Журнал «Здоровье ребенка» 5 (40) 2012

Введение

В своей врачебной деятельности педиатрам и детским хирургам приходится сталкиваться с липогенными (жировыми) опухолями (ЛО) у детей. Большинство из них носят врожденный характер, некоторые появляются преимущественно в течение первых 5 лет жизни [1, 5, 7].

Липогенные опухоли встречаются у детей сравнительно часто, но реже, чем у взрослых [1, 3, 8]. Среди них различают доброкачественные новообразования — липомы и злокачественные опухоли — липосаркомы. Причиной возникновения липом является системное нарушение обменных процессов в жировой ткани. Среди возможных причин возникновения липом также дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы [7].

ЛО располагаются на различных участках тела, но чаще всего на спине, бедрах, плечах, шее, голенях. Максимум клинических наблюдений приходится на липогенные опухоли наружной локализации. Как правило, они локализуются в подкожно-жировой клетчатке, реже — субфасциально или инфрамускулярно. Очень редко липомы и липосаркомы могут иметь внутреннюю локализацию, т.е. располагаться в средостении, брюшной полости или забрюшинном пространстве [1–3, 8].

Диагностика ЛО наружной локализации проводится на основании клинической картины с помощью пальпации, которая выявляет подвижное, безболезненное, тестоватое или эластическое опухолевидное образование в мягких тканях, располагающееся чаще подкожно, размерами от 1,5–2 до 5–10 см в диаметре (рис. 1). Субфасциальные и межмышечные жировые опухоли менее четко определяются при пальпации и порой представляют трудности в диагностике, симулируя лимфангиому или миому.

В некоторых случаях дифференциальная диагностика проводится с дермоидными кистами и илеогранулемами. В отличие от этих образований липома обычно представляет собой узловатую, дольчатую, не всегда четко отграниченную опухоль (рис. 2), состоящую из зрелой дифференцированной жировой ткани (адипоцитов), макроскопически мало отличающуюся от окружающей обычной жировой клетчатки [1, 3, 4].

В случае необходимости применяют инструментальные методы диагностики — ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ). При УЗИ липома представлена как гипоэхогенное образование с нежной капсулой, расположенное в толще жировой ткани или между мышцами. КТ позволяет четко дифференцировать жировую ткань, для которой характерен низкий показатель поглощения рентгеновского излучения по сравнению с более плотными перифокальными мягкотканными структурами [1, 2, 5, 7].

Лечение жировых опухолей оперативное. Прогноз при липомах благоприятный, но даже после их удаления жировик может возникнуть вновь на другом участке или на месте удаленной ЛО, даже если остался незначительный участок опухоли. При липосаркоме выполнить радикальную операцию удается не всегда. Химиолучевое лечение, как правило, малоэффективно, из-за чего прогноз не всегда благоприятный [1, 3, 7].

Материал и методы

В клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща за период с 1991 по 2010 год находились на лечении по поводу ЛО 222 ребенка в возрасте от 3 месяцев до 17 лет. Лиц женского пола было 118 (53,1 %), мужского пола — 104 (46,9 %). Доброкачественные опухоли (липомы) были выявлены у 216 (97,3 %) больных, злокачественные (липосаркомы) — у 6 (2,7 %) пациентов. У подавляющего большинства детей (217 наблюдений — 97,7 %) опухоль имела наружную локализацию. Среди них подкожные липомы выявлены в 170 (78,3 %) случаях, субфасциальные — в 28 (12,9 %) случаях и межмышечные — в 19 (8,8 %) случаях. У 5 пациентов наблюдалась внутренняя локализация ЛО, когда новообразование располагалось в средостении (2 детей — 0,9 %), в брюшной полости (2 пациентов — 0,9 %), в забрюшинном пространстве (1 больной — 0,5 %). Единичные липомы наблюдались у 198 (89,2 %) детей, множественные — у 24 (10,8 %) больных.

Среди пациентов с липомами опухоль чаще всего локализовалась в области спины — 45 (20,8 %) больных, бедра — 33 (15,3 %), шеи — 20 (9,3 %), ягодицы — 20 (9,3 %), плеча — 18 (8,3 %), брюшной стенки — 16 (7,4 %). Реже липома располагалась в паховой области — 10 (4,6 %), в области грудины — 9 (4,2 %), на предплечье — 9 (4,2 %), в аксиллярной области — 8 (3,7 %), на кисти — 7 (3,2 %), на стопе — 7 (3,2 %), на мошонке — 6 (2,8 %), в подколенной области — 5 (2,3 %), в брюшной полости и забрюшинном пространстве — по одному наблюдению (по 0,5 % соответственно).

