Международный неврологический журнал 4(8) 2006

7-8 июля 2006 года в Санкт-Петербурге состоялся сателлитный симпозиум VII Европейского конгресса по эпилепсии (St. Petersburg Post-Congress Satellite of the 7 th European Congress on Epileptology on Helsinki, 2006): «Диагностика, лечение, социальные аспекты эпилепсии», который проводился впервые в истории конгрессов по эпилепсии. Состоявшийся симпозиум был также первым в российской неврологии официальным мероприятием Европейского конгресса. Симпозиум проводился Европейской комиссией Международной противоэпилептической лиги (ILAE) совместно с Организационным и Научным комитетами VII Европейского конгресса по эпилепсии. В симпозиуме приняли участие ведущие неврологи и эпилептологи мира — руководители ILAE и Европейской противоэпилептической лиги, известные российские специалисты — неврологи, психиатры, нейрохирурги, а также специалисты в области фундаментальной медицины, базисных наук, без которых сегодня невозможно современное развитие нейронауки — генетики, биохимии, биофизики, нейрофизиологии. В работе симпозиума приняли участие более 200 зарубежных гостей, более 500 врачей из всех регионов Российской Федерации, что придало симпозиуму большое общественно-политическое значение.

Симпозиум открыл председатель Всероссийского общества неврологов, академик Е.И. Гусев, который осветил историю, цель и задачи первого сателлитного симпозиума VII Европейского конгресса по эпилепсии. На симпозиуме были рассмотрены наиболее значимые вопросы патогенеза, диагностики, фармакотерапии, хирургического лечения эпилепсии. Значительную часть программы составил цикл лекций, представляющих современное состояние эпилептологии, включая лекции по нейробиологии эпилептогенеза, фармакотерапии и фармакомониторингу при эпилепсии, развитию мозга у детей, страдающих эпилепсией. Большое внимание было уделено вопросам нейрогенетики, а также новым технологиям (клинической нейрофизиологии, нейровизуализации и др.).

Эпилепсия (G 40; МКБ X, 1995) — это наиболее частое из тяжелых заболеваний головного мозга, занимающее второе место в структуре неврологической патологии, уступая лишь заболеваемости инсультом. К эпилепсии относится группа расстройств с различной этиологией, проявлениями, течением и прогнозом, с распространенностью приблизительно 1% среди населения развитых стран (Р. Кальвиайнен, Финляндия). В настоящее время используемые в клинической практике классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Киото, 1981; Нью-Дели, 1989) не отражают современные достижения нейронауки в области эпилептологии. В связи с этим рабочая группа ILAE активно работала с 1997 г. и создала Предложение для диагностической схемы для больных эпилепсией, которое как промежуточный вариант было принято Генеральной ассамблеей ILAE в Буэнос-Айрэсе в 2001 г. В течение последних 4 лет рабочая группа активно рассматривала вопрос об адекватных методах создания научно-значимой таксономии с доказательным подходом, устанавливающим «измеримые объективные критерии для диагностики типов эпилептических приступов и эпилептических синдромов как уникальных диагностических единиц или естественных классов, которые могут быть разделены друг от друга». На текущий 2006 г. синдромологическая классификация эпилепсии находится в процессе обсуждения, при этом превалируют три основных аспекта: вопрос генотипов и фенотипов; новые открытия, касающиеся функциональной анатомии «генерализованных» эпилепсий; роль сенсорных и когнитивных триггеров в генерализованном иктогенезе (П. Вольф, Дания).

О. Дюлак и К. Широн (Франция) подчеркнули, что наследственная предрасположенность (нейрогенетика) и повреждения мозга (влияние факторов внешней среды) являются основными этиологическими факторами эпилепсии у детей и взрослых. В противоположность относительной доброкачественности эпилепсий с поздним дебютом детские эпилепсии и, особенно, эпилепсия младенчества могут иметь тяжелое течение, ведущее к развитию «эпилептической энцефалопатии».

