Журнал «Здоровье ребенка» 3 (38) 2012

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы нарушения сердечного ритма занимают особое место. По данным О.А. Мутафьяна, нарушения ритма сердца выявляются у 15–20 % детей с данной патологией. Согласно результатам исследований Л.М. Макарова, наджелудочковая экстрасистолия при суточном мониторировании по Холтеру выявляется у 10–40 % детей. Наряду с высокой распространенностью диагностика сердечных аритмий вызывает трудности. В то же время своевременно и правильно поставленный диагноз с определением вида нарушения сердечного ритма и адекватная терапия в большинстве случаев позволяют добиться длительной ремиссии или излечить ребенка, улучшить качество его жизни, вернуть привычный режим двигательной активности.

Одной из современных методик, которая позволяет улучшить диагностику нарушений ритма и проводимости сердца, осуществить целенаправленный подбор терапии и выявить пациентов, нуждающихся в интервенционных хирургических методах лечения, является чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС). Актуальность этих задач обусловлена высокой частотой транзиторных нарушений ритма и проводимости, диагностика которых по ЭКГ затруднена в связи с их преходящим характером, недостаточной визуализацией низкоамплитудных зубцов (в частности, зубца Р) на поверхностной ЭКГ. В настоящее время при помощи электрофизиологических исследований (ЭФИ) сердца появилась возможность получать прогностические данные об опасности аритмии и обосновывать выбор оптимальной тактики лечения [5].

Электрофизиологические методы исследования сердца стали применяться в педиатрической практике в начале 70-х годов ХХ века. Однако у детей, особенно раннего возраста, в отличие от взрослых метод ЭФИ поначалу не нашел широкого применения в связи с технической сложностью проведения исследования. Учитывая этот факт, весьма многообещающим было появление неинвазивной чреспищеводной методики ЭФИ сердца, которая с начала 80-х годов стала использоваться у взрослых пациентов [2, 6, 7, 9]. Важнейшим свойством ЧПЭКС является возможность неоднократного повторения исследования вследствие его неинвазивного характера, малой травматичности и низкого риска осложнений.

В 1986 году Н.Д. Бакшене впервые была применена чреспищеводная электростимуляция сердца у детей, в том числе у новорожденных и грудных, с целью определения механизмов нарушений сердечного ритма, электрофизиологических свойств проводящей системы сердца и выявления опасных для жизни аритмий. С этого времени начался новый период развития клинической электрофизиологии в детской кардиологии.

В зависимости от целей применения чреспищеводная электрокардиостимуляция сердца бывает диагностической и лечебной.

Диагностическая ЧПЭКС у детей может помочь в решении следующих задач:

— выявление и дифференциальная диагностика различных нарушений функции синусового узла (синдром слабости синусового узла, вегетативная дисфункция синусового узла) и атриовентрикулярного (АВ) соединения;

— выявление дополнительных путей проведения (ДПП), определение их электрофизиологических свойств;

— провокация пароксизмальной тахикардии для определения ее механизма, электрофизиологических и гемодинамических характеристик, способов купирования, подбора антиаритмической терапии и оценки ее эффективности;

— дифференциальная диагностика различных видов наджелудочковой тахикардии;

— контроль после радиочастотной модификации АВ-соединения или абляции ДПП.

Лечебная ЧПЭКС сердца применяется для купирования различных реципрокных наджелудочковых тахи­аритмий, а также в качестве экстренного метода устранения выраженной симптоматической брадиаритмии до тех пор, пока не будет налажена временная или постоянная эндокардиальная электростимуляция сердца.

При отсутствии возможности осуществить временную или постоянную эндокардиальную электростимуляцию абсолютными показаниями для лечебной чреспищеводной стимуляции (предсердной или желудочковой) у детей являются:

— остановка сердца;

— остро возникшая АВ-блокада с приступами Морганьи — Адамса — Стокса;

— выраженная брадикардия, сопровождающаяся симптоматикой (обморок, головокружение, проявления сердечной недостаточности и т.д.);

— выраженная брадикардия, возникшая во время или после хирургических методов лечения заболеваний сердца или других органов;

— брадиаритмические или тахиаритмические нарушения сердечного ритма, не устраняемые другими лечебными мероприятиями.

Относительными показаниями к проведению лечебной ЧПЭКС являются клинические ситуации, в которых она может быть применена в плановом порядке, например, для купирования реципрокной наджелудочковой тахикардии [3].

