Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International journal of endocrinology 4(10) 2007

Back to issue

Особенности состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы

Authors: А.А. Тарасова, ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава», г. Москва

Categories: Pediatrics/Neonatology, Endocrinology

Sections: Clinical researches

print version

Введение

В последние годы ведущее место среди эндокринной патологии в детском возрасте занимают заболевания щитовидной железы, число которых непрерывно растет [1, 7, 9].

К нарушениям, возникающим при заболеваниях щитовидной железы, относятся различные изменения сердечно-сосудистой системы. Они известны и описаны давно, более 200 лет назад. В литературе накоплены сведения о разнообразных механизмах влияния тиреоидных гормонов на сердечно-сосудистую систему как при их дефиците, так и при избытке, а также на сердечно-сосудистые заболевания [4, 10]. Много работ посвящается особенностям терапии заболеваний щитовидной железы при сердечно-сосудистых изменениях [2, 6, 8].

В педиатрической практике важной является оценка врожденных пороков развития, в том числе и сердца, при заболеваниях щитовидной железы. В литературе представлены данные о врожденных пороках сердца при врожденном гипотиреозе [3, 5], но нет детального описания их частоты, структуры, гемодинамической значимости при различных нозологических формах врожденного гипотиреоза, отсутствуют сведения о возможных сочетаниях врожденных пороков сердца с другими заболеваниями щитовидной железы.

Несомненный интерес представляет соединительнотканная дисплазия сердца при заболеваниях щитовидной железы у детей. За последнее десятилетие дисплазия соединительной ткани сердца привлекает к себе пристальное внимание врачей различных специальностей — кардиологов, педиатров, врачей ультразвуковой диагностики. Это связано как с увеличением ее частоты в детской популяции, улучшением диагностики с помощью ультразвукового исследования, так и с риском развития осложнений (нарушений ритма и проводимости, миксоматозной дегенерации створок клапанов, клапанной недостаточности, инфекционного эндокардита, легочной гипертензии, внезапной смерти).

Не менее важной и по-прежнему актуальной является оценка функционального состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы. Имеющиеся в литературе данные в большей степени относятся к изучению систолической функции сердца у детей, в меньшей степени — диастолической функции сердца. Недостаточно изученными остаются аспекты функционального состояния сердца при различных стадиях заболеваний щитовидной железы, при проведении терапии.

Цель исследования: изучить морфофункциональные особенности сердца у детей с различными заболеваниями щитовидной железы на основании ультразвукового исследования для оптимизации диспансерного наблюдения.

Клиническая характеристика пациентов и методы исследования

Основу работы составили результаты, полученные при комплексном клинико-функциональном и ультразвуковом исследовании сердца 284 детей и подростков с различными заболеваниями щитовидной железы, которые находились на обследовании и лечении в Тушинской детской городской больнице Москвы за период с 2000 по 2006 год.

119 (41,9 %) детей были с различными формами первичного врожденного гипотиреоза: 64 (53,8 %) пациента с перманентной формой, 55 (46,2 %) пациентов — с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе. 165 (58,1 %) пациентов — с приобретенными заболеваниями щитовидной железы: 53 (32,1 %) — с аутоиммунным тиреоидитом, 32 (19,4 %) — с диффузным токсическим зобом, 50 (30,3 %) — с диффузным эндемическим и 30 (18,2 %) — с узловым зобом.

Возраст детей и подростков составил от 1 года до 17 лет. Из них лиц женского пола было 194 (68,3 %), лиц мужского пола — 90 (31,7 %).

У обследованных пациентов наблюдалась отягощенная наследственность по тиреопатиям преимущественно по материнской линии и с большей частотой при диффузном эндемическом зобе (62 %), перманентной форме врожденного гипотиреоза (56,2 %), диффузном токсическом зобе (50 %), аутоиммунном тиреоидите (49,1 %) по сравнению с транзиторной формой врожденного гипотиреоза (29 %) и узловым зобом (13,3 %). В структуре заболеваний щитовидной железы у родственников обследованных детей и подростков чаще встречались диффузный эндемический зоб (25–51,6 %) и узловой зоб (29–50 %), реже — аутоиммунный тиреоидит (3,2–19,2 %), диффузный токсический зоб (3,2–18,8 %), гипотиреоз (3,8–6,4 %), аденома (3,2–6,2 %) и рак (2,8–6,2 %) щитовидной железы.

При перманентной форме врожденного гипотиреоза было выявлено два семейных случая заболевания: случай дисгормоногенеза с дефектом синтеза натрий-йодидного симпортера у двух родных сестер 14,4 года и 10,7 года и случай дизэмбриогенеза с дистопией щитовидной железы у матери 41 года и дочери 3,5 года. Все случаи наследования встретились только у лиц женского пола и составили 5,4 %.

