Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



UkraineNeuroGlobal


UkraineNeuroGlobal

Международный неврологический журнал 7 (29) 2009

Вернуться к номеру

Сложности диагностики нейросифилиса

Авторы: Табакман В.И., зав. неврологическим отделением, Табакман С.В., к.м.н., Кунцевская И.В., врач-интерн, Неврологическое отделение городской больницы № 1 им. Н.И. Пирогова, г. Севастополь

Рубрики: Неврология

Версия для печати


Резюме

В статье рассматриваются вопросы клиники и диагностики спинной сухотки — позднего проявления нейросифилиса. На примере клинического случая авторы показывают сложность диагностики данной патологии.


Ключевые слова

Нейросифилис, спинная сухотка, синдром Аргайла Робертсона.

Наше обращение к проблематике нейросифилиса вызвано тем, что в настоящее время в медицинской практике участились случаи выявления данной патологии. Несмотря на, казалось бы, очевидные успехи в изучении патогенеза, клиники и в лечении, данная нозология в медицинской литературе последних лет  практически забыта [1, 3].  Нейросифилис плохо диагностируется. Еще в «Курсе нервных болезней»  Л.О. Даркшевича, изданном в 1911 году, при описании спинной сухотки (как одной из форм нейросифилиса) отмечалось: «За последнее двадцатилетие взгляд наш на сущность страдания при сухотке спинного мозга изменился существенно благодаря значительному расширению наших сведений в области анатомии,  физиологии и общей патологии нервной системы» [2].  Что же изменилось за почти столетний период? Постараемся дать ответ на этот вопрос.

Напомним, что спинная сухотка относится к поздним проявлениям нейросифилиса [4]. В течение нескольких недель или месяцев после заражения происходит инфицирование нервной системы. Бледная трепонема, возбудитель сифилиса, проникая через гематоэнцефалический барьер, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга [11, 13].

В основу классификации сифилиса нервной системы положен анатомо­клинический принцип. Если процессом поражены оболочки и сосуды головного или спинного мозга, нейросифилис называют мезенхимным; когда в процесс вовлечено вещество мозга, говорят о паренхиматозном нейросифилисе [13, 14]. Мезенхимные формы нейросифилиса определяют как ранние. Они развиваются в первые 5 лет после заражения. Паренхиматозные формы — прогрессивный паралич, сухотка спинного мозга, табопаралич, атрофия зрительного нерва — классифицируются как поздние [4, 5]. Поражению нервной системы больного сифилисом способствует недостаточное лечение, хронические интоксикации (алкоголизм и др.), черепно­мозговая травма, а также пожилой возраст больного [6, 9, 15].

Мы хотим детальнее описать клиническую картину спинной сухотки.  Первые ее признаки появляются через 10–15 лет после заражения, а иногда и позже [7]. Правда, в литературе встречается описание случаев возникновения сухотки уже через 2–3 года после инфицирования [5]. Такое раннее развитие заболевания происходит, как правило, у лиц пожилого возраста. Его также связывают с резким ослаблением организма (алкоголизм, травмы и др.) и снижением иммунной реактивности [8]. Спинной сухоткой заболевают около 1,5–2 % больных сифилисом. Симптоматология спинной сухотки зависит от поражения различных анатомических структур нервной системы и последовательности этих поражений. В зависимости от преобладания тех или иных анатомо­клинических проявлений выделяют три стадии заболевания: невралгическую, атактическую, паралитическую [3, 4, 8]. Остановимся на них подробнее.