Противопоказаниями для неинвазивного ЭФИ являются:

— невозможность введения электрода в пищевод (выраженный рвотный рефлекс, значительно увеличенные аденоиды);

— заболевания пищевода (опухоль, стриктура, дивертикул, эзофагит, варикозное расширение вен, послеожоговый или послеоперационный свищ, плохо эпителизирующийся рубец и т.д.);

— фибрилляция предсердий в момент обследования;

— АВ-блокада II–III степени;

— недостаточность кровообращения III–IV ст. по NYHA;

— протезы сердечных клапанов;

— аневризма сердца;

— внутрисердечный тромб;

— острые инфекционные заболевания;

— электрическая нестабильность миокарда [5].

При проведении ЧПЭКС необходимо иметь приборы, позволяющие регистрировать и визуализировать электрическую активность сердца. В состав автоматизированных комплексов для ЭФИ обычно входит персональный компьютер с монитором и принтером, позволяющий сохранять все данные исследования для последующего анализа, измерений и перевода необходимых фрагментов на бумажный носитель.

Во время проведения электрофизиологического исследования необходимо иметь готовый к работе наружный электрический дефибриллятор и соответствующий набор лекарственных препаратов, так как при обследовании больных со сложными формами нарушения ритма сердца возможно возникновение жизнеопасных аритмий вплоть до фибрилляции желудочков.

ЧПЭКС может осуществляться в нескольких режимах:

— конкурирующий (меньше частоты собственного ритма);

— учащающий (до 130 имп/мин);

— частый (130–250 имп/мин);

— сверхчастый (более 250 имп/мин);

— программированный (с одним и двумя экстрастимулами);

— одиночный;

— парный.

Использование данных режимов стимуляции позволяет индуцировать и купировать реципрокную тахикардию, фибрилляцию и трепетание предсердий, а также определять ряд важных электрофизиологических показателей функции различных отделов проводящей системы сердца:

— время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ);

— корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ);

— время синоатриального проведения (ВСАП);

— эффективный рефрактерный период атриовентрикулярного соединения;

— эффективный рефрактерный период дополнительного пути проведения;

— точку Венкебаха атриовентрикулярного соединения;

— точку Венкебаха дополнительного пути проведения.

Наиболее часто неинвазивное электрофизиологическое исследование используется в детской кардиологии для диагностики нарушений функции синусового узла (СУ).

Как известно, в оценке функции автоматизма синусового узла наиболее важны два показателя: время восстановления функции синусового узла и корригированное ВВФСУ. С целью определения ВВФСУ проводится учащающая электростимуляция в течение 15–30 секунд, после чего измеряется длительность постстимуляционной паузы — интервала от последнего электрического импульса стимулятора до начала первого спонтанного синусового зубца Р (рис. 1). Корригированное ВВФСУ рассчитывается как разница между максимальным ВВФСУ и средним интервалом RR исходного спонтанного ритма: КВВФСУ = ВВФСУ_макс. – RR_ср. (мс).

Возрастные нормативы ВВФСУ и КВВФСУ представлены в табл. 1 [5]. Превышение этих нормативов, восстановление водителя ритма 2-го порядка и наличие вторичных пауз должны быть оценены как признаки дисфункции синусового узла. Однако необходимо учитывать, что в некоторых случаях даже при выраженной дисфункции синусового узла по данным холтеровского мониторирования электрофизиологические показатели его функции, полученные при ЧПЭКС, могут быть нормальными.

В случае если перед проведением ЭФИ на ЭКГ регистрируются миграция водителя ритма, замещающие ритмы, атриовентрикулярная диссоциация, синоатриальная или АВ-блокада, а в ходе исследования выявляются увеличенные показатели функции синусового узла и/или АВ-соединения, используются медикаментозные пробы для исключения вегетативных влияний.

Проба с атропином устраняет парасимпатические воздействия на сердце. Ее выполнение заключается во внутривенном болюсном введении 0,1% раствора сульфата атропина в дозе 0,02 мг/кг веса тела. Через 4–5 минут после введения препарата проводится оценка ритма, абсолютного и относительного прироста частоты сердечных сокращений по сравнению с исходной. Относительный прирост частоты сердечного ритма должен составлять не менее 30 %. Несоответствие частоты синусового ритма после введения атропина возрастной норме или ее недостаточный относительный прирост расцениваются как хронотропная недостаточность синусового узла. Если изначально повышенные электрофизиологические показатели функции синусового узла (ВВФСУ, КВВФСУ, ВСАП) нормализуются после атропинового теста, отсутствуют вторичные паузы, миграция водителя ритма и синоатриальная блокада, данное состояние расценивают как вегетативную дисфункцию СУ. Сохранение признаков дисфункции позволяет диагностировать синдром слабости синусового узла. В некоторых случаях после введения атропина наблюдается увеличение значений ВВФСУ и КВВФСУ. Подобное явление называется парадоксальной реакцией на атропин и обусловлено улучшением синоатриальной проводимости под действием препарата и более выраженным угнетением синусового узла предсердной электростимуляцией. Данный признак также является диагностически значимым при синдроме слабости синусового узла [5].

