Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ
день перший
день другий

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ
день перший
день другий

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

ГІНЕКОЛОГИ

Міжнародний неврологічний журнал 1(5) 2006

Повернутися до номеру

Спорадическая болезнь Крейтцфельда — Якоба: диагностика и попытка лечения

Автори: С.К. Евтушенко, Донецкий государственный медицинский университет, Украина

Рубрики: Неврологія

Розділи: Довідник фахівця

Версія для друку

Детские неврологи мира должны быть особенно признательны двум ученым: Зигмунду Фрейду (разработавшему классификацию и предугадавшему внутриутробную этиологию детского церебрального паралича) и Даниэлу Гайдушеку (бывшему стипендиату Американского национального фонда церебрального паралича и детскому психоневрологу), который в 1976 г. вместе с Барухом Блэмбергом получил Нобелевскую премию «За открытие новых механизмов происхождения и распространения болезней, вызываемых уникальными инфекционными агентами».

Но еще раньше, в 1971 г., Д. Гайдушек вместе с Винсентом Зигасом показали, что распространенная во всем мире болезнь Крейтцфельда — Якоба (БКЯ) с дегенеративными изменениями в головном и спинном мозге имеет сходные признаки с болезнью куру и может передаваться животным. В то время с помощью электронной микроскопии вирус не выявили. Однако Д. Гайдушек (по происхождению славянин) и швед Д. Сьюгерсон предположили, что это своеобразный «медленный вирус, содержащий инфекционное начало — белок». Прошло четверть века, и уже Стэнли Прусинер (также славянин) окончательно доказал происхождение этого инфекционного агента, назвав его прионом (protein infection), за что в 1998 г. и получил Нобелевскую премию.

В итоге оказалось, что прионы вызывают у человека 5 видов болезней: Крейтцфельда — Якоба, Герстмана — Штрауслера — Шейнкера, фатальную семейную инсомнию, болезнь куру и хроническую прогрессирующую спонгиозную энцефалопатию детского возраста (болезнь Альпера).

Наиболее изучена болезнь Крейтцфельда — Якоба (БКЯ). И здесь стоит дать историческую справку. Знали ли мы эту болезнь до прионовой эпопеи? Мой учитель проф. B.C. Агте, читая лекции о медленных инфекциях, продемонстрировал нам больного с подобной болезнью, подчеркивая сродство с боковым амиотрофическим склерозом и гвинейским энцефаломиелитом. В 80-е годы проф. И. Протас описал в Белоруссии (в деревне Митчл) боковой амиотрофический лейкоспонгиоз. Независимо друг от друга Крейтцфельд (1926) и Якоб (1928) описали семейные случаи болезни, сочетавшей в себе атрофию мышц, тетрапарез, фасцикуляции мышц и деменцию, позже данная болезнь получила их имя.

Сегодня надо различать два ведущих этиологических фактора данной болезни. Это семейная форма БКЯ, вызываемая генетически изменяющимся белком (PRNP-PrPc на 20-й хромосоме), и другая форма, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, вызываемая приобретенным белком PrP-sc (занесенным в организм). PRP-sc (Screpi) — от названия вида овцы, от которой и произошло клиническое описание медленных инфекций шведом Сьюгерсоном. По этиологии происхождения приобретенная БКЯ подразделяется на спорадическую, трансмиссивную и ятрогенную.

В данной работе я не касаюсь БКЯ у лиц молодого возраста, о которой сейчас имеется много сообщений в связи с коровьим бешенством и зараженным мясом, а также возможности выяснения экзогенных причин (операции на мозге, переливание крови, введение гормона роста, использование желатиновой косметики и др.).

В статье речь идет о 3 лично наблюдаемых мною спорадических случаях болезни Крейтцфельда — Якоба. Первые симптомы заболевания начались в возрасте от 43 до 50 лет. Ведущими симптомами в процессе наблюдения у больных были: нарастающие интеллектуально-мнестические расстройства, амнезия, страх, депрессия и деменция, дизартрия и дисфония, атаксия, экстрапирамидная ригидность, тетрапарез, амиотрофии, офтальмопарез, судорожный синдром, миоклонии, дрожание головы и конечностей, бессонница, гипертермия.

Исходя из патоморфологической картины, сегодня выделяют 5 типов болезни Крейтцфельда — Якоба: 1) тип Якоба (кортико-стриато-спинальная форма); 2) тип Гейденгайна с поражением затылочной коры мозга; 3) диффузный тип (тип Штерна и Гарсена) с поражением базальных ядер и таламуса; 4) атактический тип (Броунелла — Оппенгейма) с преимущественным поражением мозжечка; 5) панэнцефалический тип с тотальным поражением мозга.

Нами наблюдался преимущественно 1-й тип БКЯ. Сроки жизни больных составили от 2 до 5 лет. Попытка направить с оказией кровь одного из больных в лабораторию США по исследованию прионов не удалась. МРТ: у всех выявлены признаки выраженной атрофии мозга. Другие сходные заболевания исключены (в том числе БАС, РЭМ, рассеянный склероз, опухоли, нейроборрелиоз и др.).

К сожалению, все наши больные умерли на дому, и вскрытие не проводилось.

Все же 2 больным, которых я наблюдал в последние годы, кажется, удалось продлить жизнь. Лечение включало рилутек — препарат, подавляющий глютаматную экзайтоксичность), — 50 мг х 2 р. в сутки (от 3 до 9 мес.), прамистар 600 мг х 2 р. — до 4 месяцев (влияющий на деменцию и депрессию). При наличии эпилептической миоклонии назначали топамакс 125-150 мг в сутки. При интенсивных мышечных болях — стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки внутрь (3-4 недели).

Вместе с тем поиск лечебных средств в терапии прионовых болезней продолжается.

В частности, в научной программе 2002-2005 гг. Института нейродегенеративных заболеваний Калифорнийского университета (Сан-Франциско) в поисках препаратов для лечения прионных болезней планируется испытать до 11 000 различных соединений. Это было связано с тем, что прогнозировался рост в мире новых случаев болезни Крейтцфельда — Якоба в 2-3 раза, однако этого не происходит. Но, по выражению С. Прусинера (2000), возникает другая проблема: «Новый вариант болезни Крейтцфельда — Якоба, обусловленный эпидемией коровьего бешенства, поражает только молодых лиц, в то время как спорадические случаи этой болезни встречаются у людей старшего возраста».

В этой связи мы считаем возможным предложить (близкое к патогенетическому — исходя из собственного опыта и литературных данных) лечение болезни Крейтцфельда — Якоба.

1. Симптоматическое (в зависимости от того, какой симптом преобладает).

1.1. Нарастающая деменция и депрессия: прамистар 600 мг утром и в обед (2-4 месяца).

1.2. Миоклонические судороги — топамакс 10 мг/кг в сутки.

1.3. Мышечные боли и спазмы — стимол 1 пакетик 2 раза в сутки внутрь (3-4 недели).

2. Патогенетическое.

2.1. Акрихин 0,25 х 2 р. — 6 мес. - 1 год (по данным С. Прусинера).

2.2. Аминазин в допустимых дозах (особенно при инсомнии).

2.3. Рилутек (любелизол) 50 мг х 2 р. — 6 мес. - 1 год.

Таким образом, ведущим в клинической картине заболевания Крейтцфельда — Якоба выявлен нарастающий амиотрофический тетрапарез с паркинсоническим синдромом, дизартрия, офтальмопарез, миоклонии, инсомния, атаксия, деменция. Предложенная схема терапии (рилутек, прамистар, топамакс) продлевает жизнь больным.


Список літератури



Повернутися до номеру