Оценка пренатального анамнеза показала осложненное течение беременности и родов у матерей обследованных пациентов, более выраженное при различных формах врожденного гипотиреоза. При перманентной форме отмечалось достоверное преобладание (51,6 %) переношенности (в пределах 41–43 недель) новорожденных по сравнению с другими заболеваниями (3,3–5,5 %) и данными популяции (17 %). При транзиторной форме достоверно чаще (54,5 %) по сравнению с другими заболеваниями (2–23,4 %) и данными популяции (5–10 %) встречались недоношенные дети с гестационным возрастом 27–37 недель, имеющие более тяжелые степени недоношенности (2–3-я степень), чем дети из других групп, в которых отмечалась в основном 1-я степень недоношенности. Кроме того, дети при различных формах врожденного гипотиреоза достоверно чаще по сравнению с детьми из других групп рождались морфофункционально незрелыми, с оценкой по шкале Апгар ниже 7 баллов, что свидетельствует об асфиксии в родах и снижении адаптационных возможностей новорожденных.

Структура перманентной формы врожденного гипотиреоза была представлена у 47 (73,4 %) детей дизэмбриогенезом, у 17 (26,6 %) детей — дисгормоногенезом щитовидной железы. При дизэмбриогенезе у 36 (76,6 %) детей наблюдалась дистопия, у 6 (12,8 %) — агенезия, у 5 (10,6 %) — гипоплазия щитовидной железы. При дисгормоногенезе 7 (41,2 %) пациентов были с аномальной структурой молекулы тиреоглобулина, 5 (29,4 %) — с дефектом тиреоидной пероксидазы, 4 (23,5 %) — с дефектом синтеза натрий-йодидного симпортера и 1 (5,9 %) ребенок — с дефектом синтеза тиреоглобулина. 40 (62,5 %) детей были обследованы в стадии гипотиреоза без заместительной гормональной терапии (37 детей — на фоне 3–5-недельной отмены терапии и 3 детей, длительно не получавших лечение, — с впервые установленным диагнозом в 7, 10, 11 лет). 58 (90,6 %) пациентов были обследованы на фоне приема левотироксина. Доза левотироксина подбиралась лечащим врачом по месту жительства и оставалась без изменений в течение 4–9 месяцев до обследования. В 9 из 23 (39 %) наблюдений, проведенных до отмены терапии, пациенты не были компенсированы ввиду неадекватной дозы левотироксина. 33 (51,6 %) больных были обследованы на фоне 3–5-недельной отмены терапии в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого составили от 11 месяцев до 4 лет (2,5 ± 0,8 года).

Группу транзиторного неонатального гипотиреоза в анамнезе составили дети 5–9 лет без нарушения функции щитовидной железы, имевшие при рождении по результатам скрининга на врожденный гипотиреоз уровень тиреотропного гормона гипофиза более 20 мЕд/л (от 21,1 до 200 мЕд/л). У 52 (94,5 %) детей отмечалась его спонтанная нормализация в течение 1–6 месяцев после рождения, у 3 (5,5 %) детей — при проведении терапии левотироксином в течение от 5 месяцев до 4,5 года. 22 (40 %) ребенка были обследованы в процессе катамнестического наблюдения, сроки которого колебались от 10 месяцев до 2 лет (1,3 ± 0,5 года).

При аутоиммунном тиреоидите в зависимости от функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы было выделено две подгруппы: 19 (35,8 %) пациентов с нарушением и 34 (64,2 %) пациента без нарушения функции щитовидной железы. Подгруппу с нарушением функции щитовидной железы составили 2 (5,7 %) детей с манифестным и 17 (30,1 %) детей с субклиническим гипотиреозом, находившихся на лечении левотироксином. В подгруппе без нарушения функции щитовидной железы 27 (51 %) пациентов получали и 7 (13,2 %) пациентов не получали левотироксин.

Больные с диффузным токсическим зобом были обследованы в различных стадиях заболевания. 13 (40,6 %) детей находились в стадии декомпенсации, 19 (59,4 %) — в стадии медикаментозной компенсации. У 4 (30,8 %) пациентов в стадии декомпенсации наблюдалась легкая степень тиреотоксикоза, у 9 (69,2 %) — средняя степень. Больные с тиреотоксикозом находились в процессе динамического наблюдения от момента начала лечения до наступления эутиреоидного состояния. Сроки наблюдения колебались в пределах 1–9 месяцев (3,3 ± 3,4 месяца). На момент исследования дети находились на терапии антитиреоидными препаратами. Пациенты с тиреотоксикозом в начале лечения в течение 4 недель получали мерказолил в комбинации с анаприлином, затем — только мерказолил. Дети в стадии медикаментозной компенсации получали поддерживающие дозы мерказолила.

