Журнал «Здоровье ребенка» Том 12, №2.1, 2017

У статті наведено дані власного спостереження за дитиною раннього віку з рідкісною патологією — десквамативною еритродермією новонароджених Лейнера — Муссу. Це виражений дерматоз дітей грудного віку, що зазвичай починається в період із 1-го тижня до 4-го місяця життя. Причинами виникнення десквамативної еритродермії є дія алергенів материнського молока, сенсибілізуючий вплив патогенної мікрофлори (коки, грибки), порушення обміну речовин, гіповітамінози, особливо значний дефіцит у материнському молоці вітаміну Н або В7 (біотину), вітаміну А та каротиноїдів, ферментопатії. Існує думка, що причиною виникнення даного дерматозу є порушення імунної системи, а саме дефіцит у системі комплементів С4 та С5. Клінічно початок десквамативної еритродермії нагадує себорейний дерматит, оскільки спостерігаються еритематозні ураження шкіри волосистої частини голови з масивним лущенням та нашаруваннями жовтуватого кольору із подальшим їх поширенням на шкіру лоба, щік. Шкіра при даному процесі суха, набрякла, відлущується великими пластами, унаслідок чого волосся на голові стає рідшим, місцями утворючи вогнища облисіння. Крім того, дане захворювання може розпочинатися з набряклих, еритематозних, інфільтрованих ділянок, що зовні нагадують попрілості, з великою кількістю нашарувань серозно-гнійних кірочок. Ці ділянки виникають спочатку у великих складках шкіри (частіше це ділянки паху, сідниць), а далі швидко поширюються по всій шкірі, іноді залишаючи невеликі острівці неураженої шкіри. У результаті поширення патологічного процесу в складках утворюються мокнучі ерозивні поверхні, іноді досить значної площі. Загальний стан дитини при цьому тяжкий, перебігає спочатку на фоні нормальної або субфебрильної температури та супроводжується проявами диспепсії (рідкі випорожнення, зригування, блювання). Одночасно зі змінами на шкірі розвиваються анемія та гіпопротеїнемія, у загальному аналізі крові відмічається зниження кількості еозинофілів або їх відсутність. Підвищення температури до фебрильних цифр свідчить про приєднання ускладнень, таких як отит, пневмонія, флегмона, пієлонефрит, сепсис. Усі ці прояви захворювання активізують патогенну мікрофлору, знижують імунні резерви, тому еритродермія Лейнера — Муссу може закінчитися летально. Але при вчасній діагностиці та адекватно проведеному лікуванні прогноз сприятливий. Отже, поінформованість педіатрів щодо причини виникнення і клінічного перебігу десквамативної еритродермії Лейнера — Муссу важлива для своєчасної діагностики даного патологічного стану та призначення адекватного лікування.

