне проліферативне ураження. Це рідкісне непухлинне ураження, що найчастіше проявляється в пременопаузі та має прямий зв’язок з гормональним статусом, що підтверджують імуногістохімічні дослідження, в 95 % випадків [1] вони мали позитивні естроген- і прогестерон-рецептори. Достеменно причини виникнення PASH невідомі, але є дані, що в 73 % випадків жінки приймали оральні контрацептиви або замісну гормональну терапію [3], середня тривалість прийому препаратів від 10 (комбіновані оральні конт–рацептиви) до 13 років (замісна гормональна терапія). За даними досліджень [4], в патогенезі важливу роль відіграє аномальна гіперреактивність міофібробластів на ендогенні й екзогенні гормони.

Приблизно на грудень 2018 року [5] в літературі описано 220 випадків PASH, з них усього 2 — у чоловіків (1 трансгендер та 1 з гінекомастією).

Виділяють такі види псевдоангіоматозної стромальної гіперплазії:

1. Гістологічно [3]:
— прості;
— фасцикулярно-проліферативні;
— асоційовані з іншими захворюваннями (наприклад, гінекомастія, карцинома, атипова гіперплазія, фіброаденома).

2. Клінічно [6]:
— дифузні;
— вузлові.

3. За локалізацією:
— одно- та двобічні;
— власне молочної залози чи аксилярної ділянки.

Найчастіше PASH проявляться утворенням, що пальпується аналогічно фіброаденомі [3, 7], але відомі випадки, коли вона була абсолютно асимптомною [4, 8] та виявлена лише за допомогою інструментальних методів. Відомі поодинокі випадки, коли були скарги на локальний біль та кров’янисті виділення з соска [9]. За результатами ультразвукового дослідження [10, 11], PASH проявляється гіпоехогенним утворенням з гетерогенною структурою (у 83 % випадків) та паралельною орієнтацією, нечітким контуром (62 %). За даними мамографії — високоінтенсивна тінь з нечітким контуром (тобто немає чітких рентгенологічних критеріїв для постановки діагнозу) [3] або локальна асиметрія [9]. За BIRADS зазвичай виставляли категорію 4 або 5. У 83 % випадків [11] для постановки діагнозу достатньо Core biopsy. Середній розмір утворень становив 4,2 см (від 0,8 до 11 см) [3]. Диференціювати необхідно з фіброаденомою, філоїдною пухлиною, гамартомою, ангіосаркомою, локальним фіброзом та низькодиференційованою ангіо–саркомою [12].

Гістологічно PASH характеризується наявністю проліферуючих міофібробластів, що вистилають щілиноподібні простори з анастомозами, що імітують кровоносні судини [1].

Щодо менеджменту проблеми в літературі існують три варіанти:

1. Хірургічний: секторальна резекція у випадках вузлової форми [3] або мастектомія при дифузних формах [4]. Ризик виникнення рецидиву становить 7 % [1].
2. Спостереження: у випадках, коли відсутнє збільшення в розмірах у динаміці [10].
3. Прийом тамоксифену описаний в літературі [13], але потребує додаткових досліджень.

Опис клінічного випадку

Пацієнтка, 25 років, звернулась зі скаргами на утворення в правій молочній залозі, яке змінювало розміри залежно від фази менструального циклу.

З анамнезу відомо, що гормональні контрацептиви не приймала, травми та хронічні захворювання заперечує, спадковий анамнез не обтяжено. За результатами об’єктивного огляду в правій молочній залозі виявлено щільне утворення розміром 2 см, безболісне, помірно рухоме, регіональні лімфатичні вузли мають фізіологічні властивості. За результатами ультразвукового дослідження (УЗД) в обох молочних залозах (рис. 1) виявлені гіпоехогенні утворення з нечіткими, нерівними контурами, посиленим перинодальним кровотоком, вертикальною орієнтацією щодо шкіри. За даними еластографії — мають високу щільність з характерними для гідрофільних включень мозаїчними зонами та ознаки перифокальної інфільтрації, виставлена категорія US-BIRADS 4C. У диференційно-діагностичному ряду розглянуті: карцинома, локальний аденоз, радіальний рубець, філоїдна пухлина. Виконано Core biopsy обох утворень голкою 14-10G, отримані стовпчики сіро-жовтого кольору відправили на гістологічне дослідження. Мікроскопічний опис препарату: матеріал представлений тільки фіброзною та жировою тканиною, визначаються численні щілиноподібні порожнини, що місцями анастомозують між собою, щілини вистелені міофібробластами, які імітують ендотеліальні клітини. В одному препараті визначається один проток, який вистелений двошаровим епітелієм без ознак атипії. Естроген-рецептор (DACO, клон EP1) — негативна реакція. Прогестерон-рецептор (DACO, клон PgR 636) — позитивна реакція у 90 % клітин протокового епітелію високої інтенсивності.

Обрано тактику спостереження: за 12 місяців спостереження розміри і структура утворень стабільні за результатами УЗД, суб’єктивні скарги не наростають.

Обговорення

У даної пацієнтки виявлено два утворення в обох молочних залозах, одне з яких не проявлялось клінічно, а стало УЗ-знахідкою. За стандартами виконана морфологічна верифікація та визначені позитивні гормональні рецептори. Прийнято рішення про консервативне ведення випадку через невеликі розміри утворень та відсутність тенденції до збільшення.

Висновки

1. Обов’язкова морфологічна верифікація з визначенням гормональних рецепторів.
2. Променеві методи діагностики не дозволяють чітко визначити патологію.
3. Індивідуальний підхід у виборі метода лікування.

Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.