У пациентов с диффузным эндемическим зобом отмечалось диффузное увеличение щитовидной железы без нарушения функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы. Они в качестве лечения получали йодомарин.

В структуре узлового зоба отмечались: у 23 (76,7 %) детей — одноузловой нетоксический зоб, у 4 (13,3 %) — одноузловой токсический зоб, у 3 (10 %) — многоузловой нетоксический зоб. По данным пункционной биопсии у 4 детей была выявлена фолликулярная аденома щитовидной железы, у 9 — коллоидный зоб. Пациенты с фолликулярной аденомой были обследованы в стадии декомпенсации с тиреотоксикозом легкой (3 из 4) и средней (1 из 4) степени тяжести и в стадии медикаментозной компенсации. Они получали мерказолил в комбинации с анаприлином. Остальные дети были без нарушения функции щитовидной железы. 20 из них получали левотироксин, 6 — йодомарин. Было прооперировано 7 детей вследствие неадекватности терапии и роста узлов на фоне зоба.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы, внутренних органов и сердца выполнялось по стандартным методикам на аппаратах Acuson 128 XP/10, Sequoia-512 (Siemens, Германия) и Voluson-730 (GE, США). Для исследования щитовидной железы применялись линейные датчики с частотой 7–14 МГц, для исследования внутренних органов — конвексные датчики с частотой 3–5 МГц, для исследования сердца — секторные датчики с частотой 3,5–5 МГц. При оценке тиреоидного объема использовали рекомендации, разработанные консенсусом по эндемическому зобу у детей (Э.П. Касаткина и соавт., 1999).

С целью верификации нозологической структуры пациентам с перманентной формой врожденного гипотиреоза было проведено радиоизотопное исследование щитовидной железы на фоне 3–5-недельной отмены заместительной гормональной терапии (в среднем в течение 30 дней) на гамма-камере Toshiba-90В (Япония) с низкоэнергетическим коллиматором. Накопление радиофармпрепарата регистрировали через 24 часа после перорального приема йодида натрия, меченного 123-изотопом йода, активностью 50 МБк (1,35 мКи), и сравнивали с величиной захвата данного изотопа йода у здоровых людей (10–30 %).

Функциональное состояние гипофизарно-тиреоидной системы оценивали при определении у пациентов в сыворотке крови, собранной в утренние часы натощак, концентрации тиреотропного гормона гипофиза, свободных фракций трийодтиронина и тироксина, тиреоглобулина, антител к нему, к тиреоидной пероксидазе электрохемилюминесцентным методом на анализаторе Elecsys 1010.

Оценка дисплазии соединительной ткани организма проводилась с учетом внешних и внутренних признаков. Для определения степени тяжести дисплазии использовали критерии Т. Милковска-Димитровой и соавт. (1987) в модификации Р.Р. Шиляева и соавт. (2003). По показаниям детей консультировали невролог, окулист, ортопед, отоларинголог, гастроэнтеролог, нефролог.

Ультразвуковое исследование сердца включало: оценку соединительнотканной дисплазии (по критериям С.Ф. Гнусаева, 1996) и врожденных пороков сердца; измерение морфометрических показателей (размеры полостей и толщина стенок сердца, диаметры клапанных колец и магистральных сосудов, масса миокарда левого желудочка); оценку показателей систолической функции сердца (ударный объем, фракция изгнания, фракция укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца, минутный объем сердца, сердечный индекс); оценку диастолической функции сердца по параметрам трансмитрального и транстрикуспидального кровотока (скорость раннего диастолического наполнения желудочков, скорость кровотока в предсердную систолу, отношение данных скоростей, фракция предсердного наполнения, время замедления раннего диастолического наполнения и время изоволюметрического расслабления желудочков) и параметрам кровотока в легочных венах (скорость кровотока в систолу и диастолу левого желудочка, их соотношение, скорость и время кровотока в систолу левого предсердия); оценку давления в легочной артерии (систолическое, среднее, конечное диастолическое давление); оценку объема шунта при врожденных пороках сердца по отношению легочного кровотока к системному кровотоку (Х. Фейгенбаум, 1999).

Статистический анализ результатов осуществлялся на ПЭВМ с помощью программы Microsoft Excel 2002 и пакета прикладных статистических программ Statistica V 6.0, Biostatistica V 4.03. Результаты представлены средними арифметическими величинами (М) и их стандартным отклонением (σ) для абсолютных величин и ошибкой средней (m) для относительных величин. Степень достоверности качественных показателей оценивали по критерию χ2, количественных показателей — по t-критерию Стьюдента. Статистически значимыми считали различия при величине р < 0,05.

