Международный неврологический журнал 5 (51) 2012

В последние годы значительно возрос интерес неврологов к проблеме сахарного диабета (СД), что связано с рядом причин. Увеличилось число больных с поражением как центральной, так и периферической нервной системы, обусловленным СД. Это связано со стремительным ростом заболеваемости СД в мире и превращением ее в глобальную эпидемию.

Так, согласно данным ВОЗ, в 1985 году во всем мире насчитывалось около 30 млн человек, страдающих СД, десять лет спустя — 135 млн, в настоящее время — более 180 млн человек, к 2025–2030 годам эта цифра может удвоиться и составить 300–400 млн. В среднем от 1,2 до 13,3 % населения планеты страдает СД. При этом около 90–95 % всех случаев приходится на СД II типа. Почти 2/3 всех больных проживает в развитых странах. Около 4 млн смертей ежегодно во всем мире происходят по причине СД. Причем за последние 10 лет заболеваемость СД среди молодых лиц в возрасте 30–39 лет возросла на 70 % [1, 5, 8, 13, 14].

СД — одна из основных причин поражения периферической нервной системы и черепных нервов. Диабетическая периферическая невропатия (ДПН) является одним из наиболее частых микроваскулярных и метаболических осложнений СД. Медицинскую и социально­экономическую значимость проблемы ДПН трудно переоценить, учитывая снижение качества жизни и социальной активности больных, а также колоссальные материальные затраты на их лечение и социальное обеспечение [2–4, 6, 7].

Признаки ДПН являются предикторами самого СД и диагностируются у больных задолго до развития болезни [10].

Распространенность ДПН варьирует в зависимости от диагностических критериев, используемых в различных популяционных исследованиях. Анализ эпидемиологических исследований позволяет предположить, что частота выявляемой при клиническом обследовании периферической невропатии составляет около 50 %, а при проведении электромиографического исследования обнаруживается практически у 100 % больных сахарным диабетом. В целом распространенность диабетической полиневропатии варьирует, по данным разных авторов, от 200 до 371 на 100 000 населения [2, 3, 7, 9, 10].

Диабетическая периферическая невропатия — это наличие симптомов и/или признаков нарушения функции периферического нерва у больных сахарным диабетом после исключения других причин (Международное руководство по амбулаторному ведению диабетической периферической невропатии, 1995) [2].

Патогенез диабетической невропатии представляется следующим образом (рис. 1).

В его основе лежит высокое поступление глюкозы в нервную клетку по концентрационному градиенту, прогрессивная потеря миелинизированных волокон — сегментная демиелинизация и аксональная дегенерация и как следствие — замедление проведения нервного импульса. Диабетические поражения периферических нервов и микрососудистого русла патогенетически неразделимы по причине своей тесной физиологической взаимосвязи, а функциональное состояние нейрона во многом определяется адекватностью поступления необходимых нутриентов из системы капилляров. Взаимоусиливающий характер микрососудистой и нейронной дисфункции при развитии диабетической невропатии был продемонстрирован в ходе многочисленных убедительных исследований. Метаболические и сосудистые изменения проявляются вначале в форме обратимых функциональных повреждений нервов, которые со временем переходят в необратимые морфологические изменения. По типу повреждения различают демиелинизирующую и аксональную формы, чаще всего встречаются смешанные формы [3, 4, 7, 9].

Таким образом, суммарно СД можно определить как сочетание синдромов: гипергликемии, полиневропатии и микроангиопатии.

Согласно данным Д.Р. Штульмана, О.С. Левина (2002), классификация диабетической невропатии представлена следующим образом:

1. Симметричные невропатии:

А. Дистальная сенсомоторная полиневропатия.

Б. Вегетативная полиневропатия.

В. Острая болезненная полиневропатия.

Г. Проксимальная моторная полирадикулоневропатия.

2. Асимметричные невропатии:

А. Полирадикулоплексопатия (диабетическая амио­трофия).

Б. Радикулопатия.

В. Краниальные невропатии.

Г. Множественная мононевропатия.

Д. Туннельные/компрессионные мононевропатии.

Считаем необходимым остановиться на достаточно редких формах диабетической полиневропатии — проксимальных моторных невропатиях — и привести описание клинического случая.

Клинические варианты диабетической полиневропатии с вовлечением проксимальных мышечных групп гораздо менее известны врачам в отличие от хорошо известной формы диабетической полиневропатии, при которой имеется двусторонний симметричный дистальный сенсомоторный дефект.

