Статтю опубліковано на с. 85-87
Синдром Гійєна — Барре (СГБ) — гостра демієлінізуюча полірадикулоневропатия автоімунного генезу, у більшості випадків характеризується множинним ураженням спинномозкових корінців, черепних і периферичних нервів. Дане захворювання є одним із найчастіших гострих поліневропатій і зустрічається в широкому віковому діапазоні. Поширеність захворювання коливається від 2,0 до 7,7 випадку на 100 тис. населення [1, 4].
У патогенезі СГБ важливу роль відіграють як клітинні, так і гуморальні фактори імунітету. Встановлено факт гетерогенності природи захворювання. Під однією назвою ховається спектр різних за клінічним перебігом, патогенезом та етіологією форм захворювання. Провокуючими факторами запуску механізмів імунної атаки на білки мієліну можуть бути вірус Епштейна — Барр, цитомегаловірус, вірус звичайного герпесу 1–2-го типу, вірус герпесу людини 6-го типу. Доведено вірогідний зв’язок СГБ із респіраторними інфекціями, перенесеними протягом одного місяця, що передують появі перших симптомів захворювання [2–4].
Імунопатогенез має надзвичайно велике значення для розробки нових методів лікування, серед яких імунотерапії відводиться значна роль, зокрема використанню імуноглобулінів (ІГ). ІГ — найважливіші компоненти специфічної ланки гуморального імунітету, їх біологічні функції спрямовані на взаємодію зі сторонніми агентами та їх елімінацію з організму людини. Показанням до призначення терапії імуноглобулінами є тяжкий інфекційний процес, особливо у тих випадках, коли не вдається встановити етіологію захворювання і немає можливості реалізувати іншу цілеспрямовану терапію. Лікування полінейропатій внутрішньовенним введенням ІГ дає змогу зменшити дози стероїдних гормонів і прискорити процес відновлення рухових функцій [1, 5, 6].
Під нашим спостереженням перебувала пацієнтка з СГБ. Хвора А., 51 рік, надійшла ургентно у відділення анестезіології та інтенсивної терапії Івано-Франківської центральної міської лікарні наприкінці травня 2012 р. з діагнозом «висхідна полінейропатія Гійєна — Барре з помірним млявим тетрапарезом і бульбарним синдромом». При надходженні скаржилася на загальну слабкість, виражене обмеження рухів у стопах і кистях, оніміння кінцівок, нудоту, запаморочення, погіршення ковтання. Анамнез хвороби: вважає себе хворою з 17.05.2012, коли відмітила підвищення температури тіла до 39 °С, з’явилися першіння в горлі, сухий кашель, головний біль, нежить, які утримувались протягом 5–7 днів. Потім приєдналися відчуття оніміння в кінцівках та обмеження рухів. Стан хворої поступово погіршувався, і 25.05.2012 вона була госпіталізована. З анамнезу життя: перенесла операцію з приводу вузлового зоба в 1987 році. При надходженні дані об’єктивного огляду: загальний стан тяжкий. Пацієнтка в свідомості. Шкіра та видимі слизові звичайного кольору. Периферичні лімфатичні вузли не збільшені. У легенях аускультативно везикулярне дихання, тони серця ритмічні, артеріальний тиск (АТ) — 110/80 мм рт.ст., пульс — 70 уд/хв. Живіт м’який, печінка незначно виступає з-під краю реберної дуги.
Неврологічний статус: свідомість збережена, орієнтована в часі і просторі, поведінка адекватна. Очні щілини, зіниці D = S, ністагм відсутній, конвергенція ослаблена. Обличчя симетричне. Мовлення збережене, гунявість. Не викликається піднебінний рефлекс. Дисфагія. Активні рухи в дистальних відділах кінцівок обмежені, м’язова гіпотонія, сила в кистях знижена до 4 балів, у стопах — до 3. Сухожилкові рефлекси з верхніх і нижніх кінцівок різко знижені, без суттєвої різниці. Патологічні стопні знаки не викликаються. Черевні рефлекси торпідні. Хода утруднена через слабкість у ногах, хитка. Гіпестезія за поліневритичним типом. Пальценосову пробу виконує з промахуванням справа та зліва. У позі Ромберга нестійка. Функції тазових органів збережені.
При проведенні лабораторних досліджень встановлено: у загальному аналізі крові: незначна лейкопенія (3,9 г/л); зсув формули вліво (паличко–ядерні — 8–11 %), збільшена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) (27 мм/год), лімфоцитоз (38–44 %). У біохімічному аналізі крові: гіпопротеїнемія (загальний білок — 50–62 г/л), незначна трансфераземія (аланінамінотрансфераза — 0,79 ммоль/л • год, аспартатамінотрансфераза — 0,90 ммоль/л • год). В імунограмі відмічалося збільшення рівня загальних імуноглобулінів IgG — 21,837 г/л (норма — 5,3–16,5 г/л), зростання кількості 3% циркулюючих імунних комплексів (ЦІК) до 13 од. і 5,5% ЦІК — до 41 од.