Результаты исследований и их обсуждение

У большинства (99,6 %) детей отмечалась недифференцированная дисплазия соединительной ткани организма (кроме одного (0,4 %) ребенка с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе и с синдромом Элерса — Данлоса 1-го типа, относящимся к дифференцированным соединительнотканным дисплазиям). При перманентной форме врожденного гипотиреоза достоверно преобладала 2-я степень тяжести соединительнотканной дисплазии и у двух (3,1 %) детей (при дистопии и гипоплазии щитовидной железы) наблюдалась 3-я степень дисплазии. В остальных группах достоверно чаще встречалась 1-я степень дисплазии (табл. 1).

При клинико-инструментальном обследовании было выявлено многообразие внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани. Среди внешних фенотипических признаков чаще встречались изменения костно-мышечной системы, органов зрения и кожи. Клиническое значение имели: деформация позвоночника и грудной клетки, плоскостопие, грыжи, гипермобильность, вывихи и подвывихи суставов, нарушение функции зрения (миопия, астигматизм, гиперметропия, катаракта) и слуха (тугоухость), аномалии развития зубов, пальцев кистей и стоп (син-, клино- и полидактилия). В структуре висцеральных дисплазий ведущее место принадлежало дисплазиям сердца, затем следовали дисплазии центральной нервной, желудочно-кишечной, гепатобилиарной и мочевыделительной систем. Реже наблюдались дисплазии системы крови, легких с нарушением функции внешнего дыхания и репродуктивной системы.

Сравнительный анализ показал, что степень и полиморфизм дисплазии соединительной ткани более выражены при перманентной форме врожденного гипотиреоза по сравнению с другими заболеваниями щитовидной железы. Только в данной группе при дизэмбриогенезе встретились такие редкие в популяции дисплазии, как эпикант, гипертелоризм глаз, син-, поли-, клинодактилия, при дисгормоногенезе — врожденная катаракта и тугоухость. В данной группе отмечалось достоверное преобладание аномалий мочевыделительной системы (28,1 %) при сравнении с приобретенными заболеваниями щитовидной железы (3,1–11,3 %) и анемии (15,6 %) при сравнении с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе (1,8 %). Таким образом, преобладание недифференцированной дисплазии соединительной ткани у обследованных пациентов с многообразными внекардиальными проявлениями является основанием для наблюдения педиатра с целью их своевременной диагностики.

К наиболее распространенным соединительнотканным дисплазиям сердца у пациентов всех групп относились аномально расположенные трабекулы (АРТ) и хорды (АРХ) в левом желудочке (табл. 2). Среди них чаще встречались диагональные трабекулы по сравнению с поперечными и продольными, а также эктопически прикрепляющиеся к межжелудочковой перегородке хорды по сравнению с их креплением между папиллярными мышцами митрального клапана. Вариант крепления хорды митрального клапана к стенке левого желудочка без второго конца крепления встретился только у 2 детей (3,1 %) с дизэмбриогенезом щитовидной железы.

Клиническое значение данных структур заключалось в том, что они являлись причиной неорганических систолических шумов, трабекулярных или хордальных. При этом чаще причиной шума были множественные трабекулы и хорды, располагающиеся в средних или базальных отделах левого желудочка, идущие в поперечном направлении.

Множественные аномально расположенные трабекулы и хорды митрального клапана в левом желудочке в сочетании с пролапсами клапанов сердца и аномалиями правого предсердия сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости (снижение процессов реполяризации в миокарде, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации, правопредсердный ритм, миграция водителя ритма по правому предсердию, желудочковые экстрасистолы), что отражало патогенетическую связь между аномалиями проводящей системы и соединительнотканными структурами, возникающую в период развития сердца в эмбриогенезе.

Пролапс митрального клапана достоверно превышал данные популяции при всех заболеваниях щитовидной железы, но достоверно чаще встречался при диффузном токсическом зобе по сравнению с перманентной формой врожденного гипотиреоза, диффузным и узловым зобом, что может быть обусловлено преобладанием пациентов пубертатного возраста в данной группе (75 %), вовлечением в аутоиммунный процесс клапанных структур, влиянием избытка тиреоидных гормонов и увеличением активности симпатоадренергических механизмов (гиперсимпатикотонией) при данном заболевании. Пролапс сопровождался дилатацией кольца митрального клапана, которая являлась распространенной у пациентов всех групп, но достоверно чаще встречалась при различных формах врожденного гипотиреоза. Реже наблюдались удлинение хорд и дополнительные группы папиллярных мышц (ДГПМ) митрального клапана (табл. 2).