В статье приведены данные собственного наблюдения за ребенком раннего возраста с редкой патологией — десквамативной эритродермией новородженных Лейнера — Муссу. Это выраженный дерматоз детей грудного возраста, который обычно начинается в период с 1-й недели до 4-го месяца жизни. Причинами возникновения десквамативной эритродермии являются действие аллергенов материнского молока, сенсибилизирующее влияние патогенной микрофлоры (кокки, грибки), нарушение обмена веществ, гиповитаминозы, особенно значительный дефицит в материнском молоке витамина Н или В7 (биотина), витамина А и каротиноидов, ферментопатии. Существует мнение, что причиной возникновения данного дерматоза является нарушение иммунной системы, а именно дефицит в системе комплементов С4 и С5. Клинически начало десквамативной эритродермии напоминает себорейный дерматит, поскольку наблюдаются эритематозные поражения кожи волосистой части головы с массивным шелушением и наслоениями желтоватого цвета с дальнейшим их распространением на кожу лба, щек. Кожа при данном процессе сухая, отекшая, отшелушивается крупными пластами, вследствие чего волосы на голове становятся реже, местами образуя очаги облысения. Кроме того, данное заболевание может начинаться с отекших, эритематозных, инфильтрированных участков, которые внешне напоминают опрелости, с большим количеством наслоений серозно-гнойных корочек. Эти участки возникают сначала в крупных складках кожи (чаще это область паха, ягодиц), а дальше быстро распространяются по всей коже, иногда оставляя небольшие островки непораженной кожи. В результате распространения патологического процесса в складках образуются мокнущие эрозивные поверхности, иногда достаточно значительной площади. Общее состояние ребенка при этом тяжелое, протекает сначала на фоне нормальной или субфебрильной температуры и сопровождается проявлениями диспепсии (жидкий стул, срыгивания, рвота). Одновременно с изменениями на коже развиваются анемия и гипопротеинемия, в общем анализе крови отмечается снижение количества эозинофилов или их отсутствие. Повышение температуры до фебрильных цифр свидетельствует о присоединении осложнений, таких как отит, пневмония, флегмона, пиелонефрит, сепсис. Все эти проявления заболевания активизируют патогенную микрофлору, снижают иммунные резервы, поэтому эритродермия Лейнера — Муссу может закончиться летально. Но при своевременной диагностике и адекватно проведенном лечении прогноз является благоприятным. Следовательно, осведомленность педиатров о причине возникновения и клиническом протекании десквамативной эритродермии Лейнера — Муссу важна для своевременной диагностики данного патологического состояния и назначения адекватного лечения.

We present a clinical case based on our observation of an infant with rare disease, desquamative erythroderma (Leiner’s disease). This disease is characterized by dermatitis in infants, usually found during the period of one week to four months of an infant’s life. The causes of desquamative erythroderma are: action of allergens in breast milk; sensitizing effect of pathogenic microflora (cocci and fungi); metabolic disorders; vitamin deficiencies, especially a significant deficiency of biotin (vitamin B7), vitamin A and carotenoids in breast milk; enzymopathies. It was also suggested that compromised immune system, such as a deficit of the system complement proteins C4 and C5, play a role in development of this disorder. Initial clinical signs of desquamative erythroderma resemble seborrheic dermatitis, since the observations include erythematous lesions of the scalp with significant scaling and yellowish layers, which subsequently spread to the skin of the forehead and cheeks. The skin is dry, swollen, peels off in large pieces, causing thinning out of hair, or sometimes bald spots. In addition, the disease can initially manifest as swollen, erythematous, infiltrated areas resembling diaper rash, with numerous layers of serous and purulent crusts. These sites first appear in the large folds of skin (usually the area of groin and buttocks), and then quickly spread across the skin, sometimes leaving small patches of unaffected skin. As a result of proliferation of pathological process in the skin folds, oozing erosion surfaces can form, sometimes covering rather large patches. Medical condition of the child with this disorder is severe, initially against the background of normal temperature or low-grade fever and is accompanied by symptoms of dyspepsia (diarrhea, regurgitation, and vomiting). Proliferation of skin symptoms is associated with developing anemia and hypoproteinemia, while general analysis of the blood shows decrease in the number of eosinophils or their absence. If the body temperature increases to fever, this points to emergence of complications, such as otitis media, pneumonia, phlegmon, pyelonephritis, and sepsis. All these manifestations of desquamative erythroderma can lead to the growth of pathogen microflora and deplete immune reserves, resulting in death. However, timely diagnosis of this disorder and appropriate treatment help to ensure a favorable prognosis. Therefore, awareness of pediatricians about desquamative erythroderma (Leiner’s disease), its causes and clinical course is important for early diagnosis and prescribing an effective treatment.

десквамативна еритродермія новонароджених Лейнера — Муссу; дитина раннього віку

десквамативная эритродермия новорожденных Лейнера — Муссу; ребенок раннего возраста

desquamative erythroderma (Leiner’s disease); young child