Журнал «Травма» Том 15, №1, 2014

Статья опубликована на с. 118-124

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — уникальная, ни на что не похожая аномалия развития ребенка. Она обусловлена аномалией развития именно мезенхимального матрикса организма, приводящей к недоразвитию различных органов и систем [1, 41, 79]. Среди болезней соединительной ткани имеются такие, которые определены генным происхождением, в основе которых лежит клеточный структурный дефект, и такие, которые включают в себя множество вариантов аномалий без четко очерченной симптоматики. В связи с этим их делят на дифференцированные, имеющие определенный тип наследования и четкую симптоматику, и недифференцированные, без таковой [16].

Патологические нарушения соединительной ткани закладываются в эмбриональном, а развиваются в постнатальном периоде и связаны с атипичным фибриллогенезом внеклеточного матрикса. Это ведет к расстройству гомеостаза на тканевом, органном, организменном уровнях, что проявляется различными морфофункциональными нарушениями висцеральных и локомоторных систем [28, 32].

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани представляет собой врожденный мезенхимальный дефект [14]. В организме ребенка он создает условия для развития деформирования, дезорганизации тканевых структур, процессов метаболизма органов и систем полостей, опорно-двигательного аппарата [6]. Обширность повреждений связана с тем, что изменение одного из компонентов СТ негативно влияет на структуру и количество других компонентов, вызывая патологию структур и нарушение механических свойств.

Эта патология характеризуется широким распространением, разносторонностью и склонностью к прогрессированию. По данным И.А. Викторовой и Г.И. Нечаевой [52], ее распространенность в популяции доходит до 80 %. В зависимости от возраста и места проживания, расовой принадлежности недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) встречается у 26–80 % населения. Так, она чаще наблюдается у африканских детей. 74–85 % детей школьного возраста имеют НДСТ в виде разных ее проявлений [19].

По данным ВОЗ, ДСТ опорно-двигательной системы занимает первое место среди заболеваний детского возраста, поэтому ее признаки являются приоритетным направлением для исследований.

Указанные выше характеристики ДСТ важны и требуют изучения, но особого внимания заслуживает склонность к прогрессированию, т.к. она ведет к непоправимым патологическим изменениям в организме детей, затем взрослых. Это непосредственно связано с влиянием негативных факторов окружающей среды, нарушением питания, снижением уровня жизни населения [15].

Высказывается мнение, что в основе патологии соединительной ткани лежат изменения наследственной информации клеток, которые передаются последующим генерациям клеток [60]. Мутации половых клеток связывают с длительным негативным экологическим воздействием токсикантов среды обитания на организм. Сторонниками энзо- и эндогенных причин механизма патологической перестройки соединительной ткани являются Л.Я. Рожинская [58], Л.П. Арабская с соавт. [5]. Ими показано, что при постоянном воздействии экострессов изменяется внутренняя среда организма, метаболические процессы СТ, ее структура и химический состав, минеральный обмен, что способствует нарушению механизма развития (роста) и регуляции соединительной ткани.

Врожденная дезорганизация СТ является фоном развития локальной либо генерализованной ДСТ структур. На дезорганизацию СТ могут влиять экзогенные факторы, как-то: неблагоприятная экология, неадекватное питание, стрессы [5].

Соединительная ткань — это многофункциональная универсальная система жизнеобеспечения организма [28, 42]. Существует большая вариабельность ее связей, которые регулируются генетически, пронизывают все органы и ткани [51]. 50 % всей массы тела составляет соединительная ткань. Именно она образует опорный каркас (скелет) и наружные покровы (кожа) [24].

СТ подразделяют на три вида: собственно соединительная ткань, хрящевая и костная. Первая представлена волокнами со специальными свойствами, составляющими межклеточное вещество. Особые свойства соединительной ткани обусловлены коллагеном, на который приходится более 30 % массы тела. Коллаген обеспечивает сохранность каркаса органов и их положения, а эластин — кинетику, перистальтику органов, обусловливает значительное влияние на эти ткани, особенно при нарушении структуры, патогенетическое состояние и т.п. [69].

Морфологически ДСТ — это аномалия тканевой структуры соединительной ткани, проявляющаяся в снижении содержания отдельных видов коллагена или в нарушении их соотношения [69].