Клинически значимый пролапс митрального клапана с регургитацией, превышающей уровень клапанного кольца, нарушениями ритма и проводимости наблюдался у пациентов всех групп (33,3 % при диффузном токсическом зобе, 30,7 % при узловом зобе, 28,5 % при диффузном эндемическом зобе, 28,1 % при транзиторном неонатальном гипотиреозе в анамнезе, 17,6 % при аутоиммунном тиреоидите), но с достоверным превышением при перманентной форме врожденного гипотиреоза (75,8 %). В данной группе отмечалось достоверное преобладание миксоматозных изменений створок митрального клапана (36,4 %) по сравнению с аутоиммунным тиреоидитом (11,8 %) и транзиторным гипотиреозом в анамнезе (6,3 %), при сравнении с которым наблюдалось достоверное превышение у больных с диффузным токсическим зобом (33,3 %). Частота данного осложнения при диффузном эндемическом зобе составляла 19 %, при узловом зобе — 15,3 %.

Преимущество миксоматозных изменений створок митрального клапана при перманентной форме врожденного гипотиреоза и диффузном токсическом зобе, по-видимому, было связано с метаболическими нарушениями, возникающими при этих заболеваниях, а также с влиянием возраста (преобладание пубертатного возраста в обеих группах), аутоиммунных и инфекционных заболеваний (частые острые респираторные заболевания и обострения хронических очагов инфекции у детей обеих групп) на прогрессирование миксоматозной дегенерации.

Пролапсы других клапанов сердца встречались реже и не превышали данных популяции. Исключение составил пролапс легочного клапана 1-й степени с регургитацией 1-й степени, который был диагностирован только у 2 (4,3 %) детей с дизэмбриогенезом щитовидной железы и достоверно превышал данные популяции. В данной подгруппе в отличие от других групп достоверно чаще, чем в популяции, наблюдались дилатация кольца трикуспидального клапана, открытое овальное окно, удлиненный и пролабирующий евстахиев клапан (табл. 2).

К распространенным соединительнотканным дисплазиям сердца относились пролабирующие гребенчатые мышцы (ГМ) в правом предсердии, которые по частоте следовали за пролапсом и дилатацией кольца митрального клапана и достоверно превышали данные популяции у пациентов всех групп, за исключением детей с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе.

К клинически и функционально значимым проявлениям дисплазии относились открытое овальное окно вследствие шунтирования крови на уровне предсердий, аневризмы перегородок сердца вследствие опасности разрыва и развития шунтирования крови на уровне предсердий или желудочков.

Динамическое наблюдение за детьми с различными формами врожденного гипотиреоза показало, что в процессе роста определяется тенденция к сохранению и прогрессированию признаков соединительнотканной дисплазии сердца, развитию осложнений, что чаще встречается при перманентной форме по сравнению с транзиторной. Стойкие диспластические изменения чаще наблюдаются со стороны соединительнотканных структур митрального клапана и аномалий правого предсердия и не зависят от проводимой заместительной гормональной терапии, что в детском возрасте, возможно, обусловлено наследственными факторами, влиянием отягощенного преморбидного фона.

Разнообразные проявления дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы на фоне недифференцированной соединительнотканной дисплазии организма, по-видимому, связаны с различными факторами. Это наследственные особенности строения соединительной ткани сердца и воздействие мутагенных факторов в эмбриогенезе и в постнатальном периоде, в процессе роста ребенка. К одному из таких факторов следует отнести гипотироксинемию матери во время беременности, о чем свидетельствуют данные пренатального анамнеза и наследственности.

В развитии дисплазии могут иметь значение особенности, характерные для заболеваний щитовидной железы. Так, высокая частота пролапса и дилатации кольца митрального клапана может быть обусловлена различными причинами. При аутоиммунных заболеваниях это вовлечение в аутоиммунный процесс структур митрального клапана; при аутоиммунном тиреоидите и узловом зобе — метаболические нарушения, которые могут быть вызваны сопутствующей тиреоидной недостаточностью, при диффузном и узловом токсическом зобе — повышение активности симпатоадренергических механизмов (гиперсимпатикотония) вследствие влияния избытка тиреоидных гормонов. Большое значение имеет преобладание пациентов пубертатного возраста в данных группах, усиление вегетативных влияний на фоне сопутствующей вегетативной дистонии.

Проведенный анализ показал высокую частоту врожденных пороков сердца (3,5 %) при заболеваниях щитовидной железы у детей, достоверно превышающую данные популяции (0,008–0,01 %). Врожденные пороки сердца чаще наблюдались при различных формах врожденного гипотиреоза (5,9 %) (как при перманентной (6,3 %), так и при транзиторной (5,5 %) форме) по сравнению с приобретенными заболеваниями щитовидной железы (1,8 %).