Невралгическая стадия. Заболевание обычно начинается с корешковой боли, которая носит острый, стреляющий, пронизывающий характер. Болевые приступы бывают молниеносными, непродолжительными, длящимися всего 1–2 с. Однако такие приступы обычно повторяются, иногда беспрерывно следуя один за другим в течение часов и даже дней. Чаще всего такая боль локализуется в нижних конечностях, иногда ограничиваясь сегментом одного корешка. Она может появляться как в одной, так и одновременно в двух конечностях. Боль возникает сначала в связи с изменением погоды, переохлаждением и другими внешними причинами: в поздних стадиях ее появление становится беспричинным [5, 9]. Нередко повторные приступы локализуются в новых местах, что делает их похожими на боль ревматического происхождения. Не менее редким симптомом начальной стадии сухотки спинного мозга являются парестезии. Больные ощущают онемение, жжение, стягивание как в конечностях, так и в области туловища. Особенно характерно наличие такого стягивания на уровне сосков и ниже. У больных создается ощущение корсета. Нередко парестезии носят характер холодовых, что также мучительно воспринимается больными. Гипестезия возникает чаще всего  по медиальному краю предплечья и латеральному краю голени и стопы. В тех же участках тела может возникать и гиперестезия. При появлении расстройства чувствительности у больных исчезает болезненность при сдавлении локтевого нерва в области локтевого отростка (симптом Вернадского) и при сильном сжатии пяточного сухожилия (симптом Абади)[6, 7, 10].

Нередким симптомом являются приступы боли во внутренних органах — табетические кризы. Последние сопровождаются нарушением функций того органа, в котором возникает боль. Наиболее типичны желудочные кризы, при которых мучительная боль в чревной области сопровождается многократной рвотой. Она усиливается под влиянием движений, при малейшем изменении положения тела. Приступы повторяются многократно в течение дня, иногда затягиваясь на одну­две недели. Кризы могут проявляться болью в других органах [3, 4]. Довольно ранним симптомом сухотки спинного мозга являются изменения рефлексов. Глубокие рефлексы постепенно снижаются и полностью выпадают. Чаще других не вызываются коленные и ахилловы, в поздних стадиях заболевания утрачиваются также рефлексы на верхних конечностях. Брюшные рефлексы и кремастерные при этом долго сохраняются. Патологические знаки Бабинского и другие не вызываются. Нарушения  бывают симметричными, но иногда наблюдается утрата одного коленного рефлекса. Перерыв рефлекторных дуг влечет за собой снижение мышечного тонуса. Мышцы конечностей становятся дряблыми, объем активных и пассивных движений в суставах увеличивается, наблюдается «переразгибание» суставов [11, 12, 15].

Уже в первой стадии заболевания наблюдается изменение зрачков. Наиболее характерным признаком является вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайла Робертсона). Наряду с нарушением световой реакции зрачков наблюдается их сужение (паралитический миоз), неравномерность (анизокория), изменение их формы — они приобретают неправильные или угловатые очертания. У 10–15 % больных в процесс вовлекаются зрительные нервы. Вследствие ретробульбарного дегенеративного неврита развивается простая серая атрофия. У больных при этом снижается острота зрения, появляются скотомы, суживается поле зрения, нарушается цветоощущение. За 1–2 года первичная атрофия зрительных нервов может привести к слепоте. Отмечено, что при наступлении слепоты приостанавливается развитие основного табического процесса [9, 10]. Из других черепных нервов могут страдать глазодвигательные, слуховой, подъязычный. В конце невралгической стадии нередко возникают нарушения функции тазовых органов. Половые расстройства выражаются вначале чрезмерным половым возбуждением, которое у мужчин может сопровождаться стойкой патологической эрекцией (приапизм). По мере нарастания процесса дегенерации в спинальных центрах наступает прогрессирующее снижение возбудимости вплоть до полной импотенции. Нарушения мочеиспускания начинаются с легкой задержки мочи, больному приходится тужиться для того, чтобы помочиться. С течением времени задержка постепенно сменяется недержанием, моча постоянно выделяется по каплям. Имеется склонность к запору, иногда отмечается слабость сфинктеров прямой кишки [3, 7, 13].