Известно, что большинство патологических процессов в организме человека вызывается дисбалансом микро- и макроэлементов [3, 77]. Минеральные вещества, как и органические, являются незаменимыми и жизненно необходимыми. Они входят в состав клеточных структур, обеспечивающих и регулирующих биологическую и физиологическую деятельность [61], а поэтому при дефиците требуют возмещения.

В последние годы довольно широко обсуждается роль минеральных элементов в повреждении ткани, классифицируемой как соединительная. Так, Л.Н. Абакумова и Т.И. Кудрина [1] при исследовании микроэлементов в волосах детей с ДСТ выявили значительные отклонения от нормы, их коррекция — важнейший элемент терапии.

Нарушение организации СТ, в частности коллагена, ведет к гипермобильности суставов [74]. Недостаточное содержание магния, других микроэлементов вызывает нарушения процессов обмена и дисплазию СТ [33, 78]. При дефиците Mg снижается способность фибробластов продуцировать коллаген [68].

Исследования Ф.С. Леонтьевой [44] и С.К. Евтушенко с соавт. [25] показали определенную роль в диагностике и динамике развития ДСТ пролина, оксипролина и гликозаминогликанов в суточной порции мочи и сыворотке крови, которые определяли методом тонкослойной хроматографии. Ими установлено, что превышение нормальных колебаний указанных составляющих свидетельствует об ускорении распада коллагена.

П.В. Мадякин [46] установил, что при гипермобильности суставов в сыворотке крови увеличена активность матриксной металлопротеиназы (MMP-9), что может служить диагностическим и прогностическим критерием НДСТ.

У больных и здоровых детей с синдромом ДСТ выявлены нарушения иммунитета — снижение содержания иммуноглобулина G, T-лимфоцитов [36].

Л.Ф. Богмат с соавт. [12] установили, что 34 % подростков с диспластической кардиопатией имеют нарушения фагоцитарной и цитотоксической активности нейтрофилов, что проявляется отсутствием адекватной реакции на заболевание.

Иммунные нарушения при ДСТ исследователи расценивают неоднозначно, поэтому требуются дальнейшие исследования [2]. Установлено, что дефицит аскорбиновой кислоты является одной из причин нарушения синтеза коллагена [11, 39, 40].

Гипермобильность суставов является наиболее характерным, достоверным фактором и морфологическим признаком ДСТ, которая при других проявлениях патологии соединительной ткани встречается у 10–15 % детей [8, 47, 66].

Однако остается вопрос, что считать среднестатистической нормой гипермобильности, т.к. детям присуща физиологическая гипермобильность, обусловленная незрелостью СТ [11].

А.Г. Беленький [9], М.R. Simpson [77] считают гипермобильность в любом виде патологическим состоянием, нарушающим функцию опорно-двигательного аппарата.

Гипермобильность суставов диагностируется в зависимости от возраста ребенка. Так, в 6-летнем возрасте она наблюдается у 5 %, а в 12-летнем — у 1 %, чаще у девочек. Учитывая высокую частоту синдрома гипермобильности суставов, его отнесли к ранним признакам формирования недифференцированной ДСТ [67]. Все исследователи согласны с тем, что гипермобильность суставов чаще бывает при генерализованной ДСТ.

Одним из наиболее тяжелых проявлений диспластической гипермобильности суставов является нестабильность шейного отдела позвоночника с поражением позвоночных артерий и цефалгическим синдромом (Кравченко А.И., 2007).

Цефалгический синдром у детей чаще объясняют вегетативной дистонией, которая характеризуется полисистемностью и полиморфизмом [31].

В последней версии Международной классификации головных болей (МКГБ) Международного общества по головной боли (2004) последняя связана с патологией в области шеи — цервикогенная головная боль [25].

Н.Х. Бахтеева с соавт. [7] считают, что причиной головной боли у детей являются патологические изменения в шейном отделе позвоночника, которые ведут к нарушению гемодинамики. Последнее зависит от пораженного сегмента и вида деформации позвоночника [29, 59].

Для цервикогенной головной боли характерны односторонность, приступообразность (с длительностью до 4–8 часов), тенденция к фонизации, локализация в шейной и затылочной области с иррадиацией в лобно-орбитальную зону, висок, ухо, боль усиливается или вызывается движениями или длительным пребыванием в одной позе [13].