С. Булак (Франция) и Дж. Аванцини (Италия) отметили значительный прогресс в идентификации некоторых генов, имеющих важную роль в эпилептогенезе. До недавнего времени все идиопатические эпилепсии с моногенным наследованием обладали одной определяющей чертой: все «причинные» гены связаны с кодированием субъединиц нейрональных ионных каналов. Мутации калиевых каналов приводят к доброкачественным семейным неонатальным судорогам; мутации натриевых каналов — к генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс (GEFS+) и тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества; мутация ГАМК_A-рецепторов — к GEFS+ и аутосомно-доминантной ювенильной миоклонической эпилепсии; мутация никотиновых рецепторов — к аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии, а мутация хлорных каналов — к идиопатической генерализованной эпилепсии; мутация кальциевых каналов описана у больных абсансной эпилепсией. Однако рассмотрение эпилепсий только как класса заболеваний-каналопатий в последнее время ставится под сомнение ввиду результатов новых исследований, показавших наличие мутаций неизвестных ранее белков EFHCI и LGI1 при идиопатической эпилепсии. Приобретение новых знаний о физиологической роли секретируемых белков в ЦНС может пролить свет на нормальное функционирование мозга и новые механизмы эпилептогенеза.

А. Хаммерс (Великобритания) отметил успехи современных нейронаук в области генетики и нейровизуализации эпилепсии, которые позволили идентифицировать большее число этиологических факторов, чем в оригинальной классификации (Нью-Дели, 1989). Он отметил, что среди методов нейровизуализации эпилепсии МРТ головного мозга (более 1,5 Тесла), несомненно, превосходит КТ в идентификации этиологии эпилепсии у детей и взрослых. Наиболее часто выявляемые с помощью МРТ поражения головного мозга: гиппокампальный (мезиальный) склероз, кортикальные дисплазии, сосудистые мальформации, опухоли и приобретенное повреждение коры и подкорковых образований (например, фокальная корковая / корково-подкорковая атрофия вследствие перенесенной ЧМТ, нейроинфекции или прогрессирующая на фоне текущего нейродегенеративного заболевания; порэнцефалические кисты и лакуны вследствие перенесенных инсультов и др.). В идеале всем пациентам с эпилепсией следует проводить МРТ головного мозга в динамике. Исключение составляют лишь те больные, у кого по клиническим и нейрофизиологическим данным четко определен диагноз идиопатической генерализованной эпилепсии или доброкачественной роландической эпилепсии у детей с центро-темпоральными спайками, которые рано переходят в ремиссию. Необходимо помнить, что выявленное структурное повреждение мозга не обязательно является точным или единственным источником эпилептических приступов, и необходимо совокупно оценивать все данные, с обязательным включением ЭЭГ-мониторинга, клинических и нейропсихологических данных.

Большой интерес вызвал доклад М. Булак (Франция) «Концепция эпилептогеннной зоны». К методикам, использующимся в мировой практике для идентификации первичной эпилептогенной зоны, относятся: клиническое наблюдение с одновременной поверхностной или интракраниальной записью интериктальной или иктальной ЭЭГ, позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ), функциональная МРТ, приступная однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ), что представляется чрезвычайно важным для определения прогноза эпилепсии, возможностей и эффективности нейрохирургического лечения.

А.Б. Гехт (Россия) и Ф. Виджевано (Италия) в своих докладах осветили наиболее часто обсуждаемый среди эпилептологов вопрос: «Когда следует начинать и когда прекращать противоэпилептическую терапию?» В эпилептологии достигнут консенсус, что начинать противоэпилептическую терапию следует при подтвержденном диагнозе эпилепсии. Применение противоэпилептических препаратов (ПЭП), как правило, показано после второго эпилептического приступа, однако вопрос о назначении ПЭП после первого приступа должен рассматриваться в следующих случаях: наличие отчетливого неврологического дефицита, наличие выраженной эпилептиформной активности на ЭЭГ, наличие структурных изменений по данным нейровизуализации, а также в тех случаях, когда больной и члены его семьи считают, что риск повторения приступов недопустим. Решение об отмене ПЭП должно основываться на общей оценке риска возобновления приступов, факторов, влияющих на него, и на сопоставлении медицинских, эмоциональных и социальных последствий продолжения приема ПЭП, с одной стороны, и их отмены — с другой.

М.Дж. Броди (Великобритания) отметил, что, несмотря на оптимальное использование современных препаратов, более чем у 30% больных эпилепсией при использовании ПЭП полная клинико-электроэнцефалографическая ремиссия никогда не достигается. Эти больные при большом риске психосоциальной дисфункции имеют низкое качество жизни, повышенную заболеваемость и смертность. Прогноз для большинства людей с впервые диагностированной эпилепсией становится очевидным лишь в течение нескольких лет после стартового лечения.

