Международный эндокринологический журнал 1 (65) 2015

Статья опубликована на с. 131-133

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) в последние два десятилетия все больше привлекает внимание врачей различных специальностей как в нашей стране, так и за рубежом, хотя впервые он описан очень давно (Bevan S., 1843; Rehlinghausen F.O., 1891). Интерес в значительной степени связан с расширением представлений о семиотике ПГПТ, а именно с большим полиморфизмом его клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс, наряду с органами–мишенями, других органов и систем [1–4].

Частота ПГПТ во многих странах различна и зависит от социальных программ, направленных на его выявление [5, 7, 12]. Так, в США ПГПТ распо–знается у 10 % пациентов, действительно страдающих этим заболеванием. По данным различных авторов, частота выявления ПГПТ колеблется от 1 : 500 до 1 : 2000 населения в зависимости от пола и возраста (соотношение мужчин и женщин в среднем составляет 1 : 4) [4, 6].

На современном этапе развития медицины не существует медикаментозного лечения ПГПТ, единственным методом является хирургический. Лишь при легком его течении иногда возможны амбулаторное наблюдение и симптоматическое лечение. Если успехи отечественных и зарубежных ученых в изучении патогенеза и патоморфологических форм ПГПТ несомненны, этого нельзя сказать о прижизненной верификации изменений околощитовидных желез (ОЩЖ), включая интраоперационную [7, 9, 10]. С другой стороны, различная частота неудовлетворительных результатов хирургического лечения, по данным различных авторов, связана с отсутствием одинакового подхода к трактовке гистологических критериев аденомы ОЩЖ и аденоматозной гиперплазии ОЩЖ, а также с недостаточным объемом операции при не вызывающей сомнений аденоматозной гиперплазии [13, 14].

Особое место в проблеме занимают ПГПТ, развившийся в рамках множественной эндокринной неоплазии (МЭН), и семейный ПГПТ. В доступной литературе весьма редки случаи сочетания ПГПТ с опухолями других органов [2, 3].

В свою очередь, синдром Кушинга — редкое заболевание с частотой один случай на 2–3 миллиона населения в год. Эта патология встречается редко, но является самой частой причиной синдрома Кушинга и обычно развивается при доброкачественных микроаденомах гипофиза [8]. Избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ) может наблюдаться и при эктопической секреции этого гормона. Соотношение заболеваний у женщин и мужчин составляет 3 : 1. Хирургическое вмешательство остается первостепенным методом лечения явной болезни, и первоначальное излечение или ремиссия получены у 65–85 % пациентов с синдромом Кушинга.

Ниже описан случай сочетания первичного гиперпаратиреоза с АКТГ–эктопированным синдромом Кушинга у женщины 37 лет.

Под нашим наблюдением в РСНПМЦ эндокринологии находится пациентка К., 37 лет. Ей был выполнен спектр исследований, включавший исследование эндокринного статуса, общеклинические, биохимические (глюкоза, кальций, фосфор крови, щелочная фосфатаза и др.), гормональные (паратиреоидный, АКТГ, соматотропный, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, эстрадиол, тестостерон, кортизол, ритм секреции кортизола, пролактин, малая и большая пробы с дексаметазоном, свободный кортизол мочи и др.), рентгенологические (КТ/МРТ турецкого седла и надпочечников, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, МРТ позвоночника, денситометрия) исследования, радиоизотопная сцинтиграфия ОЩЖ, биопсия и др.

Пациентка К. обратилась в 2013 г. с жалобами на артериальную гипертензию, избыточный рост волос на теле и ногах, прекращение месячных в течение года, избыточную массу тела, боли в позвоночнике и суставах, в пояснице приступообразного характера, иногда отхождение мелких камней вместе с мочеиспусканием, появление стрий на теле.

Анамнез: считает себя больной в течение года, когда после перенесенного ДТП стали постепенно появляться вышеуказанные жалобы. Замужем с 23 лет, имеет двух детей. Вредные профессиональные факторы отрицает, наследственность не отягощена.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые обычного цвета. В легких аускультативно дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, пульс в покое 72 уд/мин, АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены, при пальпации безболезненны. Стул и диурез в норме. Щитовидная железа обычных размеров, при пальпации мягкая, безболезненная.

Пациентка повышенного питания: рост 165 см, вес 91 кг, ОТ 99 см, ОБ 109 см, ОТ/ОБ = 0,9, ИМТ = 33,7 кг/м². Наблюдаются красно–багровые стрии на передней стенке живота, плечах. Атрофия мышц верхних и ниж–них конечностей.

При обследовании выявлено: повышение уровня паратгормона, ритм секреции кортизола 945,3 нмоль/л — 976,0 — 1002 нмоль/л, АКТГ 37,8 пг/мл (в норме — до 50).

Большая проба с дексаметазоном — результат отрицательный (без достоверного подавления).

КТ/МРТ–исследования выявили следующие изменения: опухоль верхнего сегмента правого легкого (рис. 1), остеопоротические участки поражения позвоночника («рыбий позвоночник»), преимущественно в Th12–L5 уровнях.

Радиоизотопная сцинтиграфия ОЩЖ выявила у пациентки двухсторонние объемные образования всех четырех долек. УЗИ почек обнаружило наличие конгломератов солей с двух сторон.

Пациентке поэтапно были выполнены оперативные вмешательства после компенсации общего состояния: двухсторонняя паратиреоидэктомия, а через 4 мес. — удаление опухоли легкого.

Гистология постоперационного материала ОЩЖ: аденома ОЩЖ.

Гистология постоперационного материала легкого: карциноидная опухоль легкого.

На основании исследования был выставлен клинический диагноз: первичный гиперпаратиреоз, костно–почечная форма. АКТГ–эктопированный синдром Кушинга (карциноидная опухоль верхнего сегмента правого легкого). Синдром МЭН–1. Осложнения: остео–пороз. Синдром артериальной гипертензии. Вторичная аменорея. Нефролитиаз.

Пациентка находится в настоящее время под наблюдением эндокринолога и хирурга.

При этом следует отметить, что все диагностические параметры (уровни гормонов, биохимические показатели крови и мочи, визуализационные методы исследования органов и желез) достоверно указывали на наличие двух серьезных заболеваний, которые были подтверждены также и постоперационно.

Выводы

В случае наличия синдрома Кушинга или ПГПТ необходимо проводить тщательное исследование пациентов с целью исключения синдромов МЭН–1, МЭН–2. При этом необходимо исключить наличие семейных форм заболевания (с обследованием ближайших родственников).