Цервикальная головная боль возникает при патологических изменениях в шейном отделе позвоночника, таких как остеохондроз, нестабильность шейного отдела, унковертебральные артрозы, аномалии развития, т.е. при состояниях, приводящих к компрессии позвоночных артерий или раздражению чувствительных нервных корешков, симпатических нервов с последующим рефлекторным напряжением мышц шеи и затылочной области, что может являться субстратом боли [25].

Гипермобильность суставов отражает степень тяжести морфофункциональных изменений всего соединительнотканного матрикса, поэтому является главным объективным клиническим тестом в диагностике ДСТ. Гипермобильный синдром нужно рассматривать как причинный фактор многих острых и хронических заболеваний: кифосколиоз, остеоартроз, спондилолистоз, ортопедические деформации скелета [65].

У детей подросткового возраста указанная патология является ведущей причиной потери активного образа жизни [57].

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани наиболее часто выражается астенией, которая ярко проявляется в подростковом возрасте, сопровождая больного в той или иной степени всю жизнь [43].

Для диагностики синдрома гипермобильности суставов Брайтоновское общество ревматологов предложило диагностические критерии и их 9-балльную оценку.

А.Г. Беленький [8] модифицировал данную классификацию, в которой оставил 14 фенотипических признаков.

P.H. Beighton [68] считает, что для характеристики диспластического синдрома достаточно 5 клинических признаков: 3 — верхняя конечность, 1 — нижняя конечность, 1 — позвонок.

Классификация Б.В. Головского с соавт. [20] также содержит 5 фенотипических признаков гипермобильности, но они другие: антропометрические параметры, кожная астения, суставно-связочная слабость, патология костной системы, сердечно-сосудистые изменения. Авторы отмечают, что отдельно указанные маркеры нарушения формирования соединительной ткани встретились только в 8,5 % обследований.

В связи с тотальным распределением стигм дисэмбриогенеза СТ в органах и системах организма фенотипические признаки ДСТ полиморфны и зависят от преобладания вида поражения СТ — плотной или рыхлой. Поражение плотной оформленной СТ характерны для скелетных изменений (килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, лордоз позвоночника, плоскостопие, астеническое телосложение). Поэтому каждому виду нарушения архитектоники коллагеновых фибрилл присущ определенный клинический симптомокомплекс болезни. Так, при диспластическом синдроме нестабильности шейного отдела позвоночника С.К. Евтушенко с соавт. [25], В.Г. Арсентьев [6] сообщают о 30 фенотипических признаках ДСТ, а Н.В. Нагорная [50] — о 62, из которых 30 — главные и 32 — второстепенные.

А.И. Кравченко (2007), проведя корреляционный анализ 37 фенотипических признаков ДСТ при нестабильности шейного отдела позвоночника у детей и подростков, определил 10 наиболее значимых, которые использовал для построения уравнения регрессии, с помощью которого определяет степень тяжести дисплазии соединительной ткани.

Для определения тяжести диспластической нестабильности суставов Т. Милковска-Димитрова [49] определила степени ее тяжести: 1-я — легкая, наличие 2 главных признаков; 2-я — средняя, наличие трех главных и 2–3 малых признаков или 3–4 главных и 1–2 малых; 3-я — тяжелая, наличие 5 главных и 3 малых признаков.

На ранних стадиях болезни представляется сложным проведение дифференциальной диагностики с рядом других заболеваний. В связи с этим особое значение приобретают дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования позвоночных сегментов, сосудов шеи и головного мозга (УЗИ, РЭГ, МРТ, НМГ и др.) Они позволяют установить аномальное развитие СТ по признакам снижения ее эластичности и упругости, повышенной растяжимости сумочно-связочной системы позвоночника, других органов опоры и движения [35]. Это же относится и к аномалиям развития тканевых структур стенок сосудов, что нарушает их функционирование [18, 34].

Лечение больных с синдромом дисплазии соединительной ткани должно быть комплексным, при этом основными лечебными методами должны быть немедикаментозные: оптимизация образа жизни, а именно исключение нагрузок, вызывающих боль (головную, в суставах, конечностях и т.п.), дискомфорт, травмы [4, 80].

При диспластической нестабильности шейного отдела позвоночника (ДНШОП) у детей основной задачей лечения является предотвращение неврологической нестабильности [22, 54].

Основными методами лечения диспластического синдрома СТ, в частности опорно-двигательной системы, являются физиотерапевтические (электрофорез, водные процедуры), а также массаж [21, 74].