Далее заболевание переходит в следующую стадию — атактическую, которая характеризуется преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей спинальной атаксии [6, 9, 14]. Вначале больные утрачивают способность ходить в темноте, сохранять равновесие, стоя с закрытыми глазами. Днем они ходят уверенно, однако вскоре и при свете появляется шаткость, неуверенность при ходьбе. Больные начинают пользоваться палкой. Из­за шаткости они расставляют широко ноги, не чувствуя опоры под ногами, высоко поднимают стопу при каждом шаге и затем с размаху ставят ее на пол, как бы «штампуя» пятками. Больному становится трудно спускаться с лестницы, невозможно ходить в темноте. В этот период бывает резко выражен симптом Ромберга, описанный автором впервые у больных спинной сухоткой. Координаторные пробы (пальценосовую, пяточно­коленную) больные выполняют неловко. Грубо нарушено мышечно­суставное чувство вначале в ногах, затем в руках. Больные утрачивают возможность узнавать положение конечностей и направление пассивных движений даже в таких крупных суставах, как коленный, тазобедренный. Может развиться астереогноз. Наряду с атаксией наблюдается прогрессирование тех симптомов, которые возникают в первой стадии заболевания, в частности зрачковых расстройств, нарушений функций тазовых органов [4, 12].

Паралитическая стадия характеризуется усугублением атаксии. Последняя достигает такой степени, что больные утрачивают возможность самостоятельно передвигаться даже с помощью палки. Они теряют привычные трудовые навыки, перестают обслуживать себя. Из­за атаксии и резко выраженной мышечной гипотонии пациенты бывают прикованы к постели [8, 10, 13]. В этой стадии возникают и трофические расстройства. Наиболее характерны костные дистрофии. Они выражаются в атрофии костной ткани, являющейся причиной частых патологических переломов, возникающих под влиянием несущественных травм легкого падения, неловкого движения, снятия сапога с ноги и т.п. и не вызывают боли. Резким изменениям подвергаются суставы. Суставные изменения — артропатии — особенно поражают коленные суставы, которые резко увеличиваются в объеме, достигая размеров детской головы, бывают отечны, деформированы. Их ощупывание, пассивные движения и надавливание не вызывают особой боли. При пальпации может определяться крепитация в связи с наличием в суставе множества костных отломков. На рентгенограммах определяется остеопороз костной ткани, сочетающийся с ее разрастанием, нарушение целостности суставных отделов костей, множественные костные отломки в суставах [9, 12]. Помимо костных дистрофий встречаются и другие трофические расстройства, в частности прободающая язва стопы, витилиго — депигментированные пятна на коже, различных очертаний и величины, окруженные гиперпигментированным участком кожи. В поздних стадиях заболевания наблюдается атрофия кожи и мышц с резким истончением подкожной жировой клетчатки и общим исхуданием, напоминающим раковую кахексию. Психические нарушения в виде снижения памяти, бессонницы, нарастающего слабоумия возникают в тех случаях, когда у больного сухоткой спинного мозга развивается прогрессивный паралич. Такой симптомокомплекс носит название табопаралича [3, 4, 6, 9, 12, 15].

Медицинская практика показывает, что диагностика спинной сухотки представляет значительные трудности. Они связаны с неспецифичностью симптоматики поражения нервной системы как при ранних, так и при поздних формах сифилиса; атипизмом и стертостью клинических проявлений, увеличением частоты скрытых форм нейросифилиса, при которых процесс протекает по типу «молчащего» поражения нервной системы.

В диагностике спинной сухотки определенное значение имеет исследование спинномозговой жидкости. Она бес­цветна, прозрачна, вытекает под слегка повышенным давлением. Количество белка нормально, но в большинстве случаев наблюдается плеоцитоз. Количество клеточных элементов при этом невелико, 20–30 х 106 в 1 л. Реакция Вассермана с небольшим количеством спинномозговой жидкости отрицательна, с большим — положительна в 80–90 % случаев. При исследовании крови в начальной стадии заболевания реакция Вассермана положительна в 60–70 % случаев. С годами состав спинномозговой жидкости нормализуется, реакция Вассермана (при исследовании крови и спинномозговой жидкости) становится отрицательной [3, 9, 10].

Течение спинной сухотки хроническое, длительное. Болезнь продолжается в среднем 15–25 лет и более. В некоторых случаях (при развитии заболевания в пожилом возрасте или резком ослаблении организма, истощении нервной системы) спинная сухотка может протекать стремительно. У некоторых больных также быстро нарастают зрительные расстройства [3, 7, 12].