При патогистологическом исследовании удаленных ЛО среди наших больных выявлено, что липома имела место у 79 (35,6 %) детей, фибролипома — у 105 (47,3 %), ангиофибролипома — у 32 (14,4 %), липосаркома — у 6 (2,7 %).

В отличие от доброкачественных ЛО липосаркомы у детей встречались намного реже. Эти опухоли локализовались на бедре в 2 (33,3 %) случаях, у остальных пациентов — на шее, предплечье, в брюшной полости и средостении — приходилось по одному наблюдению, соответственно по 16,7 %.

Результаты и обсуждение

Все больные с жировыми опухолями были прооперированы. У детей с липомами почти в 85 % случаев удалось выполнить классическое иссечение опухоли с капсулой. В последние годы ушивали рану интрадермальным скорняжным швом. Преимуществом данной тактики является достаточно высокий радикализм и отсутствие осложнений и рецидивов опухоли у наших пациентов. Мини-инвазивные методы лечения с применением видеохирургической техники, а также липосакцию липом не применяли. Несмотря на лучший косметический результат, после применения этих методик высока вероятность рецидива опухоли.

Следует указать, что при огромных размерах опухоли удаление проводили в несколько этапов. Приводим одно из наших наблюдений. Ребенок Г., 1 год 1 мес. (история болезни № 2720), поступил в клинику детской хирургии 14.03.2007 г. по поводу огромного опухолевидного образования в области спины. Болен с рождения, когда в роддоме была выявлена липома спины. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Со стороны органов грудной клетки без патологии. В области спины пальпировалось опухолевидное образование тестоватой консистенции, безболезненное, склонное к росту. 16.03.07 г. произведена операция (хирург — к.м.н. В.К. Литовка). Двумя окаймляющими разрезами в поперечном направлении, в шейно-надлопаточной области, длиной до 20 см, рассечены кожа, жировая клетчатка, поверхностная фасция вокруг опухолевидного образования. Гемостаз. Опухоль представлена уплотненной жировой клетчаткой, пронизанной мелкими извитыми сосудами, местами прорастает мышцы. Толщина опухолеподобного массива до 5 см. После иссечения кожного лоскута с опухолью, дополнительно иссечено несколько липоматозных узлов, диаметром до 3 см, которые прорастают мышцы, вплоть до костальной фасции. Гемостаз. Рана ушита послойно наглухо до двух резиновых выпускников, поставленных по углам вглубь раны. Швы на кожу. Асептическая повязка.

Макропрепарат: опухолевидное образование, представленное уплотненной жировой клетчаткой, белесовато-желтого цвета. Общие размеры опухоли 19 ´ 5,5 ´ 4 см. Патогистологическое заключение (№ 2067-98): фибролипома с прорастанием в мышечную ткань. Послеоперационный период гладкий. Рана зажила первичным натяжением. 22.03.07 г. ребенок выписан домой. Спустя три месяца девочка оперирована повторно, а затем еще через 6 месяцев (рис. 3).

В последующем пациентка направлена на консультацию в ОХМАДЕТ и Национальный институт рака (г. Киев) для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения, так как опухоль склонна к росту.

Диагностировать липосаркому средостения до операции весьма сложно. Опухоль проявляет себя внутригрудным компартмент-синдромом, поэтому чаще всего дети госпитализируются по поводу предполагаемой пневмонии, осложненной плевритом. В подтверждение сказанного приводим наше наблюдение. Больной Е., 7 лет (история болезни № 4471), поступил 20.05.1994 г. с жалобами на кашель, одышку, лихорадку. Болеет около трех недель. Лечился амбулаторно по поводу бронхопневмонии справа. Улучшения не было. Рентгенологически заподозрен плеврит (рис. 4). Пациент направлен в нашу клинику. При плевральной пункции получено до 1,5 литров серозно-геморрагического выпота. Была заподозрена неходжкинская лимфома (мезотелиома?). Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винкристин, циклофосфан, вепезид, карбоплатин.