В условиях ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии» им. В.К. Гусака НАМН Украины за период с июля 2011 по январь 2012 года нами проведено 23 неинвазивных электрофизиологических исследования детям в возрасте от 10 до 18 лет.

Приводим собственное клиническое наблюдение ребенка Никиты П., 15 лет, который в сентябре 2011 года поступил в отделение детской кардиологии и кардиохирургии ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии» им. В.К. Гусака НАМН Украины с жалобами на два эпизода потери сознания, головные боли в затылочной и височных областях, головокружения при резкой перемене положения тела, периодические потемнения в глазах при повышении артериального давления до 165/115 мм рт.ст.

Впервые в июне 2011 года мальчик потерял сознание утром в ванной комнате внезапно, ударился головой об пол, продолжительность синкопального состояния неизвестна (мальчик находился дома один), после этого отмечал озноб. Повторное синкопе — 1 сентября вечером. Накануне во время всего периода бодрствования ребенка беспокоили головная боль в затылочной области, головокружение, слабость. В связи с вышеописанными жалобами ребенок лег в постель, где и потерял сознание. Периодические повышения артериального давления до 165/115 мм рт.ст. отмечал в течение года до поступления. Мальчик занимается в спортивной секции баскетбола в течение последних 6 лет.

Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне гестоза I, II половины, с угрозой прерывания в 3-м триместре. До беременности и в течение первого месяца беременности мама курила. Роды 1-е, в сроке 36 недель. Масса при рождении 3800 г, рост 57 см. Оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. Получал грудное молоко в течение первых 2 недель жизни, затем вскармливался искусственно. Вакцинирован по календарю. Перенес ветряную оспу, краснуху. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность отягощена по отцовской линии: у дедушки два инфаркта миокарда в возрасте 60 и 62 лет.

За время наблюдения в стационаре мальчик отмечал потемнение в глазах при подъеме с кровати, периодически головокружения. Синкопе не рецидивировали. Имели место пресинкопальные состояния при подъеме с кровати, которые сопровождались выраженным потемнением в глазах, головокружением, слабостью, что вынуждало мальчика остановиться, держась за стену; состояния купировались самостоятельно в течение 30 с.

При объективном обследовании самочувствие удовлетворительное, состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, чистые. Видимые слизистые бледно-розовые. Небные миндалины: гипертрофия 2-й ст. Периферических отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими — ясный легочный звук. Аускультативно — дыхание везикулярное, ЧД — 16 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Деятельность сердца ритмичная. Тоны ослаблены, короткий систолический шум на верхушке. ЧСС в вертикальном положении — 76 уд/мин, в горизонтальном положении — 48 уд/мин. АД — 110/60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, 1 р/сут, без патологических примесей. Мочеиспускание не нарушено.

Клинический анализ крови: эритроциты — 4,5 Т/л, гемоглобин — 164 г/л, цветной показатель — 1,0, лейкоциты — 5,0 Г/л, нейтрофилы: палочкоядерные — 2 %, сегментоядерные — 56 %, лимфоциты — 30 %, моноциты — 11 %, эозинофилы — 1 %, СОЭ — 4 мм/ч.

Общий анализ мочи: желтая, прозрачная, реакция кислая, относительная плотность — 1009, белка нет, сахара нет, лейкоциты — 0–2 в п/з, эритроциты — ед. в п/з, эпителий плоский — ед. в п/з.

Биохимический анализ крови: антистрептолизин О — 510 ед/мл (повышен в 2,5 раза), циркулирующие иммунные комплексы, МВ-фракция креатинфосфокиназы, С-реактивный белок, тиреотропный гормон, Т4 свободный, Т3 свободный, антитела к тиреоглобулину и к тиреопероксидазе — в норме.

24-часовое мониторирование ЭКГ и АД: в течение времени наблюдения регистрировался синусовый ритм с преходящей атриовентрикулярной блокадой 1-й ст., во время приема пищи — эпизоды атриовентрикулярной блокады 2-й ст., Мобитц 1 (рис. 2), Мобитц 2 (3 : 1), максимальная пауза сокращения желудочков — 2584 мс (рис. 3).

Брадикардия ночью с ЧСС 40 ударов в минуту в отдельные периоды времени (рис. 4). ЧСС днем в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс повышен (1,60). Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Ryan. Эпизоды элевации сегмента ST во сне. Суммарная длительность эпизодов ишемического смещения ST — 20 минут. Профиль АД характерен для стабильной гипертензии. Во время проведения тилт-теста на 23-й минуте пассивного ортостаза возникло пресинкопальное состояние, сопровождавшееся головокружением, тошнотой, резкой бледностью. При этом на ЭКГ регистрировался выскальзывающий ритм с ЧСС 46 уд/мин (исходно — синусовый ритм с ЧСС 102 уд/мин), АД — 81/55 мм рт.ст.