Асимметричная проксимальная моторная невропатия (диабетическая амиотрофия) развивается при длительно существующем диабете II типа, чаще у мужчин. Пик заболеваемости приходится на 50–60 лет, причем эта форма часто сопровождается декомпенсацией сахарного диабета и значительной потерей массы тела, что часто вызывает подозрение о злокачественной опухоли. Начинается она с остро или подостро развивающихся интенсивных болей жгучего характера по передней поверхности бедра или поясницы. Снижение чувствительности минимально или отсутствует. На фоне болевого синдрома возникает парез и атрофия передних мышц бедра. Боль обычно проходит в течение нескольких недель. Парез и атрофия сохраняются много месяцев. Близкую картину асимметричной проксимальной слабости и атрофии дают такие заболевания, как карциноматозная или лимфоматозная радикулопатия.

Симметричная проксимальная моторная невропатия — еще более редкий вариант диабетической полирадикулоневропатии, также возникающий у больных с инсулинонезависимым сахарным диабетом. Она развивается подостро, на протяжении нескольких недель или месяцев, характеризуется нарастающей слабостью и атрофией проксимальных мышц ног, иногда — мышц плечевого пояса и плеча. Нарушения чувствительности выражены минимально или отсутствуют. Это состояние иногда ошибочно принимают за первичное мышечное поражение или миелопатию. Для развития проксимальной диабетической полиневропатии (равно как и для развития всех других форм диабетической невропатии) совсем не обязательно наличие тяжелых метаболических нарушений: иногда они могут выявляться впервые при проведении глюкозотолерантного теста (латентный диабет).

Приводим описание клинического случая.

Больная К., 58 лет, находилась на лечении в терапевтическом отделении 7­й городской клинической больницы г. Симферополя по поводу сахарного диабета II типа, инсулинозависимый вариант, тяжелой степени, стадия субкомпенсации; универсальная диабетическая ангиопатия: диабетический артериоз сосудов нижних конечностей ІІ степени, ХАН ІІ, препролиферативная ретинопатия, нефроангиопатия IV (протеинурической) стадии; ИБС: диффузный кардиосклероз, симптоматическая артериальная гипертензия ІІ стадии, 2­й степени, СН ІІа степени с сохраненной систолической функцией левого желудочка, ІІ функционального класса, где и была консультирована невропатологом.

На момент осмотра предъявляла жалобы на затруднения при ходьбе из­за «слабости в ногах», а именно: крайне тяжело подниматься по ступенькам, садиться и вставать с кровати, стула, походка стала «как бы переваливающейся», кроме того, беспокоили периодические боли и «ощущение ползания мурашек» в стопах, снижение чувствительности в них, судороги в икроножных мышцах.

Из анамнеза известно, что больная страдает СД II типа в течение 10 лет, однако за медицинской помощью не обращалась, уровень гликемии не контролировала и сахароснижающих препаратов систематически не принимала (с ее слов, максимальный уровень гликемии составлял 25–27 мМ/л). В течение последних 6 месяцев — 1 года стали беспокоить вышеописанные жалобы, что и явилось предметом обращения к невропатологу. Характер течения заболевания — прогрессирующий, в течение последнего года могла передвигаться только на близкие расстояния (в пределах квартиры).

В неврологическом статусе: сознание ясное; общемозговых и менингеальных симптомов нет; амблиопия; черепная иннервация — без патологии; сила мышц верхних конечностей — 5 баллов, D = S; сила мышц проксимальных отделов нижних конечностей — 3 балла, D = S; выраженная гипотрофия ягодичных мышц, гипотрофия мышц бедер; фасцикуляции в мышцах отсутствуют; не может самостоятельно присесть на корточки, встает «лесенкой» (прием Говерса); сухожильные рефлексы с верхних конечностей живые, D = S, коленные рефлексы — резко снижены, ахилловы — не вызываются с 2 сторон; патологических знаков нет; гипестезия по типу «высоких носков»; походка утиная (рис. 2).

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования: ОАК — без патологических изменений; ОАМ — протеинурия; гликемия колебалась в пределах 10–14 мМ/л; гликозилированный гемоглобин составил 8,36 %; величина суточной экскреции белка — 1,45 г/л; уровень креатинфосфокиназы (КФК) — 26,3 мЕ/мл (N 10–110); консультация офтальмолога — диабетическая препролиферативная ретинопатия обоих глаз; консультация гинеколога — здорова; флюорография органов грудной клетки — без патологии; МРТ нижнегрудного, пояснично­крестцового отделов позвоночника и спинного мозга: признаки остеохондроза, деформирующего спондилеза пояснично­крестцового отдела позвоночника; деформирующий спондилоартроз пояснично­крестцового отдела позвоночника; патологических изменений спинного мозга не выявлено; ЭНМГ нервов нижних конечностей — снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам нервов, амплитуда М­ответа не нарушена.

Учитывая наличие у пациентки инсулинонезависимого сахарного диабета в течение 10 лет в анамнезе без должного контроля гликемии и лечения, постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости в нижних конечностях с выраженными атрофиями ягодичных и бедренных мышц, отсутствие болевого синдрома, а также данные ЭНМГ и МРТ пояснично­крестцового отдела позвоночника, была диагностирована симметричная проксимальная моторная полиневропатия на фоне сахарного диабета II типа, инсулинозависимого, тяжелой степени, субкомпенсированной стадии.

