Журнал «Здоровье ребенка» 7 (42) 2012

Лимфгемангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов в сочетании с кровеносными коллекторами, возникающая в результате дизэмбриогенеза [1–4]. Внутренняя локализация лимфангиом и лимфгемангиом (висцеральные формы) наблюдается редко, не превышает 8–15 % от всех наблюдаемых лимфангиом у детей [1, 3, 4]. Среди висцеральных форм чаще в процесс вовлекаются кишечник и его брыжейка, селезенка, сальник, печень, реже — лимфатические сосуды и лимфоузлы средостения и забрюшинная клетчатка [2, 4]. Случаев распространения лимфангиомы в паховые каналы и мошонку в доступной нам литературе встретить не удалось. Приводим это наблюдение.

Ребенок К., 9 месяцев (история болезни № 5059), поступил в клинику детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща 03.05.2012 г. с жалобами родителей на увеличение у мальчика в объеме живота, наличие водяночных образований в пахово­мошоночных областях. Болеет около 2–3 месяцев. Сонографически была заподозрена лимфангиома брыжейки кишечника или большого сальника в сочетании с водянкой яичек. Пациент направлен в клинику.

Общее состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные. Голову удерживает слабо, не сидит. Костно­суставной аппарат без особенностей. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Живот вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий. В мезогипогастральной области определяется тестоватое кистозное образование диаметром до 12–13 см. В пахово­мошоночных областях пальпируются опухолеподобные образования, вправимые в брюшную полость, тестоватой консистенции, размером 5,5 ´ 4 см. В правом паховом канале определяется яичко, левое яичко четко определить не удалось. Заподозрена лимфангиома брыжейки кишечника (или большого сальника?) с прорастанием в забрюшинное пространство. Ультразвуковое исследование: печень — размеры не увеличены, паренхима гомогенная, без очаговых изменений, внутрипеченочные сосуды и желчные протоки не дилатированы. Поджелудочная железа, селезенка и почки эхографически не изменены. Всю мезогастральную область занимает кистозное образование объемом 336 мл, содержащее крупно­ и мелкодисперсную взвесь. Часть кистозного образования входит в паховые каналы и опускается в мошонку. Образование оттесняет тонкую кишку в эпигастральную область. Мультисрезовая компьютерная томография (КТ): дополнительные образования, инфильтраты в легких не выявлены. Ретростернально — тимус размерами 3,7 ´ 2,8 ´ 3,5 см. Печень, селезенка, надпочечники, почки не изменены. Нижний и частично средний этажи брюшной полости выполнены двумя образованиями размерами справа 6,5 ´ 4,5 ´ 11,6 см, слева — 8,1 ´ 5 ´ 12 см, имеющими плотность, близкую к плотности жидкости, распространяющимися через паховые каналы в мошонку, которая также увеличена, выполнена содержимым, близким по плотности к жидкости. Петли тонкой и отделы толстой кишки смещены вышеуказанным образованием преимущественно вверх (рис. 1).

Выводы: патологических изменений в легких не выявлено. КТ­признаки гиперплазии тимуса. Новообразование жидкостной плотности в нижнем и частично среднем этажах брюшной полости, в области паховых каналов и мошонки с обеих сторон (рис. 2), характер которых не ясен (скопление жидкости или лимфы?).

Маркеры вирусного гепатита В и С отрицательные. Амилаза крови, иммуноглобулины А, М, G в пределах нормы. Общий белок — 60,82 г/л, АЛТ — 97 Ед/л (норма до 41 Ед/л), АСТ — 236 Ед/л (норма до 41 Ед/л), общий билирубин — 9,16 мкмоль/л, лактатдегидрогеназа — 1600 Ед/л (норма 462 Ед/л). Коагулограмма в пределах нормы. Обследование на токсоплазмоз отрицательное. Консультация окулиста: диффузное снижение прозрачности роговиц, стекловидное тело прозрачное. Следует думать о нарушении обмена мукополисахаридов и жиров. Установлен диагноз: кистозная лимфангиома забрюшинного пространства и брыжейки кишечника с распространением в мошонку. Двусторонний крипторхизм. Тимомегалия. Реактивный гепатит.

18.05.2012 г. произведена операция (хирург к.м.н. В.К. Литовка). Нижнесрединная лапаротомия длиной до 12 см. Гемостаз. По вскрытии брюшины выделилось до 30 мл серозного выпота. В рану предлежит кистозное образование синюшного цвета, состоящее из двух кист, сообщающихся между собой (рис. 3). Размеры левой половины образования 12 ´ 8 ´ 6 см, правой — 11 ´ 7 ´ 5 см. Образование располагается в забрюшинном пространстве, пролабируя в брыжейку кишечника и полость малого таза, интимно соприкасаясь с мочевым пузырем, распространяясь в паховые каналы. Печень, желчный пузырь внешне не изменены. Петли кишки приподняты кистозным образованием кверху и частично оттеснены во фланки.

Ближе к тазовому листку брюшины произведена пункция правой половины образования, аспирировано до 180 мл серозно­геморрагического содержимого с хлопьями фибрина. Киста спалась, после чего стенки были рассечены. Частично острым, частично тупым способом иссечена выстилка кисты и часть оболочек. Верхняя часть (дно) кисты уходила к корню брыжейки кишечника. В нижних отделах киста была выделена и отделена от семенного канатика правого яичка (сосуды, семявыносящий проток, уходящие во внутреннее паховое кольцо, к яичку). Признаки пахового крипторхизма. Произведена пункция левой половины кистозного образования. Эвакуировано до 250 мл аналогичного содержимого. По возможности иссечены оболочки кистозной полости и ее выстилка, которые уходили в паховый канал. Обнаружено и отделено от стенок кистозного образования неопустившееся левое яичко размером 1 ´ 0,6 см. Признаки абдоминального крипторхизма. Отмечалась капиллярная кровоточивость из ложа удаленной опухоли. Через контрапертуру в левой пахово­подвздошной области в забрюшинное пространство, ближе к левой стенке мочевого пузыря, установлена резиново­марлевая турунда. Туалет брюшной полости. Забрюшинное пространство ушито вокруг мочевого пузыря. Рана послойно ушита наглухо. Макропрепарат: оболочки кисты белесовато­серого цвета, толщиной до 1,5–2,5 мм, с кровоизлияниями. Диагноз после операции: кистозная лимфангиома забрюшинного пространства и полости малого таза с распространением в паховые каналы и мошонку. Левосторонний абдоминальный крипторхизм. Правосторонний паховый крипторхизм. Заключение патогистологического исследования (№ 5177­82): кистозно­кавернозная лимфгемангиома.

Послеоперационный период протекал гладко. Больному проводилась инфузионная, антибактериальная терапия, стимуляция перистальтики кишечника, вводились анальгетики. Развившиеся явления частичной перемежающейся кишечной непроходимости были разрешены консервативной терапией. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты. В удовлетворительном состоянии ребенок 01.06.2012 г. выписан домой. Осмотрен через 3 недели. Жалоб у родителей нет. Общее состояние удовлетворительное. Стул и диурез в норме. Здоров.