Під час проведення електронейроміографії у хворої були виявлені ознаки сегментарної демієлінізації (деструкції мієліну), що характеризувались значним зниженням швидкості проведення імпульсів переважно по рухових волокнах нервів кінцівок, затримкою F-хвилі, збільшенням дистальної латенції М-відповіді.
Враховуючи наявність симптомів гострої респіраторної вірусної інфекції в анамнезі хвороби, в крові — тенденцію до лейкопенії з лімфоцитозом і збільшення ШОЕ, збільшення рівня IgG у сироватці крові, кількості ЦІК, запідозрена вірусна етіологія СГБ і призначена консультація інфекціоніста. Серед додаткових методів визначалися антитіла до ВІЛ, ДНК вірусів Епштейна — Барр, цитомегаловірусу, простого герпесу 1–2-го типу у крові методом полімеразної цепної реакції (ПЛР) та антитіла до них методом імуноферментного аналізу. Результати ПЛР крові були негативні. У сироватці крові виявлено підвищення концентрації IgG проти цитомегаловірусу (40,2 МО/мл, при нормі до 20 МО/мл) та проти простого герпесу 1–2-го типу (60,2 МО/мл, при нормі до 20 МО/мл). Проте концентрації IgМ не були підвищеними.
Встановлений клінічний діагноз: гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія Гійєна — Барре з млявим тетрапарезом (легким — у верхніх кінцівках, помірним — у нижніх кінцівках), бульбарним синдромом. Хронічна CMV- та HSV-інфекція 1–2-го типу, стадія інтеграції.
Враховуючи ймовірно вірусну етіологію розвитку СГБ, призначена комплексна противірусна терапія, що включала: валавір 1000 мг/добу, лаферобіон внутрішньом’язово 3 млн МО 1 раз на добу курсом 10 днів. Додатково на тлі медикаментозного лікування хворій проведено 5 сеансів плазмаферезу. На 7-й день хвороби з’явилися ознаки відновлення рухів у верхніх і нижніх кінцівках, дещо збільшилася м’язова сила, хвора була переведена для подальшого лікування у неврологічне відділення. Після закінчення сеансів плазмаферезу на 12-й день лікування хворій призначено внутрішньовенне введення біовену моно 200,0 протягом 5 днів під контролем біохімічних показників крові (креатинін, сечовина, білки). Стан хворої стабілізувався, збільшилася сила в кінцівках, особливо в дистальних відділах. Поряд з цим нормалізувалися показники рівня циркулюючих імунних комплексів і показників периферичної крові. Продовжена терапія нейропротективними, ангіопротективними, антихолінестеразними препаратами, дезагрегантами, гепатопротекторами. Призначалися також вітаміни групи В, массаж кінцівок.
Особливістю даного клінічного спостереження є те, що це був перший досвід застосування імуноглобулінотерапії для лікування СГБ, що дозволив розв’язати ряд складних питань тактики ведення подібних хворих, зокрема досягнути повного відновлення рухових функцій протягом 25 діб та уникнути ускладнень хвороби.
Висновок
У лікуванні синдрому Гійєна — Барре з імовірно вірусною етіологією доцільно включати в комплексну терапію внутрішньовенне введення нормального людського імуноглобуліну. Призначення вищезазначеного лікарського засобу сприяє швидкому регресу клінічної симптоматики, препарат має добру переносимість.
Список литературы
1. Балмасова И.П. Иммунологические аспекты патогенеза синдрома Гийена — Барре / И.П. Балмасова, О.Л. Тимченко, Н.А. Морозова [и др.] // Иммунология. — 2010. — Т. 31, № 1. — С. 38-42.
2. Пирадов М.А. Синдром Гийена — Барре: диагностика и лечение: руководство для врачей / М.А. Пирадов, Н.А. Супонева. — М.: МЕДпресс-информ, 2011. — 211 с.
3. Попов А.В. Клінічний випадок ведення пацієнта з синдромом Гійєна — Барре / А.В. Попов, С.И. Бабак, Н.К. Мурашко // Лікарська справа. — 2012. — № 6. — С. 124-126.
4. Скрипченко Н.В. Инфекционные заболевания периферической нервной системы / Н.В. Скрипченко, В.Н. Команцев. — М.: Медицина, 2006. — 567 с.
5. Ходак Л.А. Використання внутрішньовенних імуноглобулінів при нейроінфекціях у дітей / Л.А. Ходак, О.О. Ржевська, О.В. Кніженко, Н.І. Скрипченко // Клиническая иммунология. — 2008. — № 6/3. — С. 23.
6. Чемич М.Д. Сучасні лікувальні середники при нейроінфекціях // Сучасні проблеми нейроінфекцій: наук.-практ. конф., 5 листопада 2008 р.: тези доп. — Суми, 2008. — С. 63-68.
