Журнал «Здоровье ребенка» 7 (42) 2012

Третье место по встречаемости опухолей у детей занимает миксома — доброкачественная опухоль, происходящая из эндотелиальных или недифференцированных мезенхимальных клеток. Считают, что эту «опухоль эндокардия», образующуюся из «прирастающих к нему свертков крови», впервые описал в 1840­х годах C. von Rokitansky. Впервые миксому левого предсердия (ЛП) у ребенка 3,5 года обнаружили на аутопсии в 1952 году H.P. Goldberg и соавт. В 1957 году H. Bahnson с соавт. сообщили о впервые поставленном ими прижизненно диагнозе миксомы сердца при помощи ангиокардиографии и зондирования. Обычно миксома имеет форму шара диаметром до 8–10 см и прикрепляется к эндокарду при помощи ножки. Миксомы на ножке могут вызывать перемежающуюся обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смертью. Небольшие миксомы, если только они не приводят к эмболии, обычно асимптоматичны. Миксома может напоминать полип или виноградную гроздь, имеет упругую, желеобразную или умеренно плотную консистенцию (рис. 1) [1, 2, 4, 5, 12, 15, 17].

Миксомы можно диагностировать пренатально (рис. 2А), но чаще миксома диагностируется в более старшем возрасте (рис. 2Б).

У большинства пациентов клинические симптомы миксомы обусловлены обструкцией атриовентрикулярных отверстий, вызванных опухолью (рис. 3) и эмболизацией периферических артерий фрагментами опухоли, что может привести к внезапной смерти, наблюдаемой в 10–30 % случаев.

Существует правило «75 %», которое в 1972 году предложили для миксом B.G. Hazkin и D.C. Sabiston. Авторы обнаружили, что 75 % всех новообразований сердца составляют миксомы, в 75 % они расположены в ЛП, локализуются в области овального окна, при этом 75 % этих опухолей имеют ножку в месте прикрепления. Миксомы сердца могут быть одним из проявлений генетического NAME­синдрома (миксомная болезнь, миксомный синдром). Название представляет собой аббревиатуру из следующих симптомов: кожные пигментации, нейрофиброматоз, эндокринные нарушения и сердечные миксомы. NAME­синдром наследуется по аутосомно­доминантному типу. Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъюнктивальной поверхности век выявляются в 68 % случаев. В 30 % обнаруживаются опухоли эндокринных органов: гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щитовидной железы. Третий составной элемент синдрома — новообразования кожи, волосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов (57 %). Гистологически выявляются миксомы, папилломы, фиброаденомы, нейрофибромы с наиболее частой локализацией в области голосовых связок, молочных желез, лица, наружных половых органов, ягодиц, матки. Поэтому при подозрении на миксому сердца необходимо исключить синдромальную патологию [7, 8].

К сожалению, не всегда удается дифференцировать опухоль сердца [10, 11, 16], что иллюстрирует следующий клинический пример. Ребенок З. поступил в отделение реанимации новорожденных в возрасте 4 суток. Из анамнеза известно, что ребенок от 3­й беременности, протекавшей без особенностей. По данным УЗИ плода патологии не выявлено. Матери 25 лет. Беременность третья, желанная. Настоящие роды вторые, срочные, в сроке гестации 38 недель. Приложен к груди в родзале. Оценка по шкале Апгар 9–10 баллов. Масса тела при рождении 3660 г, длина — 52 см. Состояние после рождения удовлетворительное, выслушивался нежный систолический шум при рождении. Со 2­х суток жизни отмечалось нарастание интенсивности шума до грубого, без нарушений гемодинамики. На 4­е сутки переведен из родильного дома в отделение реанимации новорожденных с подозрением на врожденный порок сердца. При поступлении дыхание самостоятельное, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, ритмичные с ЧСС 140 в 1 мин, грубый систолодиастолический шум над всей областью сердца. SatО₂ до 98 % без дополнительной оксигенации. АД на левой руке 87/36 мм рт.ст., на правой — 77/49 мм рт.ст., АД на левой ноге 74/49 мм рт.ст., на правой — 94/55 мм рт.ст. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены. Диурез достаточный. При ЭхоКГ: створки ТК утолщены до 4 мм, разрыхлены. На створках лоцируется образование овальной формы с нечеткими контурами 1,5 х 0,5 см, в диастолу выходящее в полость правого желудочка, в систолу — пролабирующее в полость правого предсердия (ПП). Расширение правых отделов сердца. Общая сократимость удовлетворительная. Полость перикарда не изменена, кровоток в брюшной аорте пульсирующий. Легочная гипертензия новорожденного (рис. 4А). Учитывая тяжесть состояния ребенка, был транспортирован в ГУ «НПМЦ ДКК» МЗ Украины, где при ЭхоКГ визуализировалась гипертрофированная сеть Киари, гиперэхогенное образование, пролабирующее в правый желудочек. В возрасте 18 суток ребенок был прооперирован (рис. 4Б). Во время операции выделено опухолеподобное образование на ножке, которое прикрепляется к межпредсердной перегородке (МПП). Образование иссечено, частично иссечена МПП. Створки ТК миксоматозно изменены. Опухолеподобное образование размером 2,0 х 0,5 см взято на гистологическое исследование. Результат: мышечно­эндокардиальная дисплазия. Послеоперационный период протекал без особенностей. В настоящее время ребенку 16 месяцев, состояние его удовлетворительное, находится под наблюдением детского кардиолога.

Первоначально опухоли сердца считались неизлечимой патологией. Начало хирургии опухолей сердца положено в 1951 году, когда E. Mauer впервые успешно удалил эпикардиальную липому на работающем сердце. В 1953 году W. Bahnson, E. Nevman описали первую удачную операцию удаления миксомы ПП в условиях гипотермии. А первую успешную операцию удаления миксомы ЛП в условиях экстракорпорального кровообращения выполнил C. Crafoord в Стокгольме. С этого времени начинает развиваться эра хирургического лечения сердечных опухолей в условиях искусственного кровообращения. В СССР первым успешно удалил миксому правого предсердия в 1957 году С.А. Колосников. С развитием кардио­хирургии стало возможным рассматривать большую часть новообразований сердца как потенциально излечимое заболевание, что иллюстрирует описанный клинический случай удаления опухолевидного новообразования у новорожденного. Важными условиями излечения являются своевременность и точность диагностики, неотложность и радикальность кардиохирургического вмешательства [3, 6, 9, 13, 14]. Однако, несмотря на достижения современной кардиоонкологии, еще многое предстоит сделать, поэтому слова, сказанные Б.В. Петровским в 1988 году, актуальны и по сей день: «Кардиоонкология — это новое направление в хирургии; новая, развивающаяся область современной медицины, где еще предстоит многое сделать специалистам и в которой не последняя роль отводится кардиохирургам».

Таким образом, при подозрении на опухоль сердца целесообразно пользоваться алгоритмом наблюдения детей с опухолями сердца, который был нами разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения АР Крым и регионов Украины (рис. 5).