МРТ головного мозга: МР-признаки мелкоочагового поражения вещества головного мозга, вероятнее всего, сосудистого характера. Желудочковая асимметрия. Изменения в правой теменной области (в корковых отделах правой теменной области участок без четких контуров, имеющий МР-сигнал в режимах Т2 и FLAIR, размерами 20 ґ 15 ґ 14 мм), в субкортикальных отделах лобно-теменной области визуализируются единичные мелкие очаги патологического повышения МР-сигнала до 3 мм в диаметре. Расширенные периваскулярные пространства могут быть обусловлены посттравматическим контузионным отеком.

Компьютерная томография поясничного отдела позвоночника: КТ-признаки остеохондроза поясничного отдела позвоночника вследствие остеохондропатии тел позвонков на уровне Т11-S1 и дужки L5 позвонка, множественные грыжи Шморля. Артроз крестцово-подвздошных сочленений.

Допплер-ЭхоКГ: пролапс передней створки митрального клапана с регургитацией 1-й ст. Аберрантная хорда в полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме.

Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи: ускорение кровотока по сонным, позвоночным артериям. Перегруженность в бассейне прямого венозного синуса. Умеренная гипоперфузия по мозговым сосудам, больше слева.

Триплексное сканирование сосудов головы и шеи: умеренная экстравазальная компрессия позвоночных артерий.

На фоновой ЭЭГ диффузные изменения умеренной степени. Дисфункция диэнцефальных образований. В момент осмотра четких признаков пароксизмальной активности не выявлено.

На основании жалоб, данных анамнеза, объективного, лабораторно-инструментального обследования выставлен диагноз: синдром слабости синусового узла. ХСН 0.

Сопутствующий: лабильная артериальная гипертензия. Вертебробазилярная недостаточность на фоне нестабильности шейного отдела позвоночника и экстравазальной компрессии позвоночных артерий. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (аберрантная хорда в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с регургитацией 1-й ст., сколиоз, множественные грыжи Шморля, сандалевидная щель).

Согласно Рекомендациям Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (2011), ребенку показана имплантация постоянного электрокардиостимулятора (IIа класс показаний) [3].

Для оценки электрофизиологических показателей автоматизма синусового узла проведена чреспищеводная электрокардиостимуляция.

Результат ЧПЭКС: миграция предсердного водителя ритма с частотой 49 уд/мин. Выраженная дыхательная аритмия. Во время проведения вагусных проб наблюдалось урежение ЧСС до 56–60 уд/мин. При учащающей стимуляции с частотой 80–100–125 имп/мин достигнута точка Венкебаха, которая характеризовалась появлением атриовентрикулярной блокады 2-й степени, Мобитц 1 с проведением 2 : 1. Для устранения парасимпатического воздействия на сердце была проведена атропиновая проба (в/в введение 0,1% раствора атропина сульфата в расчете 0,02 мг/кг). ЧПЭКС на фоне атропинизации (рис. 5, 6): показатели функции автоматизма синусового узла и атриовентрикулярного проведения физиологические. Тахикардия не индуцируется. Данных о наличии синдрома слабости синусового узла нет.

Полученные результаты позволили исключить синдром слабости синусового узла и поставить заключительный диагноз: вегетативная дисфункция синусового узла. ХСН 0. Вазовагальный синдром, смешанный тип.

Сопутствующий: лабильная артериальная гипертензия. Вертебробазилярная недостаточность на фоне нестабильности шейного отдела позвоночника и экстравазальной компрессии позвоночных артерий. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (аберрантная хорда в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с регургитацией 1-й ст., сколиоз, множественные грыжи Шморля, сандалевидная щель).

Показания для имплантации искусственного водителя ритма в настоящее время отсутствуют.

Таким образом, данное клиническое наблюдение подтвердило значение неинвазивного электрофизиологического исследования в современной диагностике нарушений ритма и проводимости сердца, в частности в дифференциальной диагностике синдрома слабости синусового узла и вегетативной дисфункции синусового узла у детей. Установление правильного диагноза ВДСУ позволило избежать ошибочной лечебной тактики, приводящей к инвалидизации больного.

Чреспищеводная электрокардиостимуляция является современным высокоинформативным, безопасным, легко воспроизводимым неинвазивным методом обследования в детском возрасте, который позволяет оценить функцию проводящей системы сердца, повысить эффективность диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости.