International neurological journal 7 (37) 2010

Актуальность

При относительно нетяжелых поражениях центральной нервной системы (ЦНС) (например, при легких черепно-мозговых травмах — ЧМТ) и в начальных стадиях прогрессирующих заболеваний невролог в диагностическом поиске стремится опереться на какие-либо микросимптомы органического поражения. В случаях ЧМТ мотивация дополняется большой частотой встречаемости, сложностью трудовой экспертизы при производственных травмах и возможной судебной перспективой при нанесении телесных повреждений. Важно также избежать недооценки состояния при легкой ЧМТ у детей, у которых быстрее исчезают жалобы на самочувствие и улучшается общее состояние.

Осмотр неврологических больных включает в себя исследование глазодвигательных функций и функций заднего продольного пучка (ЗПП) с выявлением нарушений координации движений и фиксации глазных яблок (нистагм, недостаточность конвергенции и т.п.). Но оказалось, что симптоматика, выявленная при движениях глазных яблок, более разнообразна, если учесть физиологию и множество связей ЗПП, его интеграцию в систему всех двигательных ядер ствола мозга [3, 5, 6].

Материалы и методы

С 1993 по 1997 г. на базе нейротравматологического и травматологического отделений ЦГБ г. Краснодона обследовался 321 больной в возрасте от 5 до 78 лет с черепно-мозговыми травмами, преимущественно с сотрясением головного мозга — 316 пациентов, с ушибом головного мозга 1-й и 2-й ст. тяжести — 5 больных; диагноз устанавливался в соответствии с Таллиннской классификацией ЧМТ (1982). Наблюдение проводилось весь период стационарного лечения пациентов, при более тяжелых ЧМТ наблюдение охватывало и весь период амбулаторного лечения с оценкой неврологического статуса в динамике. Пациенты обследовались в соответствии с установленными для ЧМТ стандартами. Кроме общеклинических исследований, всем проводились рентгенография черепа, консультации невролога, окулиста, по показаниям — лор-врача. МРТ-/КТ-исследования мозга при ЧМТ не проводились.

Результаты и их обсуждение

При обычном исследовании глазодвигательных функций пациента просили следить за движущимся молоточком, у части больных обнаруживались синкинезии, сопровождающие движения глазных яблок влево и вправо.

Синкинезии — непроизвольные сокращения мышц или движения, сопутствующие активному двигательному акту. Они могут быть физиологическими, как, например, наморщивание лба при взгляде вверх, либо патологическими, возникающими вследствие заболеваний и травм, и имеют различную локализацию. Патологические синкинезии лица, обусловленные дисфункцией ствола мозга, можно назвать патологическими стволовыми синкинезиями (ПСС) для отличия их от постневритических.

В обследованной группе пациентов были выявлены следующие ПСС:

1. Окуло-лингвальная — непроизвольное отклонение языка в сторону движений глазных яблок влево и вправо, видимое при слегка открытом рте, — у 148 больных (46,1 %). Эта синкинезия уже описана Н.К. Боголеповым [2, 8].

2. Окуло-мандибулярная — непроизвольные движения нижней челюсти при взгляде влево и вправо, несколько лучше выявляемые при слегка расслабленной жевательной мускулатуре с приоткрытым ртом испытуемого:

а) в сторону движения глазных яблок — у 105 больных (32,7 %);

б) в обратную сторону — у 28 больных, чаще при ЧМТ вследствие удара в височную область. У одного больного с сотрясением головного мозга после удара по затылку нижняя челюсть смещалась всегда влево при взгляде влево или вправо, а язык — в сторону направления взора.

У 4 пациентов направление движений нижней челюсти менялось на обратное, у 36 становилось односторонним в случае начального регрессирования этого феномена. Такие изменения возникали на 5–10-е сутки от момента травмы.

3. Окуло-фациальная ПСС. Непроизвольным движениям нижней челюсти, описанным выше, у 18 больных сопутствовало приподнимание угла рта на той стороне, куда смещалась нижняя челюсть. Этот признак никогда не наблюдался изолированно от предыдущего.

4. У 21 больного наблюдался легкий поворот головы в сторону взора, хотя всегда обследуемых просили выполнять движения только глазами.

Эти же ПСС обнаруживались у больных с цереброваскулярными заболеваниями, хронической алкогольной энцефалопатией и у 1 пациента с метастазами рака в базальные отделы лобных долей (обнаружены при МРТ головного мозга).

Описанные выше двигательные акты можно предположительно объяснить дискоординацией связей между двумя ЗПП, а также между ЗПП и двигательными ядрами черепных нервов с «растормаживанием» двусторонних реципрокных связей между парами этих ядер в виде повышения активности двигательного ядра на одной стороне с одновременным торможением такого же ядра на другой.

Такое объяснение, если его рассматривать конкретнее, в случае движений языка относится к ядрам подъязычных нервов, при движении нижней челюсти — к двигательным ядрам тройничных нервов, при движениях мышц нижней части лица — к нарушениям активности каудальных отделов двигательных ядер лицевых нервов (т.е. тех отделов ядер, которые менее связаны с лобной корой).

Что касается связей ЗПП с добавочными нервами, то они очевидны, поскольку сочетанный поворот глаз и головы как физиологический акт или как проявление патологии (джексоновский адверсивный приступ) реализуется через связи с ЗПП или двигательныех ядра добавочных нервов, точнее, их верхних отделов, связанных с грудино-ключично-сосцевидными мышцами [1, 7].