М.Дж. Броди (Великобритания) и М. Биалер (Израиль) акцентировали внимание на том, что за последние 16 лет более 10 химических веществ были лицензированы как ПЭП. Они имеют разнообразные, часто многогранные механизмы действия. Существует предположение о том, что бимодальное распределение реакции на ПЭП генетически детерминировано и определяет развитие фармакорезистентности (М.Дж. Броди). Новые ПЭП можно разделить на две категории: 1) абсолютно новые химические структуры (топирамат / топамакс, ламотриджин / ламиктал, зонизамид); 2) производные существующих ПЭП, которые могут рассматриваться как препараты второго поколения (окскарбазепин / трилептал, прегабалин, леветирацетам / кеппра). Появление новых ПЭП и их внедрение в клиническую практику нацелены на расширение спектра активности, повышение эффективности, безопасности, переносимости и фармакокинетического профиля существующих ПЭП, чтобы помочь 30% пациентов с эпилепсией, которые все еще продолжают страдать от приступов (М. Биалер).

Э. Перукка (Италия) отметил, что многие ПЭП обладают ограниченным терапевтическим диапазоном, то есть доза, необходимая для контроля над приступами, часто близка, а иногда и совпадает с дозой, вызывающей побочные эффекты. Способность правильно идентифицировать побочные эффекты ПЭП зависит от использованных методологий. Не существует простого и легкого метода идентификации побочного эффекта ПЭП, оптимальная информация может быть получена лишь путем комбинации различных подходов: клинического, нейрофизиологического (ЭЭГ), лабораторного, фармакологического (фармакомониторинг концентрации ПЭП в сыворотке крови), нейропсихологического (тестирование состояния когнитивных функций) и др. В то же время Э. Перукка подчеркнул, что, хотя некоторые ПЭП известны как препараты, увеличивающие в 2-3 раза риск врожденных пороков развития (ВПР) у плода во время приема ПЭП в первом триместре беременности, это несравнимо с талидомидовой трагедией, когда доктора и пациенты были обеспокоены возможным влиянием препарата на развитие плода.

Т. Томсон (Швеция) осветил множество специфических подходов к лечению эпилепсии в зависимости от пола пациента. Особое внимание было уделено вопросу о лечении женщин с эпилепсией, включая эндокринную и репродуктивную патологию, контрацепцию, беременность и тератогенез, возможные побочные эффекты ПЭП, имеющие особое значение для женщин, например влияние ПЭП на костную ткань.

Возможностям нейрохирургического лечения эпилепсии было посвящено сообщение К. Мальмгрен (Швеция). В настоящее время хирургическое лечение эпилепсии определяют как хирургическое вмешательство, имеющее первичной целью улучшение состояния пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Вопросы прехирургического обследования больных эпилепсией были освещены в докладе Ч. Озкара (Турция), результаты хирургического лечения эпилепсии — в докладе Б. Шмитц (Германия).

Возрастающий поток медицинской информации обусловливает необходимость постоянного совершенствования знаний специалистов в области эпилептологии, в том числе в области фундаментальной и клинической неврологии, нейрогенетики, нейрофизиологии, нейрореабилитации, поэтому большое внимание на симпозиуме было уделено разделу повышения качества подготовки врачей: педиатров, неврологов, клинических нейрофизиологов, медицинских генетиков как на постдипломном, так и на додипломном уровне. Особое внимание было уделено продолженному постдипломному образованию врачей (Continue Medical Education — CME) в Российской Федерации, которое проводится в течение последних лет под эгидой Всемирного неврологического общества и Европейской федерации неврологических обществ. В 2006 г. тайным голосованием (единогласно) руководителем CME была избрана профессор А.Б. Гехт. Мы искренне поздравляем Аллу Борисовну, желаем успешной работы по внедрению и расширению сети CME в регионах Российской Федерации!

Таким образом, симпозиум предоставил широкие возможности для ученых-специалистов и практикующих врачей поделиться опытом, обменяться мнениями по насущным вопросам эпилептологии и наладить новые профессиональные и человеческие контакты. Симпозиум явился толчком для дальнейшего развития эпилептологии в регионах Российской Федерации, внедрения в клиническую практику ее современных достижений.