Гимнастические упражнения эффективно воздействуют на организм, нормализуя или улучшая нервно-трофические процессы и обмен веществ, считает Н.М. Жулев с соавт. [26]. Правильно подобранный комплекс упражнений позволяет разносторонне воздействовать на различные группы мышц, дыхательную и кровеносную системы, влиять на работу внутренних органов.

Под влиянием регулярно проводимых физических упражнений укрепляется условнорефлекторная деятельность организма, улучшаются обменные процессы [35, 48, 73].

Лечебная физкультура при ДНШОП должна способствовать: улучшению обмена веществ, оздоровлению и укреплению организма; уменьшению выраженности венозных застойных явлений; уменьшению проявлений вегетативной дисфункции; улучшению кровообращения в вертебробазилярном бассейне; созданию активной стабилизации позвоночно-двигательных сегментов; восполнению дефицита мышечной активности [63].

Разгрузка шейного отдела различными головодержателями, тракционная терапия, массаж, физиотерапия, лечебная гимнастика, новокаиновые блокады остаются доминирующими в лечении нестабильности шейного отдела позвоночника [37].

У растущего организма упражнения стимулируют количественные сдвиги кровообращения, дыхания и т.п. и создают необходимые условия для избыточного анаболизма, без которого невозможен прирост протоплазменной массы — рост и развитие ребенка. Благодаря этому эффект может быть достигнут и там, где ткани поражены патологическим процессом.

Большинство исследователей придерживается разноплановой терапии при диспластическом синдроме, считая, что только физиотерапия, лечебная физкультура, массаж и т.п. недостаточны для лечения такой сложной патологии, необходима и медикаментозная патогенетическая терапия, которая должна быть направлена: на стимуляцию коллагенообразования; обмен гликозаминогликанов; стабилизацию минерального обмена; коррекцию уровня свободных аминокислот; коррекцию биоэнергетического состояния организма [45, 62].

Т.И. Кадурина [31] предложила метод метаболической коррекции, направленной на стимуляцию синтеза гликозаминогликанов и коллагена.

Принимая во внимание дефицит кровотока в головном мозге, С.К. Евтушенко с соавт. [25] считают полезным применение препаратов вазоактивного действия, а также при болевом синдроме — обезболивающих с противовоспалительным эффектом (парацетамол) с учетом их негативного действия. При радикулярном проявлении нестабильности в шейном отделе позвоночника рекомендуются ограничение физической нагрузки и лечебная гимнастика, применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и физиотерапевтические процедуры, кроме того, необходим курс по стимулированию коллагеновосстановления, коррекции метаболических нарушений, улучшающей биоэнергетическое состояние организма, диетотерапия.

Применение НПВП нецелесообразно, считает Н.В. Нагорная [50]. Однако Л.И. Омельченко, Е.А. Ольшанская [55], как и предыдущие авторы, считают применение НПВП при болях показанным.

При вертеброгенном головокружении у детей применяются цереброваскулярные, вестибулолитические НПВП, миорелаксанты [52], широко используют фитотерапию [23].

Поражение дисплазией многих органов и систем требует комплексного применения медикаментов и немедикаментозных лечебных средств [27, 45]. Совершенно необходимым является лечение, направленное на нормализацию коллагенообразования. В него должны входить препараты, содержащие микроэлементы [53, 56], а также витамин С и группы В (В₁₁, В₂, В₃, В₆) [38, 62].

При патологии опорно-двигательного аппарата назначают препараты кальция. Однако он является антагонистом магния — проколлагенового препарата. Сохранение обоих препаратов в необходимом соотношении обеспечивает костеобразование. Установлено, что соотношение кальция и магния у детей должно быть 2 : 1 [55, 70, 72].

Изучение литературы по вопросу недифференцированной дисплазии соединительной ткани опорно-двигательной системы у детей и подростков показало, что в малочисленных публикациях на данную тему неполно отражена вариабельность клинических маркеров патологии. Это затрудняет постановку диагноза при первичном осмотре пациента. Клиника и диагностика такой патологии недостаточно изучены, чаще всего рассматриваются с позиций синдрома цефалгии и других проявлений ДСТ. В связи с этим лечение данной патологии остается предупредительным, направленным на профилактику возможных осложнений.