У детей с врожденными пороками сердца и заболеваниями щитовидной железы были отмечены выраженные проявления дисплазии соединительной ткани организма и сердца, о чем свидетельствовало преобладание 2-й степени дисплазии (70 %) над 1-й степенью (30 %) и наличие в большинстве случаев (90 %) сочетаний соединительнотканных дисплазий сердца, превышающих пороговое значение (более 3). В данном исследовании встретились наиболее распространенные в популяции пороки: у 4 (40 %) детей — дефект межжелудочковой перегородки, у 3 (30 %) детей — открытый артериальный проток, у 1 (10 %) ребенка — дефект межпредсердной перегородки, у 1 (10 %) — двустворчатый аортальный клапан с аортальной регургитацией 1-й степени, у 1 (10 %) — тетрада Фалло (10 %).

Гемодинамически значимым врожденным пороком сердца явился комбинированный порок «синего» типа — тетрада Фалло у ребенка с дистопией щитовидной железы, находившегося в стадии медикаментозной компенсации. Остальные дети с врожденными пороками сердца были без нарушений внутрисердечной гемодинамики. Исключение составило сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с проявлениями тиреотоксикоза и транзиторным повышением давления в легочной артерии у подростка в возрасте 16 лет 2 месяца с фолликулярной аденомой щитовидной железы. Это сочетание свидетельствует о влиянии функционального состояния гипофизарно-тиреоидной системы на внутрисердечную гемодинамику при врожденных пороках сердца и обосновывает необходимость динамического проведения ультразвукового исследования сердца в процессе лечения.

Хирургическая коррекция пороков была проведена пациентам с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Следует отметить, что в 100 % случаев (у 3 детей) встретилась «немая» форма открытого артериального протока, которая не сопровождалась характерным систолодиастолическим шумом над легочной артерией. У ребенка с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе порок был диагностирован на 1-м году жизни, у больных с аутоиммунным тиреоидитом и узловым зобом — впервые в момент настоящего исследования в возрасте 10 и 14 лет. Это доказывает необходимость ультразвукового исследования сердца у детей перед оперативным вмешательством на щитовидной железе.

Морфометрические показатели сердца, включающие размеры полостей, диаметры клапанных колец и магистральных сосудов, были без отклонений от возрастных нормативных значений. Исключение составили дети с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло), у которых отмечались изменения полостей сердца, а также пациенты с дилатацией клапанных колец и магистральных сосудов, что было проявлением дисплазии соединительной ткани.

У 4 (10 %) детей из разных возрастных групп (1 год 8 мес., 3 года, 7 лет, 11 лет) с перманентной формой врожденного гипотиреоза, которым терапия не проводилась, отмечалась гипертрофия миокарда стенок левого желудочка, свидетельствующая об отеке мышечных волокон и интерстициальной ткани и метаболических нарушениях. У 1 (2,5 %) ребенка 7 лет лоцировался небольшой выпот в полости перикарда за задней стенкой левого желудочка, что было связано с повышенной проницаемостью капилляров. В стадии компенсации данные изменения имели обратное развитие.

Гипертрофия миокарда у детей как с гипофункцией (перманентная форма врожденного гипотиреоза, аутоиммунный тиреоидит), так и с гиперфункцией щитовидной железы (диффузный и узловой токсический зоб) не определялась; она формируется чаще у взрослых пациентов и является результатом длительного воздействия тиреоидных гормонов. Ремоделирования полостей сердца при нарушении функции щитовидной железы, за исключением детей с врожденными пороками сердца, не наблюдалось, что отражало компенсаторные возможности кровообращения в детском возрасте, адекватность проводимой терапии. Но у подростков 12–17 лет с диффузным токсическим зобом при сравнении с пациентами того же возраста с другими заболеваниями щитовидной железы отмечалось достоверное преобладание средних значений массы миокарда левого желудочка, что свидетельствовало о функциональной перегрузке левого желудочка в условиях гиперфункции щитовидной железы и влияния избытка тиреоидных гормонов в пубертатном периоде.

Оценка внутрисердечной гемодинамики и диастолического возврата крови показала нарушения, обусловленные функциональным состоянием гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной системы. При гипофункции щитовидной железы достоверно чаще по сравнению с другими группами встречался гипокинетический тип кровообращения, при котором происходило уменьшение минутного объема сердца в основном вследствие брадикардии при нормальных значениях ударного объема. Снижение ударного объема, увеличение давления в легочной артерии наблюдалось у больного с врожденным гипотиреозом, находившегося длительное время без лечения. Фракция изгнания, фракция укорочения, скорость циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолическая экскурсия стенок сердца были без изменений, что свидетельствовало о сохранении насосной и сократительной функции сердца, своевременности проведения лечения. У пациентов на заместительной гормональной терапии отмечалось достоверное увеличение минутного объема сердца, сердечного индекса и в большинстве случаев (72,4 %) — эукинетический тип кровообращения. Гипокинетический тип кровообращения определялся у некомпенсированных пациентов (70 %) и у пациентов при вегетативной дистонии с преобладанием ваготонии (30 %). Гиперкинетический тип кровообращения, обусловленный увеличением ударного объема и минутного объема сердца, также был отмечен у детей с вегетативной дистонией с преобладанием ваготонии. Данное обстоятельство противоречит особенностям влияния парасимпатического отдела вегетативной нервной системы на функцию сердца, которое в целом ведет к ослаблению деятельности сердечного насоса. Однако если учесть, что для эффективной насосной функции сердца необходимо адекватное диастолическое наполнение желудочков, в чем убеждают возрастание ударного объема и брадикардия, увеличивающая время диастолического наполнения, то усиление насосной функции сердца в условиях ваготонии можно расценивать как компенсаторную реакцию.