Выделяются три наиболее вероятных варианта течения. Доброкачественный, или незавершенный, когда очень долго длится невралгическая стадия, не переходя в следующую. Первый вариант наиболее благоприятен для прогноза, который резко ухудшается при раннем развитии спинной сухотки, особенно у алкоголиков. Следующий вариант с медленно прогрессирующими симптомами, при котором возможны даже ремиссии. И последний, «галопирующий», с быстрым развитием атаксии и других симптомов, приводящих больного за 1–2 года к полной инвалидности [9, 12].

Нейросифилис несет прямую угрозу жизни больного, и поэтому фактор времени в его диагностике играет определяющую роль в плане прогноза и течения заболевания.

В нашей практике имел место клинический случай, который наглядно показывает сложность диагностики нейросифилиса. Мы хотим остановиться на нем подробнее, чтобы заострить внимание врачей на данной патологии.

Больной П., 47 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на шаткость при ходьбе, особенно в ночное время, плохое ощущение  опоры  под ногами, неловкость в правых конечностях,  особенно при выполнении тонких движений, стреляющие боли в руках и ногах, больше в руках,  возникающие внезапно, длящиеся несколько  секунд,  без провоцирующего фактора, возникающие до 10–20 раз в сутки, ощущение  стягивания в руках, в области живота, напряжение рук, общую слабость.

Из анамнеза известно, что в 1991 году больной перенес сифилис, о чем имеется запись в амбулаторной карте. С 1998–99 гг. стали беспокоить боли в шейном отделе позвоночника, больной  лечился амбулаторно с диагнозом: вертеброгенная цервикалгия, остеохондроз шейного отдела позвоночника. Лечение без эффекта. В 2001 г. у больного появились жалобы на двоение в глазах,  отмечалось отклонение правого глазного яблока кнаружи, больному был выставлен диагноз: невропатия правого глазодвигательного нерва. Пациент лечился амбулаторно без положительного результата. В 2002 г. к данным жалобам присоединилась шаткость при ходьбе, неловкость в правых конечностях. В неврологическом статусе: сухожильные рефлексы повышены справа, Бабинского справа. Больной был осмотрен невропатологом поликлиники, был выставлен диагноз: рассеянный энцефаломиелит (РЭМ)? В 2003 г. пациент повторно осмотрен  невропатологом — диагноз подтвержден. Больному проведена МРТ головного мозга: без патологических изменений. При проведении лабораторных исследований определяется повышение Ig к вирусам простого герпеса и Эпштейна — Барр. В этом же году больной  консультирован   инфекционистом. Был выставлен диагноз «персистирующая герпесвирусная инфекция» и назначено лечение противовирусными и иммуномодулирующими препаратами. Больной освидетельствован  МСЭК,  присвоена инвалидность III группы. В 2008 году у больного наросли правосторонний спастический гемипарез и атактический синдром. Больному провели обследование на ВИЧ  — отрицательно. Повторное МРТ головного мозга: патологии не выявлено. В 2009 году больной госпитализирован в неврологическое отделение 1­й городской больницы им. Н.И. Пирогова г. Севастополя.

Неврологический статус при поступлении: в сознании, контактен, эйфоричен, некритичен к своему состоянию, снижена память на текущие события. Общемозговых и менингеальных знаков нет. Глазные щели D > S, зрачки равны, прямая реакция на свет отсутствует, содружественная, на аккомодацию и конвергенцию снижена. Движения глазных яблок в  полном объеме, нистагма, диплопии нет. Сглажена правая носогубная складка. Опущен правый угол рта. Язык по центру. Глотание не нарушено. Движения в конечностях сохранены. Тонус повышен в правых и левых конечностях по спастическому тину, больше справа. Сухожильные рефлексы живые с рук D > S, коленный и ахилловы отсутствуют с двух сторон. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Гипестезия правой половины лица. В позе Ромберга покачивание. Координаторные пробы выполняет с атаксией с двух сторон, больше справа.