Общим для всех приведенных симптомов является то, что они могут появиться (иногда не одновременно) не в первые часы после получения травмы, а часто на 2-е – 3-и сутки и позже, особенно это характерно для непроизвольных движений нижней челюсти. В табл. 1 приведены частота выявленных симптомов по времени их появления после травмы, а также общая их структура в абсолютных числах и в процентном выражении.

Из табл. 1 видно, что различные ПСС обнаруживались с разной частотой, что отражает неодинаковую чувствительность синкинезий к причинному фактору. У одного пациента обычно находили по 2–3 синкинезии.

Тенденция к некоторому увеличению частоты появления симптомов на 7–8-е сутки косвенно свидетельствует о том, что этот период является критическим в течении ЧМТ любой степени тяжести.

При ушибах головного мозга (по сравнению с сотрясением) описываемые синкинезии появлялись, как правило, позже — на 4–9-е сутки и всегда стойко удерживались весь период наблюдения, но в случае легкой ЧМТ, уже при исчезновении общемозговых симптомов и жалоб на самочувствие, у больных эти симптомы часто оставались с незначительным регрессированием или без такового. Такая диссоциация между субъективным «благополучием» и объективными данными наиболее отчетливой была у детей, которые легче переносят ЧМТ.

Описанные симптомы чаще возникали при ЧМТ вследствие аксиальной травмы (от удара в лобную или затылочную область). Это относится и к случаям с несколькими травмами головы у одного больного при условии травмы лба или/и затылка. Взаимоотношение частоты встречаемости симптомов и локализации области приложения травмирующего агента при ЧМТ отражено в табл. 2 (приведены абсолютные числа).

По данным табл. 2, аксиальная травма составила 79,8 % случаев, большая часть описанных синкинезий (91,2 %) возникла после аксиальных травм, наиболее часто встречающиеся ПСС обнаруживались у одних и тех же больных в разных сочетаниях, наименее частые появлялись только после аксиальных травм головы.

При таком механизме травмы, даже при относительно диффузном поражении головного мозга при ЧМТ, больше всего страдают основания и полюса лобных и височных полей [7], что позволяет предполагать некоторое разобщение связей между лобными корковыми «центрами» иннервации взора, базальными ядрами экстрапирамидной системы с одной стороны и стволом головного мозга с другой. Лишившись таким образом субординирующих влияний, внутристволовые связи проявляют себя описанными выше синкинезиями, которые похожи по происхождению на другие лицевые синкинезии (не вызываемые движениями глаз — синкинезии Витека, Орштейна и др.), рефлексы орального автоматизма и корнеомандибулярный симптом Зельдера.

При децентрализации растормаживаются филогенетически выработанные двигательные акты, имеющие биологическую целесообразность.
При флексорно-аддукторной синкинезии Вартенберга функциональная нагрузка на сгибатели I–V пальцев влечет сгибание и приведение I пальца, что моделирует хватательное движение.

Можно предположить, что эволюционно сформировавшаяся система координации движений глазных яблок, нижней челюсти, языка, периоральных мышц и шеи необходима для адекватного двигательного обеспечения пищевого поведения.

Следует отличать стволовые синкинезии от фокальных лицевых дистоний и дискинезий, возникающих при поражениях экстрапирамидных образований.

Дистония характеризуется продолжительными мышечными сокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и устойчивым патологическим позам в вовлеченных частях тела [8, 9].

Краниальная дистония обычно начинается с блефароспазма, с последующим присоединением тризма, открывания рта, протрузии языка, гримас и т.д.

В дифференциальной диагностике помогают типичные для дистонии корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, зависимость от позы, улучшение в позе сидя, после приема алкоголя, исчезновение в положении лежа и во сне.

Пароксизмальные дискинезии — приступы непроизвольных движений и патологических поз без нарушения сознания [4]. Пароксизмальные кинезиогенные дискинезии провоцируются вздрагиванием или неподготовленным движением после периода покоя. После приступа внезапные движения уже не провоцируют новую атаку. Дискинезия лица выглядит как хореиформный гиперкинез с жевательными и причмокивающими движениями, гримасничанием.

Описанные синкинезии раскрывают влияние со стороны ЗПП на двигательные ядра черепных нервов, но существует и обратная зависимость. На функционирование ЗПП может повлиять и активация ядер подъязычных нервов в лингво-окулярной пробе С.К. Евтушенко [5, 6] для диагностики межъядерного офтальмопареза (МЯОП), особенно заднего типа. При проведении пробы происходит иррадиация нервных импульсов от ядер подъязычных нервов в продолговатом мозге к системе ЗПП, дополнительно перегружая ее, что увеличивает функциональную недостаточность ЗПП, проявлением которой является МЯОП.

Проба более чувствительна, если очаг поражения расположен ближе к ядрам подъязычных нервов — на уровне моста мозга, в этом случае возникает МЯОП заднего типа.

У пациентов с выявленными ПСС парезов глазных мышц и МЯОП не выявлено, нистагм обнаружен у 315 из 321 пациентов (98 %), он появлялся обычно на 2-е–3-и сутки после травмы.

Выводы

Обнаруженные ПСС достаточно часто встречаются в практике невролога, позволяют объективизировать относительно негрубые поражения головного мозга, оценивать динамику течения заболеваний ЦНС, а также раскрывают связи между ЗПП и двигательными ядрами, а также межъядерные связи в стволе мозга.

Возможно, координация движений глаз, нижней челюсти, языка, шеи, а также нижней части лица сформировалась филогенетически как элемент пищевого поведения.

Данные ПСС встречаются нередко у одних и тех же пациентов, имеют общий патогенез, поэтому можно рассматривать возможность объединения их в рамках отдельного синдрома.