При гиперфункции щитовидной железы и проявлениях тиреотоксикоза (диффузный и узловой токсический зоб) достоверно чаще по сравнению с другими группами отмечался гиперкинетический тип кровообращения, возникавший вследствие увеличения ударного объема и тахикардии. Увеличение частоты сердечных сокращений, минутного объема сердца, сердечного индекса, ударного объема, фракции изгнания и укорочения, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка, систолической экскурсии стенок сердца, максимальных скоростей кровотока в магистральных артериях — все это указывало на повышение насосной и сократительной функции сердца в результате положительного хронотропного и инотропного эффекта под влиянием избытка тиреоидных гормонов. Обратное развитие данных показателей происходило при достижении эутиреоидного состояния, что позволяет их использовать в комплексной оценке адекватности проводимой терапии.

О степени тяжести тиреотоксикоза можно было судить по нарастанию частоты сердечных сокращений, увеличению давления в легочной артерии, нарушению диастолического наполнения желудочков сердца, и прежде всего левого желудочка. У 6 (46,2 %) больных с диффузным токсическим зобом и у 2 (50 %) больных с узловым зобом со средней степенью тяжести тиреотоксикоза наблюдалось нарушение диастолической функции левого желудочка с преобладанием кровотока в предсердную систолу. На фоне антитиреоидной терапии и достижения эутиреоидного состояния изменения диастолической функции левого желудочка имели обратимый характер и постепенно приходили в соответствие с нормативными значениями.

У пациентов без нарушения функции щитовидной железы (транзиторный неонатальный гипотиреоз в анамнезе, аутоиммунный тиреоидит, диффузный эндемический зоб) показатели систолической и диастолической функции зависели от типа и течения вегетативной дистонии. Вегетативная дистония была распространенным заболеванием у всех обследованных детей, ее частота колебалась в пределах 40,6–60,4 % без достоверных различий между группами.

В большинстве случаев у детей без нарушения функции щитовидной железы наблюдался эукинетический тип (68–76,4 %), в меньшей степени гипокинетический (12,7–17,6 %) и гиперкинетический (10,9–16 %) типы кровообращения.

Характерными особенностями диастолической функции сердца при ваготонии были уменьшение скоростных показателей кровотока через атриовентрикулярные клапаны, кровотока в легочных венах и увеличение временных интервалов при брадикардии. Отмечалось уменьшение фракции предсердного наполнения, увеличение соотношения скоростей кровотока вследствие уменьшения скорости в предсердную систолу и увеличение соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу левого желудочка.

При симпатикотонии, которая у пациентов данных групп встречалась гораздо реже (3,4–18,8 %) по сравнению с ваготонией (45,5–48,3 %), на фоне тахикардии отмечалось уменьшение продолжительности диастолы и временных интервалов (чаще времени замедления раннего диастолического наполнения, чем времени изоволюметрического расслабления). Скорости кровотока были без изменений или происходило их увеличение до верхней границы нормы (скорости раннего диастолического наполнения и в предсердную систолу) и выше нормы (скорости кровотока в легочных венах в систолу и диастолу) с увеличением фракции предсердного наполнения и соотношения скоростей кровотока в легочных венах в систолу и диастолу.

Полученные результаты свидетельствовали о разнообразном характере адаптационной перестройки внутрисердечной гемодинамики у детей без нарушения функции щитовидной железы в условиях вегетативной дисфункции. Они были чувствительными, но не специфичными, так как подобные изменения наблюдались при нарушении функции щитовидной железы и были взаимосвязаны с увеличением активности парасимпатической и симпатической нервной системы.

Таким образом, ультразвуковое исследование у детей с заболеваниями щитовидной железы позволяет выявлять как структурные изменения, так и нарушения функционального состояния сердца. В связи с этим в данной работе была разработана программа использования ультразвукового исследования сердца, основные положения которой заключаются в следующем:

1. При различных формах врожденного гипотиреоза (перманентной, транзиторной) ультразвуковое исследование сердца показано на первом году жизни или при постановке диагноза.