Общий и биохимический анализ крови, мочи без особенностей. RW положительная, титр 1 : 40. RW спинномозговой жидкости: цельная,  соотношение 1 : 1 — положительная, соотношение 1 : 4 — положительная. Анализ ликвора: белок — 0,66; цитоз — 432/3, н — 25 %, л — 75 %, реакция Панди — положительная. Консультация сифилидолога: поздний сифилис (не исключен нейросимптоматический нейролюэс). Консультация окулиста: VOD = 0,2–0,3, VOS = 0,5c +2,0 = 0,8. ДЗН бледный, границы четкие, сосуды сужены, расширена физиологическая экскавация.

На основании клинических и лабораторных данных был установлен диагноз: поздний сифилис, спинная сухотка с умеренно выраженной сенситивной атаксией, больше справа; частыми болевыми табетическими кризами, синдромом Аргайла Робертсона, правосторонней гемианопсией, атрофией зрительных нервов, табетической нейроартропатией плюснефаланговых суставов.

Больному была проведена антибактериальная, метаболическая, сосудистая терапия, в результате чего отмечена положительная динамика.

Для проведения дальнейшего лечения больной был переведен в кожно­венерологический диспансер.

В период написания статьи в нашем отделении выявлены еще два случая нейросифилиса, диагностика которых была весьма затруднена. Это подтверждает актуальность, казалось бы, забытой проблемы. Несмотря на всю сложность и многогранность клинических проявлений нейросифилиса, будем надеяться, что наше сообщение послужит дополнительным фактором, помогающим врачам разобраться в сложном диагностическом море и позволит сложить негрубую, обрывочную симптоматику, выявляемую у больных, в стройный и логический «дом», который называется точным неврологическим диагнозом.


Список литературы

 1. Бакулев А.Л., Колоколов О.В., Суворов А.П. Об особенностях сифилиса нервной системы // Вестн. дерматол. — 2002. — 4. — 53-57.

2. Даркшевич Л.О. Курс нервных болезней. — Казань, 1911. — Т. 3. — С. 1-41.
3. Ефименко В.Л., Тибилова А.У. К вопросу об атипичном течении прогрессивного паралича // Вопросы психиатрии и невропатологии. Сб. науч. трудов. — 1965. — 11. — С. 387-394.
4. Карлов В.А., Паршина Н.И., Дрепа О.И. Случай табопаралича // Неврол. журн. — 1998. — 3. — 6. — 11-12.
5. Конюхова К.А., Григорьева Г.Н., Кудрявцев А.С. Ранний нейросифилис // Информационно-аналитический бюллетень ЗППП. — 1996. — 5. — 78-79.
6. Милич М.В. Эволюция сифилиса. — М., 1937. 
7. Мозолевский Ю.В., Левин О.С., Клишевская Л.А. Нейросифилис с поражением черепно-мозговых нервов // Клин. мед. — 1993. — 5. — 58-59.
8. Орловский С.А. Сифилис спинного мозга. — 1897. — 275 с.
9. Романенко Г.Ф., Котов С.В., Кряжева С.С. и др. Случай спинной сухотки с элементами прогрессивного паралича (табо-паралич) с отрицательными серологическими реакциями и РИБТ // Вестн. дерматол. — 1995. — 6. — 47-49.
10. Сагар С., Макгир Д. Нейросифилис. Неврология / Под ред. М. Самуэльса: Пер. с англ. — М.: Практика, 1997. — 241-246.
11. Штульман Д.Р., Лосева О.К., Артемьев Д.В. и др. Нейросифилис: современное состояние проблемы // Рос. мед. журн. — 1998. — 2. — 11-15.  
12. Штульман Д.Р., Лосева О.К., Артемьев Д.В. и др. Сифилитический менингомиелит // Неврол. журн. — 1998. — 1. — 24-30.
13. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. и др. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. — М., 2001. — 370-378.
14. Pavlovsky P. The danger of neurosyphilis is again a reality // Casopis Lekaru Ceskych. — 1996. — 135. — 10. — 317-319.
15. Stojiljkovic S., Despotovic A., Milovanovic D. et al. Progressive paralysis — past and present // Srpski Arhiv Za Celokupno Lekarstvo. — 1966. — 94. — 3. — 211-218.

Вернуться к номеру