Журнал «Здоровье ребенка» 7 (42) 2012

Больной Б., 2 года 5 мес., поступил 18.03.2012 г. в 1 час 30 минут в Крымское республиканское учреждение «Детская инфекционная клиническая больница». Анамнез жизни: ребенок от I беременности, I срочных родов, родился с весом 2,8 кг, рост 47 см.

Анамнез заболевания: заболел остро, ночью, когда мама услышала вскрик и шум в спальне сына. Включив свет, обратила внимание на то, что ребенок лежит в неестественной позе, изо рта выделяется пена, на обращенную к нему речь не реагировал. Родители на собственной машине доставили ребенка в больницу.

Объективный статус: состояние ребенка крайне тяжелое, сознание угнетено до комы. Кожные покровы бледные, цианоз носогубного треугольника. Видимые слизистые чистые, бледно­розового цвета. В легких аускультативно везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 18 в минуту. Сатурация кислорода 84 %. Тоны сердца ясные, ритмичные. Частота сердечных сокращений 88 в минуту. Выраженное тоническое напряжение мышц, вплоть до опистотонуса. Температура тела 37,8 °С.

Ребенок из приемного покоя направлен в ОАИТ. С целью купирования пароксизма назначено: внутривенно сибазон, ГОМК, тиопентал натрия. В связи с депрессией дыхания ребенок переведен на аппаратное дыхание.

На основании наблюдаемого при поступлении опистотонуса был поставлен диагноз «столбняк». В связи с этим на фоне патогенетической терапии было назначено специфическое лечение — противостолбнячная сыворотка.

Проводимое лечение оказалось эффективным, что проявлялось быстрой положительной динамикой клинической картины.

Уже к 9 часам отмечалось восстановление сознания, появление самостоятельного дыхания, в связи с чем была проведена экстубация.

Такое стремительное изменение в характере клинической картины вызвало у врачей сомнение в правильности диагноза столбняка.

В дальнейшем при осмотре консультантами, в том числе и неврологом, дополнительно было выяснено следующее:

1. Профилактические прививки проводились с нарушением календарного плана, но тем не менее сделана Инфанрикс­гекса дважды.

2. Отсутствие «входных ворот» для столбнячной инфекции.

3. Нехарактерная клиническая картина для столбняка: без тризма, без «сардонической улыбки», но с угнетением сознания (кома).

4. Быстрый регресс неврологической симптоматики.

5. Эффект противосудорожной терапии.

Кроме того, при тщательном осмотре мальчика обнаружены на коже более 6 пятен цвета кофе с молоком размерами 7–10 мм в диаметре, а также наличие крипторхизма, макроцефалии, легкого двустороннего экзофтальма. Требовалась дополнительная информация о развитии и жизни ребенка.

 В беседе с матерью было выяснено, что отец малыша страдает нейрофиброматозом I типа. У мальчика верифицирован подобный диагноз в возрасте 1 года. Ребенок развивался с темповой задержкой психомоторного развития.

Окончательный диагноз: нейрофиброматоз I типа. Симптоматическая эпилепсия, статусное течение. Постприступный период.

Весьма характерной особенностью факоматозов является широкая вариабельность кожных проявлений, сочетающаяся с патологией нервной системы. Часто отмечаются умственная отсталость, нарушение зрения и слуха, а также судорожный синдром.

Эпилепсия у данного больного дебютировала в возрасте 2 года 5 месяцев статусным течением.

 Эпилептический статус (ЭС) характеризуется продолжительными или часто повторяющимися припадками, в промежутке между которыми больной не приходит в сознание. Каждый последующий припадок возникает при сохранении изменений общего состояния, вызванных предыдущим. В связи с этим нарастает глубина нарушения сознания, расстройств дыхания, гемодинамики, гомеостаза, формируется отек головного мозга.

Наиболее тяжело протекает ЭС с генерализованными судорожными припадками. По мере продолжения приступов начинает нарастать тонический судорожный компонент, сознание угнетено до степени комы различной глубины. У больных в этом периоде отмечаются гипертермия, нарушения ритма дыхания, нарастает цианоз, тахикардия, снижение АД.

Для дальнейшего обследования и коррекции лечения ребенок был переведен в неврологическое отделение.

Заключение

Данный клинический случай демонстрирует всем известное положение, которым должен руководствоваться врач при осмотре ребенка: тщательный сбор анамнеза и внимательный осмотр ребенка. Цена вопроса в данном случае состояла в неправильной постановке диагноза в приемном покое и напрасном введении ребенку противостолбнячной сыворотки — не каждый детский организм может выдержать подобное лечение. Как такое «лечение» отзовется в будущем, никто не знает…