Проведено лечение: инсулинотерапия, сосудистая, метаболическая терапия, препараты a­липоевой кислоты, витаминотерапия.

Обсуждение

Нами проводилась дифференциальная диагностика с рядом заболеваний.

Симметричную проксимальную моторную невропатию при сахарном диабете необходимо дифференцировать с первичным мышечным поражением (мышечной дистрофией) и миелопатией. Ошибки помогает избежать тщательный осмотр, выявляющий нарушение чувствительности и выпадение рефлексов на верхних и нижних конечностях, отсутствие проводниковых нарушений и нарушений функции тазовых органов, данные МРТ спинного мозга, ЭНМГ, а также отсутствие повышенной концентрации в крови КФК, характерной для миопатии.

У нашей пациентки представляет интерес достаточно высокий уровень поражения моторных волокон периферических нервов нижних конечностей с наличием резко выраженной атрофии ягодичных мышц при весьма умеренной атрофии бедренных мышц. Использование больной приемов Говерса при вставании также является неспецифичным для диабетической полиневропатии, даже при ее проксимальном моторном варианте.

В связи с этим нами проводилась дифференциальная диагностика с конечностно­поясной формой прогрессирующей мышечной дистрофии с поздним началом (тазово­бедренный тип Лейдена — Мебиуса). Для данной формы мышечной дистрофии характерны рецессивный, сцепленный с Х­хромосомой тип наследования, дебют заболевания в возрасте 20–60 лет, мышечная слабость и атрофии мышц тазового пояса, бедер (по мере прогрессирования вовлечение мышц плечевого пояса, лопаток и верхних конечностей), первично­мышечный характер изменений при проведении ЭНМГ, медленно прогрессирующее течение.

Однако имеющиеся изменения на ЭНМГ, говорящие в пользу неврального поражения, а также явная положительная динамика после проводимого лечения и в какой­то мере возраст больной ставят под сомнение данный диагноз.

Также развитие симметричной проксимальной мышечной слабости в верхних и нижних конечностях имеет место при полимиозите. Однако сухожильные рефлексы при полимиозите практически никогда не исчезают полностью. Атрофии мышц лишь очень легкие или отсутствуют. Также типичными являются сердечно­легочные осложнения. Неизменного повышения уровня КФК не наблюдается, тогда как на ЭНМГ практически всегда выявляются признаки и миопатического, и неврогенного процессов.

В отличие от симптомов, характерных для полиомиозита, у нашей пациентки наблюдались вовлечение только нижних конечностей, выраженные проксимальные атрофии с отсутствием сухожильных рефлексов. Отсутствовали воспалительные изменения крови и сердечно­легочные осложнения.

Учитывая частоту сопутствующих полимиозиту неопластических процессов (5–65 %), а также сходную клиническую картину, рациональным было проведение дифференциальной диагностики с паранеопластической полиневропатией (подострой моторной невропатией). В патогенезе данного синдрома присутствует дегенерация мотонейронов передних рогов спинного мозга, демиелинизация передних корешков и нейрогенная атрофия мышц. Подострая моторная невропатия характеризуется вялым тетрапарезом, более выраженным в ногах, развитием амиотрофий, фасцикуляций и отсутствием чувствительных расстройств. На ЭНМГ выявляются признаки денервации. Протекает с периодами ремиссии. Данному диагнозу у нашей больной противоречит отсутствие вовлечения в процесс верхних конечностей и фасцикуляций, а также клинических и параклинических данных о текущем неопластическом процессе. Однако онкологическая настороженность у клинициста в подобных случаях должна всегда присутствовать.

Следует подчеркнуть, что отсутствие проксимальных чувствительных расстройств и болевого синдрома у пациентки являются достаточно специфичными для симметричной проксимальной моторной невропатии.

При проксимальных моторных невропатиях, даже в тяжелых случаях, прогноз благоприятен, но восстановление может занять от нескольких месяцев до нескольких лет, а у части больных сохраняется резидуальный дефект.

В нашем случае у пациентки наблюдалась положительная динамика в виде нарастания мышечной силы в проксимальных отделах нижних конечностей и уменьшения гипотрофии ягодичных мышц после проведения сосудистой, метаболической (с использованием препаратов a­липоевой кислоты, витаминов группы В) терапии, коррекции уровня сахара крови.

Таким образом, несмотря на значительное превалирование в структуре диабетических невропатий типичной симметричной дистальной полиневропатии, не следует забывать о возможности развития у пациентов и более редких их форм, которые могут быть диагностированы на основании клиники, результатов соответствующих обследований и с учетом данных проведенной дифференциальной диагностики. Это позволяет назначить пациентам адекватное лечение и прогнозировать благоприятный исход.