01.06.1994 г. произведено оперативное вмешательство (хирург — к.м.н. В.К. Литовка). Торакотомия в VI межреберье справа передне-боковым доступом длиной 20 см. Гемостаз. Рассечена костальная плевра — выделилось до 100 мл геморрагической жидкости со сгустками крови, фибрином и кусочками распадающейся опухоли. Ревизией установлено, что вся плевральная полость выполнена опухолевидным образованием вишнево-серого цвета, которое сдавливает и прорастает легкое, полую вену и перикард. Целостность капсулы опухоли местами нарушена (опухоль с распадом) с явлениями капиллярной кровоточивости. Удалено обилие распадающейся опухолевой ткани (примерно 1/3 массы опухоли). Опухоль признана иноперабельной. Произведена биопсия опухоли, ближе к перикарду, где она без явлений распада, с прошиванием кетгутом. Кровотечения нет. Рана ушита наглухо. Через дополнительный разрез в плевральную полость поставлена дренажная трубка в VII межреберье по задне-подмышечной линии. Система по Бюлау. Туалет. Асептическая повязка.

Макропрепарат: кусочки опухоли, белесоватой консистенции, цвета рыбьего мяса, местами розово-серого цвета с участками кровоизлияний и некроза. Диагноз после операции: ангиофибросаркома средостения с прорастанием легкого, полой вены, перикарда. Опухолевый плеврит. Патогистологическое исследование (№ 4141-55): круглоклеточная липосаркома. Рана зажила первичным натяжением. 15.06.1994 г. мальчик выписан домой. Проведено еще два курса ПХТ. На фоне опухолевой интоксикации и диссеминации опухолевого процесса через 4 месяца ребенок умер.

Еще в одном нашем наблюдении опухоль тоже оказалась злокачественной, но удалось добиться выздоровления. Приводим этот случай. Ребенок М., 4 лет (история болезни № 6638), поступил в хирургическое отделение клиники 23.07.1998 года с жалобами родителей на увеличение у мальчика в объеме живота, периодические боли. Болеет около 1,5 месяца. Обратились в клинику. От операции временно воздержались. За это время живот увеличился в размерах. Опухоль при пальпации стала занимать почти всю брюшную полость. Общее состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы бледные. Обследован рентгенологически и сонографически. Установлен диагноз лимфосаркомы брюшной полости. Проведен предоперационный курс ПХТ винкристином, циклофосфаном и доксорубицином.

07.08.1998 г. произведена операция (хирург — проф. И.П. Журило). Срединная лапаротомия длиной 12 см. Гемостаз. По вскрытии брюшины обнаружена опухоль размером 12 ´ 10 ´ 8 см, предлежащая к передней брюшной стенке. К капсуле опухоли фиксированы прядь сальника, верхушка червеобразного отростка. Произведена резекция сальника в пределах здоровых тканей, от опухоли отделен аппендикс. Таким образом, верхний полюс опухоли освобожден и вывихнут в рану. При ревизии установлено, что основание опухоли исходит из полости малого таза, интимно предлежит ко дну мочевого пузыря. Острым и тупым путем опухоль выделена с прошиванием питающих сосудов и удалена. На дно мочевого пузыря наложены серозно-мышечные швы, в том числе там, где опухоль была интимно спаяна со стенкой. Кровотечения нет. Печень макроскопически не изменена, лимфоузлы брыжейки кишечника несколько увеличены. Один из них взят на биопсию. Послойное ушивание раны наглухо. Швы на кожу. Асептическая наклейка.

Макропрепараты: опухоль размерами 12 ´ 10 ´ 8 см, плотной консистенции, пестрого вида. Лимфоузел размерами 2 ´ 1,5 ´ 1 см, желтого цвета. Диагноз после операции: рабдомиосаркома мочевого пузыря (?), тератобластома малого таза (?). Патогистологическое исследование (№ 6558-93): липосаркома смешанного строения, включающая варианты крупноклеточной, миксоидной и полиморфноклеточной, с обширными некрозами, кровоизлияниями и тромбозом сосудов. Послеоперационное течение гладкое. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Проведен курс ПХТ (винкристин, адрибластин, циклофосфан, цисплатин) и лучевой терапии (40 Гр). Курсы ПХТ проводились в течение года. В настоящее время данных в пользу рецидива и метастазирования опухоли нет.

Среди шести больных с липосаркомами умерло 3 (50 %). У остальных пациентов после проведенной комплексной (комбинированной) терапии данных за рецидив опухоли и метастазы нет. Дети здоровы.

Выводы

1. Липогенные опухоли у детей встречаются сравнительно часто, лечение их оперативное.

2. При наличии липосаркомы проводятся курсы ПХТ, лучевой и иммунотерапии.