2. Детям с приобретенными заболеваниями щитовидной железы ультразвуковое исследование сердца показано при постановке диагноза, а также в процессе лечения при нарушении функционального состояния сердца и гипофизарно-тиреоидной системы.

3. Детям с диффузным токсическим и узловым зобом, которым планируется провести оперативное вмешательство, с целью контроля за функциональным состоянием миокарда ультразвуковое исследование показано в предоперационном периоде.

4. Детям с заболеваниями щитовидной железы, с врожденными пороками, клинически и функционально значимыми проявлениями соединительнотканной дисплазии сердца ультразвуковое исследование показано в процессе динамического наблюдения (не реже 1 раза в год).

Выводы

1. У детей с заболеваниями щитовидной железы отмечается высокая частота проявлений соединительнотканной дисплазии сердца. Наиболее выраженные полиморфизм, частота, степень тяжести соединительнотканной дисплазии сердца в сочетании с признаками дисплазии соединительной ткани организма наблюдаются при перманентной форме врожденного гипотиреоза, при пороках развития щитовидной железы по сравнению с транзиторным неонатальным гипотиреозом в анамнезе и приобретенными заболеваниями щитовидной железы.

2. При врожденном гипотиреозе у детей в процессе роста определяется сохранение и прогрессирование имеющихся проявлений, а также появление новых признаков соединительнотканной дисплазии сердца. К клинически и функционально значимым проявлениям дисплазии соединительной ткани сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы относятся пролапсы сердечных клапанов с измененными створками и гемодинамически значимой регургитацией в сочетании с множественными аномально расположенными трабекулами и хордами в левом желудочке.

3. При заболеваниях щитовидной железы у детей отмечается высокая частота врожденных пороков сердца (3,5 %), которая преобладает при врожденном гипотиреозе (5,9 %), как при перманентной форме (6,3 %), так и при транзиторной (5,5 %), по сравнению с приобретенными заболеваниями (1,8 %). Изменения систолической и диастолической функции сердца у детей с заболеваниями щитовидной железы обусловлены функциональным состоянием гипофизарно-тиреоидной и вегетативной нервной системы.

4. При гипофункции щитовидной железы и преобладании ваготонии отмечается гипокинетический тип кровообращения, который сопровождается уменьшением минутного объема сердца. При гиперфункции щитовидной железы и преобладании симпатикотонии наблюдается гиперкинетический тип кровообращения.


Bibliography

1. Касаткина Э.П. Актуальные вопросы тиреоидологии // Российские медицинские вести. — 2001. — № 1. — С. 46-51.

2. Петунина Н.А. Использование препаратов гормонов щитовидной железы в клинической практике. Часть 1 // Мед. науч. учебно-метод. журнал. — 2003. — № 12. — С. 99-113.

3. Терещенко И.В., Голдырева Т.П. Состояние сердца у больных гипотиреозом по результатам эхокардиографии  // Клин. мед. — 2000. — № 1. — С. 28-30.

4. Трошина Е.А., Александрова Г.Ф., Абдулхабирова Ф.М., Мазурина Н.В. Синдром гипотиреоза в практике интерниста: Метод. пособие / Под. ред. Г.А. Мельниченко. — М., 2003. — 112 с.

5. Фадеев В.В., Захарова С.М., Паша С.П. Многоузловой эутиреоидный зоб // Клиническая тиреоидология. — 2004. — Т. 2, № 2. — С. 15-24.

6. Халимова З.Ю., Наримова Г.Ж., Абдурахманова А.М. Клинико-гормональная оценка больных с гипоталамическим ожирением // Актуальные проблемы современной эндокринологии. — СПб., 2001. — С. 689.

7. Aghini-Lombardi E., Antonangeli L., Martino E. et al. The spectrum of thyroid disorders in an iodine-deficient community: the Pescopagano survey // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1999. — Vol. 84. — P. 561-566.

8. Arem R., Rokey R., Kiefe C. et al. Cardiac systolic and diastolic function at rest and exercise in subclinical hypothyroidism: effect of thyroid hormone therapy // Thyroid. — 1996. — Vol. 6. — P. 397-402.

9. Canaris G.I., Manovitz N.R., Mayor G.M., Ridgway E.C. The Colorado thyroid disease prevalence study // Arch. Intern. Med. — 2000. — Vol. 160. — P. 526-534.

10. Klein I., Levey G.S. The cardiovascular system in thyrotoxicosis // Braverman L.E., Utiger R.D., eds. Werner & Ingbar's. The thyroid: a fundamental and clinical text. — 8th ed. — Philadelphia, 2000. — P. 596-604.


Back to issue